Лейкоцитокластический васкулит представляет собой васкулит мелких сосудов, который также описывается как аллергический (гиперсенситивный) васкулит.

Гистологическая картина лейкоцитокластического васкулита

При малом увеличении лейкоцитокластический васкулит дает картину насыщенной клетками дермы с поверхностным и среднедермальным периваскулярным воспалительным инфильтратом (рисунок 1). Определяется скопление преимущественно нейтрофилов, располагающихся периваскулярно и интерстициально, а также мигрирующих через сосудистую стенку (экстравазация) (рисунки 2 и 3). Отмечается лейкоцитоклазия (дегенерация нейтрофилов с кариорексисом) с формированием «ядерной пыли», наряду с экстравазацией эритроцитов (рисунки 3 и 4). Фибриноидный некроз стенок сосудов с выходом фибрина в окружающие ткани, являясь патогномоничным признаком, во многих случаях может быть выражен слабо или вовсе отсутствовать (на рисунках 3 и 4 визуализируется умеренный фибриноидный некроз).

Может выявляться вариабельное количество эозинофилов; при их значительном числе следует заподозрить лекарственную природу заболевания.

Важно понимать, что гистологические изменения напрямую зависят от времени выполнения биопсии: выраженность воспалительной инфильтрации и глубина повреждения сосудистой стенки существенно варьируют на разных стадиях процесса.

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Рисунок 4

Специальные методы окрашивания при лейкоцитокластическом васкулите

Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) позволяет подтвердить сосудистое повреждение, выявляя отложения фибриногена, компонента комплемента C3, IgG и IgM в стенках сосудов. Биопсия активных свежих очагов поражения обеспечивает наибольшую диагностическую ценность.

Положительное окрашивание на IgA служит ключевым признаком геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна — Геноха / IgA-васкулита).

Дифференциальная диагностика лейкоцитокластического васкулита

Пурпура Шенлейна — Геноха: гистологическая картина идентична. Депозиты IgA при иммунофлуоресцентном исследовании подтверждают клинический диагноз, однако обнаружение IgA не является строго патогномоничным признаком, поскольку может встречаться и при других состояниях.

Уртикарный васкулит: хотя изменения могут быть крайне схожими, для этого состояния типичен более выраженный отек сосочкового слоя дермы, а плотность воспалительного инфильтрата меньше. В частности, нейтрофильный компонент выражен слабее; некоторые авторы допускают диагностику даже чисто лимфоцитарного васкулита.

Септический васкулит: дифференциально-диагностическим ключом является окклюзия сосудов тромбами. Лейкоцитоклазия выражена минимально или полностью отсутствует.

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз): наличие выраженного отека сосочкового слоя дермы и диффузного нейтрофильного инфильтрата позволяет дифференцировать это заболевание. Считается, что выраженный фибриноидный некроз при синдроме Свита отсутствует, хотя в редких случаях он описан в литературе.

Список литературы

  • Skin Pathology (3rd edition, 2002). Weedon D
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Дополнительные материалы на DermNet

Книги по заболеваниям кожи