Что такое панникулит?
Панникулит — это собирательный термин для гетерогенной группы заболеваний, характеризующихся воспалением подкожно-жировой клетчатки (гиподермы). Несмотря на разнообразную этиологию, большинство форм панникулита имеют схожую клиническую картину. Диагноз верифицируется с помощью биопсии кожи, поскольку гистологическая картина имеет характерные микроскопические признаки в зависимости от конкретной причины. Наиболее распространенной формой панникулита является узловатая эритема.
Панникулит классифицируется преимущественно на септальный или лобулярный (дольковый) в зависимости от локализации максимальной воспалительной инфильтрации. При большинстве форм выявляется как септальное воспаление (на ранней стадии), так и лобулярное поражение (на более поздних стадиях). Дальнейшая дифференциация основывается на наличии или отсутствии подкожного васкулита, а также на клеточном составе инфильтрата (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты, гранулемы).
Классификация панникулитов
Преимущественно септальный панникулит с васкулитом
- Лейкоцитокластический васкулит
- Поверхностный тромбофлебит
- Кожная форма узелкового полиартериита
- Болезнь Бехчета
Преимущественно септальный панникулит без васкулита
- Узловатая эритема
- Панникулит, индуцированный генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП)
- Липодерматосклероз (в ряде случаев)
- Постлучевой панникулит
- Липоидный некробиоз
- Склеродермия, включая локализованные формы (глубокая морфеа)
- Подкожная кольцевидная гранулема
- Ревматоидный узелок
- Некробиотическая ксантогранулема
Преимущественно лобулярный панникулит с васкулитом
- Лепрозная узловатая эритема (лепра)
- Феномен Люсио (лепра)
- Индуративная эритема Базена (ассоциированная с туберкулезом)
- Другие формы инфекционного панникулита (в ряде случаев)
- Нейтрофильный лобулярный панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом
- Болезнь Крона
- Нодулярный васкулит
- Идиопатический узловатый панникулит (диагноз исключения)
Преимущественно лобулярный панникулит без васкулита
- Склерозирующий панникулит (липодерматосклероз)
- Нейтрофильный панникулит / подкожная форма синдрома Свита
- Эозинофильный панникулит
- Кальцифилаксия
- Оксалоз
- Склерема новорожденных
- Подкожный жировой некроз новорожденных
- Холодовой панникулит
- Люпус-панникулит (глубокая красная волчанка Капоши — Ирганга)
- Панникулит при дерматомиозите
- Панкреатический панникулит
- Панникулит при дефиците альфа-1-антитрипсина
- Инфекционный панникулит (в ряде случаев)
- Артифициальный (фактициальный) панникулит
- Подкожный саркоидоз (болезнь Розаи — Дорфмана)
- Травматический панникулит
- Липомембранозный ишемический панникулит
- Липоатрофия
- Панникулит вследствие внутриочагового введения глюкокортикостероидов
- Подагрический панникулит (подагра)
- Панникулит с накоплением кристаллов (crystal-storing panniculitis)
- Цитофагический гистиоцитарный панникулит
- Постлучевой псевдосклеродермический панникулит
- Панникулит, ассоциированный с галогенодермиями (йододерма, бромодерма)
- Идиопатический узловатый панникулит (диагноз исключения)
Нейтрофильный панникулит
- Панкреатический панникулит
- Панникулит при дефиците альфа-1-антитрипсина
- Инфекционный процесс — с септическими тромбами и эмболами
- Панникулит при ревматоидном артрите — протекающий с васкулитом
- Панникулит, индуцированный ингибитором BRAF (вемурафенибом)
- Артифициальный панникулит
- Индуративная эритема (ассоциированная с туберкулезом)
- Подкожный острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита) с лейкоцитоклазией, но без признаков истинного васкулита
- Ранняя стадия узловатой эритемы (сопровождается септальным воспалением; на более поздних стадиях преобладает лимфоцитарная инфильтрация)
Каковы клинические проявления панникулита?
Панникулит типично манифестирует следующими признаками:
- Плотные глубокие узлы и бляшки, спаянные с подлежащими тканями
- Эритематозная, цианотичная или гиперпигментированная кожа над очагами
- Спонтанная болезненность и болезненность при пальпации
В исходе патологического процесса очаги могут регрессировать с формированием локальной атрофии подкожно-жировой клетчатки (липодистрофии).
Панникулит
Панникулит
Узловатая эритема
Панникулит с системными проявлениями
У пациентов с панникулитом часто отмечаются системные симптомы: лихорадка, общее недомогание и артралгии. При выраженном общем симптомокомплексе в круг дифференциальной диагностики включают:
- Кожный васкулит
- Инфекционный панникулит
- Подкожный острый фебрильный нейтрофильный дерматоз
- Панникулит при заболеваниях поджелудочной железы
- Панникулит на фоне дефицита альфа-1-антитрипсина
- Цитофагический гистиоцитарный панникулит
Как диагностируется панникулит?
Диагностика и классификация панникулита базируются на оценке клинической картины, результатах глубокой инцизионной биопсии кожи и микробиологическом посеве. Нередко требуются дополнительные обследования (например, рентгенография органов грудной клетки при узловатой эритеме, определение уровня альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови, исследование ферментов поджелудочной железы).
Гистопатологическое исследование позволяет установить характер воспаления (лобулярный, септальный или смешанный), наличие или отсутствие ангиита/васкулита, а также преобладающий тип клеточного инфильтрата (нейтрофильный, лимфоцитарный или гранулематозный).
Каково лечение панникулита?
Терапевтическая тактика включает:
- Лечение фонового этиологического фактора (например, отмена триггерного медикамента, терапия верифицированной инфекции)
- Постельный режим и возвышенное положение пораженной конечности
- Компрессионный трикотаж (давление 18–25 мм рт. ст. при хорошей переносимости)
- Купирование болевого синдрома нестероидными противовоспалительными препаратами (аспирин, ибупрофен, диклофенак)
- Системные глюкокортикостероиды (перорально или парентерально) для быстрого подавления воспалительного ответа
- Препараты с противовоспалительным действием, включая антибиотики группы тетрациклинов или гидроксихлорохин
- Калия йодид
- Хирургическое иссечение персистирующих или изъязвленных очагов поражения.
Каков прогноз при панникулите?
Прогноз напрямую зависит от первопричины воспалительного процесса. После острой воспалительной фазы, длящейся от нескольких недель до нескольких месяцев, процесс чаще всего стихает, однако возможны рецидивы. Некоторые формы панникулита разрешаются бесследно, тогда как деструктивные разновидности приводят к формированию стойких западений кожи вследствие липоатрофии.
Список литературы
- Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2016 Dec 27. pii: S0740-2570(16)30110-1. doi: 10.1053/j.semdp.2016.12.004. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 28129926. PubMed.