Что такое острый геморрагический отек детей раннего возраста?

Острый геморрагический отек детей раннего возраста (в американском написании — hemorrhagic edema) представляет собой редкую форму кожного васкулита мелких сосудов с характерной клинической картиной у младенцев.

Заболевание проявляется классической триадой симптомов:

  • Крупные кровоизлияния, напоминающие синяки (пурпура, экхимозы)
  • Припухлость мягких тканей (отек)
  • Лихорадка

Острый геморрагический отек младенцев был впервые описан Сноу (Snow) в США в 1913 году. В Европе патологию описал Финкельштейн (Finkelstein) в 1938 году, и с тех пор в европейской литературе заболевание фигурирует под различными названиями:

  • Болезнь Финкельштейна
  • Синдром Зейдлмайера (Зайдльмайера)
  • Младенческая постинфекционная кокардообразная (радужкоподобная) пурпура и отек
  • Purpura en cocarde avec oedema (кокардовидная пурпура с отеком).

Кто входит в группу риска?

Острый геморрагический отек обычно развивается у детей в возрасте от 4 месяцев до 2 лет.

Каковы причины острого геморрагического отека?

До сих пор остается открытым вопрос, является ли острый геморрагический отек детей раннего возраста доброкачественным младенческим вариантом пурпуры Шенлейна–Геноха (геморрагического васкулита / IgA-васкулита) или же самостоятельной нозологической единицей. Клинически он напоминает пурпуру Шенлейна–Геноха, но протекает значительно легче, встречается в более узкой возрастной группе и имеет характерные морфологические отличия кожной сыпи.

Точная причина острого геморрагического отека неизвестна. Это иммуноопосредованный процесс, развивающийся, вероятно, по типу иммунокомплексного повреждения. Иммунные комплексы представляют собой агрегаты, состоящие из антител и антигенов, против которых они выработаны.

Описано множество потенциальных триггеров данного иммунного процесса.

Инфекционные агенты

Лекарственные препараты
  • Пенициллины
  • Цефалоспорины
  • Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол)

Вакцинация

Зарегистрированы отдельные случаи после проведения плановой иммунизации

Каковы клинические проявления острого геморрагического отека?

Острому геморрагическому отеку детей раннего возраста часто предшествует продромальное заболевание, например, острая респираторная вирусная инфекция. Затем стремительно развиваются характерные симптомы, приведенные в таблице ниже, однако общее самочувствие ребенка нередко остается удовлетворительным.

Сыпь
  • Быстрое появление (в течение 24–48 часов) спонтанных кровоподтеков и багрово-фиолетовых пятен различного размера (экхимозы, пурпура, петехии).
  • Нередко выражен уртикарный компонент (волдыри).
  • Преимущественная локализация на конечностях и лице, особенно в области ушных раковин, век и щек.
  • Туловище и слизистые оболочки, как правило, интактны (свободны от высыпаний).
  • Элементы сыпи часто приобретают характерный мишеневидный, медальоноподобный или кокардообразный (в виде розетки) вид.

Отек
  • Отек и пастозность тканей обычно возникают в начале заболевания и нередко бывают болезненными при пальпации.
  • Начинается с кистей и стоп, распространяясь проксимально на конечности.
  • Возможно развитие локального отека вокруг элементов пурпуры.

Лихорадка
  • Обычно субфебрильная или умеренная.

Поражение внутренних органов
  • Встречается редко.
  • Описаны случаи поражения суставов (артрит), почек (нефрит) и желудочно-кишечного тракта.

Острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей раннего возраста

Острый геморрагический отек

Как диагностируется острый геморрагический отек?

Диагноз острого геморрагического отека детей раннего возраста обычно устанавливается на основании характерной клинической картины. В первую очередь необходимо исключить другие причины пурпуры, а также дерматозы с похожими мишеневидными или кокардообразными элементами, такие как многоформная эритема, острая крапивница и болезнь Кавасаки. Следует также исключить синдром жестокого обращения с детьми (неслучайную травму).

При типичной картине проведение биопсии кожи обычно не требуется. Гистологическое исследование выявляет картину лейкоцитокластического васкулита (фрагментация и распад нейтрофилов — ядерный детрит или лейкоцитоклазия — в зоне воспаления сосудов микроциркуляторного русла). Патоморфологические изменения идентичны пурпуре Шенлейна–Геноха. Однако данные прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата кожи различаются: отложения IgA выявляются только у трети пациентов с острым геморрагическим отеком.

Каково лечение острого геморрагического отека?

Специфического лечения не требуется, так как заболевание имеет доброкачественный характер и проходит самостоятельно. Применение системных глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов не влияет на длительность и течение процесса.

Каков прогноз при остром геморрагическом отеке?

Острый геморрагический отек детей раннего возраста обычно спонтанно разрешается в течение 1–3 недель с полным выздоровлением. Рецидивы возможны, но наблюдаются редко и, как правило, возникают вскоре после первого эпизода.