Что такое белая атрофия?

Белая атрофия (atrophie blanche, белая атрофия Милиана) — это специфический тип рубцевания, характеризующийся образованием запавших бляшек цвета слоновой кости в сочетании с периферической гиперпигментацией и телеангиэктазиями. Очаги, как правило, локализуются на нижних конечностях (в области лодыжек и стоп).

Белая атрофия служит патогномоничным признаком ливедоидной васкулопатии. В специализированной литературе нередко возникает терминологическая путаница, так как некоторые авторы рассматривают термин «atrophie blanche» как синоним самой ливедоидной васкулопатии. Тем не менее, термин корректнее использовать именно для описания морфологической картины рубцевания, возникающего после заживления язвенных дефектов.

Звездчатые и сетчатые рубцы, формирующие картину белой атрофии

Рубцы цвета слоновой кости с точечными сосудами при белой атрофии

Белая атрофия: звездчатые белые рубцы на фоне клапанной несостоятельности вен

Дерматоскопия очага белой атрофии: рубцевание цвета слоновой кости и точечные сосуды в центре (AB-patient7)

Смотреть другие клинические снимки можно здесь.

Кто входит в группу риска?

Белая атрофия — относительно редкое состояние, развивающееся преимущественно у женщин среднего возраста. Как правило, патология ассоциирована с хронической венозной недостаточностью.

Причины возникновения белой атрофии

Белая атрофия чаще всего развивается вторично на фоне ливедоидной васкулопатии. Стойкие резко болезненные язвы, характерные для этого заболевания, подвергаются рецидивирующему циклу заживления и рубцевания, что приводит к формированию очагов atrophie blanche.

К развитию белой атрофии могут приводить и другие патологические процессы, сопровождающиеся повторным изъязвлением кожи голеней и стоп:

Белая атрофия может формироваться как на месте предшествовавших язв, так и de novo без явной стадии изъязвления.

Патогенез заболевания связан с микроокклюзией мелких кровеносных сосудов в средних и глубоких слоях дермы, что приводит к микроинфарктам тканей. Локальная ишемия препятствует физиологической регенерации. Окклюзия сосудов может обуславливаться следующими механизмами:

  • Микротромбообразование;
  • Эндотелиальная дисфункция;
  • Повышенная продукция фибрина;
  • Формирование периваскулярных «фибриновых муфт»;
  • Активация и повышенная агрегация тромбоцитов;
  • Лейкоцитарный стаз («белые ловушки», адгезия лейкоцитов);
  • Выработка аутоантител;
  • Первичный васкулит;
  • Инфекционные процессы.

Клинические проявления белой атрофии

Для белой атрофии характерны следующие морфологические черты:

  • Звездчатые или полигональные запавшие атрофические бляшки цвета слоновой кости или фарфорово-белого оттенка;
  • Вкрапления точечного гемосидеринового пигмента по периферии очагов;
  • Окружающие зоны склероза и бледности с выраженным капиллярным расширением в виде перифокальных телеангиэктазий.

Особенности течения у пациентов с разными типами кожи

Характер рубцевания и выраженность дисхромии при белой атрофии могут визуально отличаться у пациентов с темными фототипами кожи (IV–VI по Фитцпатрику).

Осложнения

Кожа в зоне белой атрофии истончена, склерозирована и значительно более уязвима перед выраженным болевым синдромом, повторным рецидивирующим изъязвлением и вторичной бактериальной инфекцией.

Методы диагностики

Диагноз обычно устанавливается на основании тщательного сбора анамнеза и типичной физикальной клинической картины.

Лабораторно-инструментальное обследование направлено на исключение других системных причин и фоновых патологий, таких как васкулит мелких сосудов кожи, серповидноклеточная анемия и антифосфолипидный синдром (АФС).

Комплекс диагностических мероприятий может включать:

  • Определение лодыжечно-плечевого индекса (ЛПИ), ультразвуковое дуплексное сканирование вен и артерий нижних конечностей;
  • Панель аутоантител: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА), скрининг на системные васкулиты (АНЦА), волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину;
  • Биопсию кожи из края свежего очага;
  • Клинический анализ крови, уровень гликированного гемоглобина (HbA1c), развернутую коагулограмму (включая показатели тромбофилии).

Лечение белой атрофии

Терапия белой атрофии направлена на коррекцию основного патологического процесса, спровоцировавшего нарушение микроциркуляции. Так, при ливедоидной васкулопатии ключевую роль играют дезагреганты и антикоагулянты, подавляющие адгезию и агрегацию тромбоцитов и стимулирующие фибринолиз.

При сопутствующей периферической артериальной недостаточности и упорных рецидивах венозных язв рассматривается назначение пентоксифиллина для улучшения реологии крови.

Компрессионная терапия (эластический трикотаж, бандажирование) ускоряет эпителизацию язвенных дефектов при хронической венозной недостаточности, что существенно уменьшает выраженность последующего рубцевания.

К общим рекомендациям относятся:

  • Информирование пациента о природе хронического заболевания;
  • Квалифицированный уход за раневыми поверхностями с применением атравматичных раневых покрытий;
  • Адекватное купирование болевого синдрома;
  • Отказ от курения, что позволяет минимизировать тканевую гипоксию и снизить выраженность рубцовых изменений.

Прогноз

Прогноз при белой атрофии определяется течением фонового заболевания, однако процесс имеет стойкий хронический рецидивирующий характер с формированием необратимых рубцовых дефектов.

Список литературы

  • Alavi A et al. Atrophie Blanche: Is It Associated with Venous Disease or Livedoid Vasculopathy?. Advances in Skin & Wound Care. 27(11):p 518-524, November 2014. doi:10.1097/01.ASW.0000455098.98684.95. PubMed
  • Harper CD, Crane JS. Atrophie Blanche. StatPearls [Internet]. 2023 Jan;Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Доступно здесь
  • Milstone LM, Braverman IM, Lucky P, Fleckman P. Classification and Therapy of Atrophie Blanche. Arch Dermatol. 1983;119(12):963–969. doi:10.1001/archderm.1983.01650360009005. PubMed
  • Milstone LM, Braverman IM, Lucky P, Fleckman P. Classification and therapy of atrophie blanche. Arch Dermatol. 1983 Dec;119(12):963–9. PubMed.
  • Sreedharan S, Sinha S. Atrophie Blanche [online]. Wound Practice & Research: Journal of the Australian Wound Management Association, Vol. 19, No. 2, Jun 2011: 74–80. Журнал.

Материалы DermNet

Внешние ресурсы

Книги по дерматологии