Что такое нейтрофильный дерматоз кистей?

Нейтрофильный дерматоз кистей рассматривается как локализованный вариант острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита), при котором на кистях формируются синюшные или сероватые абсцедирующие узлы, везикулы и буллы. Чаще всего они локализуются на тыльной поверхности кистей, больших пальцах или пальцах рук, но в ряде случаев могут появляться и на ладонях. Данные узлы склонны к изъязвлению.

Ранее нейтрофильный дерматоз кистей называли «пустулезным васкулитом кистей», поскольку при биопсии кожи выявлялись признаки воспаления кровеносных сосудов в сочетании с выраженной нейтрофильной инфильтрацией.

Пустулезный васкулит

Пустулезный васкулит

Пустулезный васкулит

Что такое нейтрофильные дерматозы?

Нейтрофильные дерматозы — это группа кожных заболеваний, характеризующихся плотной воспалительной инфильтрацией пораженных тканей нейтрофильными лейкоцитами. Они развиваются как реакция на фоновое системное заболевание. Нейтрофильный дерматоз может протекать изолированно, либо у одного пациента может сочетаться сразу несколько его типов.

Очаги при нейтрофильных дерматозах нередко возникают в местах механического повреждения кожи, таких как уколы иглой, биопсия или укусы насекомых. Подобная реакция на травму известна как феномен Кёбнера (изоморфная реакция). Появление папулы или пустулы в месте укола иглой называют феноменом патергии.

К нейтрофильным дерматозам относятся:

Каковы причины развития нейтрофильного дерматоза кистей?

Нейтрофильный дерматоз кистей возникает как реактивный ответ на фоновую соматическую патологию. Преимущественно он регистрируется у пациентов пожилого возраста. Приблизительно у половины больных дерматоз ассоциирован с гематологическими заболеваниями, в особенности с миелодиспластическим синдромом и лейкозами. Описаны также случаи сочетания дерматоза с другими патологическими состояниями, представленными ниже:

  • Воспалительные заболевания кишечника (например, язвенный колит или болезнь Крона)
  • Ревматоидный артрит
  • Вакцинация против гриппа
  • Лимфомы или солидные злокачественные новообразования внутренних органов (чаще всего рак легкого)
  • Прием лекарственных препаратов, включая гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), ко-тримоксазол (триметоприм + сульфаметоксазол) и ряд других
  • Нейтрофильный дерматоз тыла кистей, развивающийся на фоне онкогематологических заболеваний, нередко тесно коррелирует с поражением легких

У части пациентов с нейтрофильным дерматозом кистей фоновое системное заболевание выявить не удается (идиопатическая форма).

Как устанавливается диагноз?

Диагноз нейтрофильного дерматоза кистей нередко выставляется на основании клинической картины. Для его верификации обычно выполняется биопсия кожи.

Патогномоничным гистопатологическим признаком служит плотный инфильтрат из полиморфноядерных нейтрофилов в дерме при отсутствии признаков истинного (лейкоцитокластического) васкулита.

Лабораторные исследования крови у пациентов с нейтрофильным дерматозом кистей могут выявить:

  • Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или уровня C-реактивного белка (СРБ), что свидетельствует о системной воспалительной реакции
  • Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (нейтрофильный лейкоцитоз)
  • В ряде случаев определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (p-ANCA или c-ANCA)

Нейтрофильный дерматоз кистей может служить первичным клиническим проявлением тяжелого гематологического заболевания. Развернутый клинический анализ крови может показать анемию, лейкопению, тромбоцитопению или, напротив, повышенные показатели форменных элементов. Для дальнейшего обследования может потребоваться пункция и трепанобиопсия костного мозга.

Каков прогноз при нейтрофильном дерматозе кистей?

Элементы сыпи со временем разрешаются бесследно, не оставляя рубцов или вторичных изменений, как на фоне терапии, так и спонтанно.

Как правило, заболевание протекает в виде единичного эпизода, однако у некоторых пациентов возможны рецидивы. Риск рецидивирования значительно выше при наличии сопутствующего миелодиспластического синдрома или онкологических заболеваний.

Лечение нейтрофильного дерматоза кистей

Терапия нейтрофильного дерматоза кистей, как правило, приводит к быстрому регрессу клинических проявлений. Стандартом лечения является назначение ультрапотентных топических глюкокортикостероидов и/или системных глюкокортикостероидов (преднизолон) в начальной дозе 30–40 мг в сутки. В течение нескольких дней купируется лихорадка, очищаются кожные покровы и стихают сопутствующие симптомы. Тем не менее, для предотвращения рецидива заболевания часто требуется поддерживающий прием низких доз системных стероидов на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев.

Крайне важно проводить полноценную терапию выявленного фонового системного заболевания.

При неэффективности или наличии противопоказаний к глюкокортикостероидам могут применяться альтернативные препараты второй линии:

В единичных случаях нейтрофильный дерматоз кистей демонстрирует выраженную резистентность к проводимой фармакотерапии.

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии