Что такое острый фебрильный нейтрофильный дерматоз?

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз — это редкое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся внезапным появлением болезненных воспалительных очагов поражения кожи в сочетании с лихорадкой.

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз также известен под эпонимическим названием «синдром Свита» в честь доктора Роберта Дугласа Свита (Robert Douglas Sweet) из Плимута (Англия), который впервые описал его в 1964 году.

У кого развивается острый фебрильный нейтрофильный дерматоз?

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз чаще всего встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Однако он также может развиваться у мужчин, детей (крайне редко) и пожилых людей. Расовой предрасположенности не выявлено.

У большинства пациентов обнаруживаются сопутствующие фоновые заболевания.

В чем причина острого фебрильного нейтрофильного дерматоза?

Точная этиология данного состояния остается неизвестной, однако среди вероятных патогенетических факторов выделяют:

  • Генетическую предрасположенность, например носительство антигена HLA-B54 в японской популяции.
  • Реакцию гиперчувствительности на бактериальные или вирусные антигены либо опухолевые клетки, приводящую к системному и кожному воспалительному процессу.
  • Дисбаланс определенных провоспалительных цитокинов в иммунной системе, таких как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ / G-CSF), гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ / GM-CSF) и интерлейкин-1 (ИЛ-1).
  • Современные мультиомные исследования показывают, что передача сигналов интерлейкина-36 (ИЛ-36) может вносить вклад в нейтрофил-опосредованный воспалительный каскад при синдроме Свита. Предполагается наличие самоамплифицирующейся петли «ИЛ-36 — нейтрофилы — кератиноциты», хотя этот механизм продолжает изучаться.

Синдром может манифестировать в трех клинических формах:

Каковы клинические проявления острого фебрильного нейтрофильного дерматоза?

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз может протекать как однократный эпизод или рецидивировать. Для него характерны некоторые или все из следующих симптомов:

  • Фебрильная или умеренная лихорадка
  • Утомляемость и общее недомогание
  • Кожные высыпания
  • Боль и резь в глазах и/или афтозные язвы полости рта
  • Артралгии (боли в суставах)
  • Головная боль
  • В ряде случаев в процесс вовлекаются другие органы и системы: кости, нервная система, почки, кишечник, печень, сердце, легкие, мышцы и селезенка.

Кожные элементы могут быть единичными или множественными. Для них патогномонична выраженная болезненность при пальпации; элементы могут персистировать от нескольких дней до нескольких недель. Чаще всего поражаются лицо, шея и верхние конечности. У части пациентов высыпания возникают исключительно на открытых солнцу участках (фотодистрибуция).

Кольцевидная бляшка на шее при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе с псевдовезикулярным валиком по периферии

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз на шее (пациент 4)

Болезненные бляшки при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе на коже шеи

Кольцевидные очаги при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе

Отечные элементы на пальцах при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе тыла кистей (пациент 2)

Синдром Свита может иметь разнообразную морфологическую картину:

  • Мелкие воспалительные папулы или везикулы.
  • Крупные инфильтрированные отечные бляшки или подкожные узлы.
  • Псевдовезикулярный вид (симулирующий пузырьки за счет выраженного отека сосочкового слоя дермы) — псевдовезикулы часто определяются по периферии кольцевидных очагов.
  • Аннулярные (кольцевидные) высыпания.
  • Эрозии и язвы, напоминающие атипичную форму гангренозной пиодермии.

У некоторых пациентов острый фебрильный нейтрофильный дерматоз может поражать орган зрения и слизистую оболочку полости рта, включая язык и губы, приводя к образованию эрозий и изъязвлений.

Как клинические проявления варьируют на различных фототипах кожи?

При темных фототипах кожи элементы при синдроме Свита могут иметь более темный, синюшный или фиолетовый (лиловый) оттенок. Кроме того, у темнокожих пациентов более выражена и дольше сохраняется поствоспалительная гиперпигментация.

Как диагностируется острый фебрильный нейтрофильный дерматоз?

Специфических лабораторных маркеров для острого фебрильного нейтрофильного дерматоза не существует, однако разработаны диагностические критерии. Для установления диагноза «синдром Свита» необходимо наличие двух больших критериев в сочетании как минимум с двумя из четырех малых критериев.

Большие критерии

  1. Внезапное появление болезненных эритематозных бляшек или узлов
  2. Гистологическое подтверждение: плотный нейтрофильный инфильтрат в дерме без признаков лейкоцитокластического васкулита

Малые критерии

  1. Лихорадка >38 °C
  2. Связь начала заболевания с предшествующей инфекцией, хроническим воспалительным заболеванием, гемобластозом/солидной опухолью или беременностью
  3. Повышение маркеров воспаления (СРБ, СОЭ) и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (нейтрофилез)
  4. Быстрый положительный ответ на терапию системными глюкокортикостероидами

Для выявления первопричины синдрома Свита, особенно скрытых онкологических процессов, могут проводиться следующие исследования:

  • Иммунологический скрининг (аутоантитела)
  • Тестирование на ВИЧ-инфекцию
  • Оценка функции щитовидной железы
  • Ревматоидный фактор
  • Титр антистрептолизина-О (АСЛ-О)
  • Онкоскрининг: пальпация периферических лимфоузлов, маммография и гинекологический осмотр у женщин, осмотр органов мошонки у мужчин, КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза по показаниям.

Следует учитывать наличие нескольких клинических и патоморфологических вариантов синдрома Свита, которые могут потребовать коррекции тактики ведения.

Клинические варианты

  1. Буллезный синдром Свита
  2. Флегмоноподобный (целлюлитоподобный) синдром Свита
  3. Некротизирующий синдром Свита
  4. Нейтрофильный дерматоз тыла кистей

Гистологические варианты

  1. Криптококкоидный синдром Свита
  2. Гистиоцитоидный синдром Свита
  3. Подкожный (панникулитический) синдром Свита

С чем проводят дифференциальный диагноз?

Каково лечение острого фебрильного нейтрофильного дерматоза?

Терапия острого фебрильного нейтрофильного дерматоза обычно приводит к быстрому купированию симптомов. Препаратами выбора являются системные глюкокортикостероиды, такие как преднизолон в дозе 30–60 мг в сутки. Лихорадка, кожные высыпания и системные проявления обычно регрессируют в течение нескольких дней. Тем не менее, для предотвращения рецидива часто требуется постепенное снижение дозы глюкокортикостероидов на протяжении нескольких недель или месяцев.

При неэффективности или наличии противопоказаний к системным стероидам применяются препараты второй линии:

В резистентных случаях острый фебрильный нейтрофильный дерматоз может с трудом поддаваться стандартной терапии.

Как предотвратить развитие острого фебрильного нейтрофильного дерматоза?

Осведомленность и высокая клиническая настороженность в группах риска (пациенты с ВЗК, ОМЛ или принимающие триггерные лекарственные средства), а также раннее назначение терапии помогают предотвратить тяжелое течение и развитие осложнений синдрома Свита.

Каков прогноз при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе?

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз обычно в конечном счете разрешается бесследно, не оставляя рубцов, как на фоне терапии, так и спонтанно, хотя высыпания могут персистировать от нескольких недель до нескольких месяцев. У большинства пациентов наблюдается единственный эпизод заболевания, однако приблизительно у 50% развиваются рецидивы. Рецидивирующее течение более характерно для идиопатических форм и случаев, ассоциированных со злокачественными новообразованиями. В редких случаях заболевание может приобретать хроническое течение и сохраняться годами.

Каковы осложнения острого фебрильного нейтрофильного дерматоза?

Список литературы

  • Stead C, Hakimian S, Luffman C, Elaba Z, Orlowski G, Marya N. Sweet Syndrome, Not so Sweet during an Ulcerative Colitis Flare Especially When You Cannot Eat. Hindawi. Case Reports in Gastrointestinal Medicine. 2021;1–3. doi:https://doi.org/10.1155/2021/9940391. Journal
  • Cohen PR. Sweet’s syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2(1). doi:https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-34. Journal
  • Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022;23(3):301–318. doi:https://doi.org/10.1007/s40257-022-00673-4. PubMed Central
  • Shahid Z, Kalayanamitra R, Patel R, Groff A, Jain R. Refractory Sweet Syndrome Treated with Anakinra. Cureus. 2019;11(4):e4536. doi:https://doi.org/10.7759/cureus.4536. PubMed Central
  • Villarreal-Villarreal CD, Ocampo-Candiani J, Villarreal-Martínez, A. Sweet Syndrome: A Review and Update. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition). 2016;107(5):369–378. doi:https://doi.org/10.1016/j.adengl.2016.05.021. Journal
  • Pătraşcu V, Geoloaica LG, Ciurea RN. Recurrent Idiopathic Sweet Syndrome — Case Report and Literature Review. Curr Health Sci J. 2020;46(1):90–98. doi:https://doi.org/10.12865/CHSJ.46.01.12. PubMed Central

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии