Что такое стойкая возвышающаяся эритема?

Стойкая возвышающаяся эритема (лат. erythema elevatum diutinum) — это редкий хронический дерматоз, характеризующийся появлением красновато-коричневых папул и узлов, преимущественно локализующихся на тыльной поверхности кистей и других разгибательных поверхностях конечностей. Кожные высыпания могут сопровождаться системными симптомами, такими как артралгия; кроме того, описана их ассоциация с гематологическими и ревматологическими заболеваниями.

Гистологическая картина стойкой возвышающейся эритемы

При стойкой возвышающейся эритеме сосочковый слой дермы и перианнексальные зоны обычно остаются интактными (свободная полоска дермы / зона Гренца) (рисунки 1, 2). В верхних и средних отделах дермы определяется сосудистая инфильтрация с преобладанием нейтрофилов и меньшим числом лимфоцитов, эозинофилов и плазматических клеток (рисунки 3, 4, 5). В свежих очагах типична выраженная лейкоцитоклазия («ядерная пыль») (рисунок 5). В застарелых очагах развивается выраженный склероз с примесью плазмоцитов и резидуальными фокусами лейкоцитокластического васкулита. Склероз может иметь выраженный муаровый (сториформный) характер (рисунки 1, 4).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Рисунок 5 

Дифференциальная диагностика стойкой возвышающейся эритемы

Эозинофильная гранулема лица (лат. granuloma faciale) — рядом авторов рассматривается как аналогичный патологический процесс с изолированным поражением кожи лица. Оба заболевания представляют собой склерозирующий васкулит мелких сосудов, однако гранулема лица существенно реже ассоциирована с системными соматическими патологиями.

Лейкоцитокластический васкулит — в острой фазе инфильтрат менее плотный, при этом преобладает экстравазация эритроцитов.

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз — несмотря на отчетливые клинические различия, ранние очаги стойкой возвышающейся эритемы гистологически могут напоминать синдром Свита и другие нейтрофильные дерматозы.

Дерматофиброма — поздние фиброзные стадии стойкой возвышающейся эритемы могут имитировать дерматофиброму, однако для последней характерны захват предсуществующих коллагеновых пучков по периферии и реактивная эпидермальная гиперплазия, отсутствующие при эритеме.

Эозинофильный ангиоцентрический фиброз — характеризуется концентрическим фиброзом (в ряде случаев муарового строения) вокруг мелких артерий орбиты и верхних дыхательных путей. Инфильтрат полиморфный с выраженным преобладанием эозинофилов. В настоящее время установлена связь этого заболевания с системной IgG4-ассоциированной патологией.

Список литературы

  • Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
  • Deshpande V, Khosroshahi A, Nielsen G et al. Eosinophilic angiocentric fibrosis is a form of IgG4-related systemic disease. Am J Surg Pathol 2011; 35(5):701-6.

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии