Что такое подкожный жировой некроз новорожденных?

Подкожный жировой некроз новорожденных (адипонекроз новорожденных) — это редкий доброкачественный саморазрешающийся панникулит, который обычно манифестирует в виде плотных воспалительных узлов цвета нормальной кожи или с багрово-цианотичным оттенком в первые дни или недели жизни ребенка. Очаги поражения чаще всего локализуются на бедрах, ягодицах, щеках, спине и плечах.

Плотные бляшки на спине новорожденного при подкожном жировом некрозе новорожденных

Плотные эритематозные бляшки в области тазобедренных суставов и бедер при подкожном жировом некрозе новорожденных

Подкожный жировой некроз новорожденных с локализацией на нижних конечностях

У кого развивается подкожный жировой некроз новорожденных?

Заболевание чаще всего наблюдается у доношенных и переношенных новорожденных, однако описаны отдельные случаи и у недоношенных детей. Симптомы, как правило, манифестируют в течение первых 4 недель жизни.

В чем причина подкожного жирового некроза новорожденных?

Патофизиология состояния до конца не изучена. Предполагается, что патологический процесс первично затрагивает бурую жировую ткань, которая богата насыщенными жирными кислотами и играет ключевую роль в термогенезе в ответ на холодовое воздействие. В условиях гипоксии и нарушения тканевой перфузии при перинатальном стрессе происходит кристаллизация насыщенных жирных кислот в адипоцитах, что приводит к некрозу подкожной жировой клетчатки и развитию характерной клинической картины адипонекроза.

Факторы риска, предрасполагающие к развитию заболевания:

  • Гипотермия (снижение температуры тела)
  • Тканевая гипоксия и асфиксия в родах
  • Крупный плод (макросомия относительно гестационного возраста)
  • Синдром аспирации мекония
  • Терапевтическая гипотермия (медицинское охлаждение тела при асфиксии)
  • Родоразрешение путем кесарева сечения
  • Акушерская травма (например, наложение акушерских щипцов)
  • Сахарный диабет у матери (включая гестационный)
  • Артериальная гипертензия у матери (преэклампсия)
  • Гипотиреоз у матери
  • Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
  • Инфекционные процессы (внутриутробные инфекции, сепсис)

Важно отметить, что у подавляющего большинства новорожденных, подвергшихся воздействию указанных факторов, подкожный жировой некроз не развивается.

Каковы клинические признаки подкожного жирового некроза новорожденных?

В типичных случаях на коже спины, ягодиц, плечевого пояса, щек и конечностей появляются болезненные при пальпации, плотные, эластичные узлы эритематозного или багрового цвета. Размеры элементов могут варьировать от единичных очагов диаметром 1 см до множественных узлов размером более 8 см. В ряде случаев, особенно в области спины и ягодиц, обширные зоны жирового некроза могут сливаться, формируя массивные индуративные бляшки.

При пальпации узлы могут иметь деревянистую плотность, а по мере обратного развития приобретать буроватый или гиперпигментированный оттенок. Крупные узлы могут размягчаться с формированием флюктуации. Лихорадка и выраженные системные симптомы обычно отсутствуют.

Подкожный жировой некроз протекает значительно легче, чем склерема новорожденных — другое тяжелое заболевание, сопровождающееся диффузным уплотнением кожи у новорожденных.

Как клиническая картина зависит от фототипа кожи?

У новорожденных с более темными фототипами кожи подкожный жировой некроз может проявляться не эритемой, а гиперпигментированными очагами или узлами темного цвета.

Какие осложнения могут возникнуть?

Узлы при адипонекрозе новорожденных часто болезненны, и в редких случаях для их полного регресса требуются месяцы. Иногда на месте разрешившихся очагов формируются участки локальной атрофии подкожной жировой клетчатки («западения» кожи).

Гиперкальциемия — редкое, но тяжелое и потенциально опасное для жизни осложнение. Ее развитие связывают с повышенной активностью простагландинов, выходом кальция из очагов некроза, гиперсекрецией макрофагами 1,25-дигидроксихолекальциферола (активного витамина D) и снижением почечного клиренса кальция. Всем новорожденным с адипонекрозом показан регулярный мониторинг концентрации кальция в крови на протяжении первых нескольких месяцев жизни.

Признаки и симптомы гиперкальциемии включают:

  • Вялость, заторможенность
  • Мышечную гипотонию
  • Раздражительность, беспокойство
  • Запоры
  • Рвоту и срыгивания
  • Полиурию (учащенное мочеиспускание)
  • Полидипсию (жажду)
  • Плохую прибавку в массе тела (гипотрофию)
  • Нарушения сердечного ритма (крайне редко)

Описана связь подкожного жирового некроза с затяжной тромбоцитопенией. Реже у детей наблюдается тромбоцитоз. Также могут выявляться анемия, транзиторная гипогликемия и гиперлипидемия.

В большинстве случаев эти лабораторные изменения возникают в ранние сроки болезни, выражены умеренно и носят преходящий характер.

Как диагностируется подкожный жировой некроз новорожденных?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании анамнеза и характерных высыпаний. Для подтверждения может быть выполнена биопсия кожи с захватом гиподермы.

Гистопатологические признаки включают:

  • Лобулярный (дольковый) панникулит с преобладанием гистиоцитарного инфильтрата, наличием многоядерных гигантских клеток и поражением адипоцитов
  • Игловидные оптически пустые щели (радиально расположенные кристаллы триглицеридов) внутри гистиоцитов и адипоцитов
  • Пенистые гистиоциты (ксантомные клетки)
  • Очаги некроза жировой ткани с гранулематозным воспалением
  • Возможно наличие участков кальциноза (отложения солей кальция)

Дольковый (лобулярный) панникулит с гигантскими клетками в жировой ткани

Ультразвуковое исследование (УЗИ мягких тканей) может использоваться как высокоинформативный неинвазивный метод подтверждения диагноза, не требующий седации и лучевой нагрузки.

С чем дифференцируют данное заболевание?

  • Травматический панникулит.
  • Холодовой панникулит: обычно проявляется плотными, четко очерченными эритематозными бляшками в местах прямого контакта кожи с холодными предметами.
  • Склерема новорожденных (sclerema neonatorum): крайне редкий панникулит, поражающий тяжелых недоношенных или гипотрофичных новорожденных и сопровождающийся высокой летальностью. Манифестирует в первые дни жизни симметричным генерализованным диффузным уплотнением кожи («восковая кукла»). Процесс быстро распространяется на все зоны с подкожным жиром, но щадит ладони, подошвы и гениталии. При гистологическом исследовании выявляются сходные кристаллы в адипоцитах, но воспалительно-клеточная инфильтрация практически отсутствует.
  • Склередема новорожденных (отечная склерема): редкое состояние, развивающееся у новорожденных в первую неделю жизни на фоне переохлаждения или тяжелых инфекций. Кожа становится утолщенной, восковидной, отечной (преимущественно на нижних конечностях). Склередему новорожденных следует отличать от склередемы взрослых Бушке.
  • Панникулит после отмены системных глюкокортикостероидов: приводит к формированию подкожных узлов, локализующихся преимущественно на щеках, руках и туловище.

Каково лечение подкожного жирового некроза новорожденных?

Заболевание, как правило, разрешается самостоятельно, поэтому терапия носит поддерживающий и симптоматический характер. Воспаление обычно купируется без специфического вмешательства. В тяжелых случаях выраженного воспаления возможно применение системных глюкокортикостероидов коротким курсом.

При развитии гиперкальциемии требуется специализированное лечение: форсированная гидратация, вскармливание смесями с низким содержанием кальция и витамина D, назначение фуросемида, глюкокортикостероидов или бисфосфонатов. Регулярный лабораторный мониторинг уровня сывороточного кальция рекомендуется продолжать как минимум в течение 4 месяцев после дебюта заболевания.

Каков прогноз?

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный; узлы спонтанно регрессируют в течение нескольких недель или месяцев без формирования грубых дефектов.

Библиография

  • Aucharaz KS, Baker EL, Millman GC, Ball RJ. Neonatal subcutaneous fat necrosis with characteristic rash and hypercalcaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2007 Jul;92(4):F304. PubMed ID: 17585095. Journal
  • Elmoghanni Y, Aldhafer A, Khalaf M, et al. (February 01, 2023) Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn After Whole-Body Cooling for Birth Asphyxia. Cureus 15(2): e34521. doi:10.7759/cureus.34521. Journal
  • Mahé E, N, Girszyn S, Hadj-Rabia C, Bodemer D, Hamel-Teillac D, De Prost Y. Br J Dermatol. 2007 Apr;156(4):709–15. doi: 10.1111/j.1365-2133.2007.07782.x. PubMed ID: 17493069. Journal
  • Sahni M, Patel P, Muthukumar A. Severe Thrombocytosis in a Newborn with Subcutaneous Fat Necrosis and Maternal Chorioamnionitis. Case Rep Hematol. 2020 Feb 21;2020:5742394. doi: 10.1155/2020/5742394. PMID: 32148979; PMCID: PMC7056997. Journal
  • Schulzke S, Buchner S, Fahnenstich H. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Swiss Med Wkly. 2005 Feb 19;135(7-8):122-3. PubMed ID: 15832229. Journal

Материалы на DermNet

Другие источники

Книги по дерматологии