Что такое стойкая возвышающаяся эритема?
Стойкая возвышающаяся эритема (erythema elevatum diutinum, EED) — это редкая форма некротизирующего васкулита, характеризующаяся появлением красных, фиолетовых, коричневых или желтоватых папул, бляшек или узлов, преимущественно локализующихся на тыле кистей, других разгибательных поверхностях в области суставов и на ягодицах.
Стойкая возвышающаяся эритема
Стойкая возвышающаяся эритема
Стойкая возвышающаяся эритема
Кто находится в группе риска?
EED может развиться в любом возрасте, однако чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Распространенность среди мужчин и женщин одинакова.
Каковы причины стойкой возвышающейся эритемы?
EED классифицируется как васкулит мелких сосудов кожи. Точная этиология заболевания пока не определена, однако выявлена его связь со следующими патологическими состояниями:
- Гранулема лица (эозинофильная гранулема лица);
- Рецидивирующие бактериальные инфекции (особенно вызванные стрептококками);
- Вирусные инфекции (включая вирусный гепатит B и ВИЧ-инфекцию);
- Гематологические заболевания (в частности, моноклональные гаммапатии);
- Ревматологические заболевания.
Каковы клинические признаки заболевания?
- Высыпания обычно манифестируют с образования папул или узлов на тыльной поверхности кистей.
- Другие поражаемые разгибательные поверхности включают колени, локти, лучезапястные и голеностопные суставы, пальцы кистей и стоп. Очаги также могут возникать на ягодицах, туловище, предплечьях, голенях, ладонях и подошвах.
- Очаги поражения на лице клинически и гистологически неотличимы от гранулемы лица.
- Элементы сыпи, как правило, располагаются симметрично.
- Окраска элементов эволюционирует с течением времени: от желтоватого или розового оттенка до насыщенно красного, лилового, пурпурного или коричневого.
- Очаги могут отекать и увеличиваться в объеме в течение дня и возвращаться к исходному размеру за время ночного сна.
- В редких случаях возможно образование пузырей (везикул, булл) и язв.
- При пальпации элементы плотные и легко смещаются относительно подлежащих тканей.
- Течение может быть бессимптомным, но нередко сопровождается болезненностью, выраженным зудом или чувством жжения.
- Симптоматика может обостряться под воздействием холода.
- Возможны сопутствующие артралгии.
Как диагностируется стойкая возвышающаяся эритема?
Биопсия кожи является ключевым методом верификации диагноза; гистопатологическое исследование демонстрирует картину лейкоцитокластического васкулита. См. подробнее: Патоморфология стойкой возвышающейся эритемы.
Прямая иммунофлуоресценция применяется для подтверждения иммунокомплексной природы васкулита с отложением иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов.
Методы лечения стойкой возвышающейся эритемы
EED является хроническим прогрессирующим дерматозом, продолжительность течения которого может достигать 25 лет. Тем не менее, в отдельных случаях после 5–10 лет активности возможно спонтанное разрешение процесса.
Фармакотерапия применяется для купирования воспаления и предотвращения прогрессирования заболевания.
Дапсон считается препаратом первой линии выбора при EED благодаря быстрому терапевтическому эффекту и высокой клинической результативности. Однако после его отмены высыпания обычно быстро рецидивируют.
К другим лекарственным средствам, показавшим эффективность в клинических наблюдениях, относятся:
Пероральные системные глюкокортикостероиды, как правило, демонстрируют недостаточную эффективность при изолированном применении.
Каков прогноз при стойкой возвышающейся эритеме?
EED обычно персистирует на протяжении месяцев, лет или даже десятилетий. Заболевание склонно к рецидивированию даже после успешного медикаментозного контроля.
Литература
Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
Материалы DermNet
- Патоморфология стойкой возвышающейся эритемы
- Кожный васкулит
- Кожные проявления ревматических заболеваний
Другие источники
- Erythema Elevatum Diutinum — Medscape Reference