Что такое липоидный некробиоз?

Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica) — это редкое гранулематозное заболевание кожи, классически развивающееся на передней поверхности голеней, преимущественно у пациентов с сахарным диабетом.

Липоидный некробиоз

Кто болеет липоидным некробиозом?

Липоидный некробиоз встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин, и обычно манифестирует в молодом и среднем возрасте.

  • Примерно у 1% пациентов с сахарным диабетом развивается липоидный некробиоз.
  • Заболевание может возникать как при 1-м, так и при 2-м типе сахарного диабета.
  • От 11% до 65% пациентов с липоидным некробиозом страдают диабетом или предиабетом.
  • Тяжесть липоидного некробиоза не зависит от степени компенсации сахарного диабета (может развиваться как при контролируемом, так и при декомпенсированном течении).
  • Пациенты с сахарным диабетом 1 типа, как правило, моложе тех, у кого диагностирован диабет 2 типа или диабет отсутствует.
  • К другим сопутствующим состояниям относятся ожирение, артериальная гипертензия, дислипидемия и патология щитовидной железы.
  • У детей липоидный некробиоз встречается крайне редко.

Каковы причины развития липоидного некробиоза?

Этиология липоидного некробиоза остается неизвестной. Ведущие патогенетические теории включают микроваскулярные изменения диабетического генеза и иммунокомплексный (антитело-опосредованный) васкулит.

Клинические проявления липоидного некробиоза

Липоидный некробиоз начинается с появления синюшно-красной папулы или бляшки на голени, которая медленно трансформируется в одно или несколько желтовато-коричневых пятен/бляшек с приподнятым эритематозным венчиком по периферии.

Очаги поражения:

  • Чаще всего располагаются симметрично на обеих голенях; другие анатомические зоны поражаются редко.
  • Могут быть бессимптомными или умеренно болезненными при пальпации.
  • Имеют круглую, овальную или неправильную полициклическую форму.
  • Характеризуются центральной атрофией — кожа в центре становится истонченной, бледной, блестящей, с выраженными древовидно ветвящимися телеангиэктазиями («фарфоровый» или «восковидный» вид).
  • В зоне очагов может отмечаться снижение потоотделения (гипогидроз) и кожной чувствительности (гипестезия).

Дерматоскопия липоидного некробиоза

  • Желтовато-оранжевый бесструктурный фон.
  • Линейные сосуды с регулярным древовидным ветвлением.
  • Белые линейные полосы (структуры фиброза).

Особенности проявления у пациентов с темными фототипами кожи

У пациентов с темными фототипами кожи бляшки липоидного некробиоза могут иметь выраженную гиперпигментацию по периферии, в то время как в центре по мере развития атрофии и телеангиэктазий формируется зона выраженной депигментации/гипопигментации.

Осложнения липоидного некробиоза

  • Изъязвление осложняет течение заболевания приблизительно в 1/3 случаев, обычно после минимальной механической травмы существующей бляшки. Язва может быть как резко болезненной, так и протекать торпидно и безболезненно.
  • Язвенные дефекты склонны к присоединению вторичной бактериальной инфекции и крайне медленному заживлению.
  • Описаны редкие случаи малигнизации с развитием плоскоклеточного рака кожи на фоне длительно персистирующих язвенных дефектов при липоидном некробиозе.

Изъязвленный липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз

Изъязвленный липоидный некробиоз

Изъязвленный липоидный некробиоз

Дифференциальная диагностика

Диагностика липоидного некробиоза

При типичной локализации и клинической картине диагноз липоидного некробиоза устанавливается клинически.

Для верификации диагноза может проводиться биопсия кожи. Патоморфологическая картина весьма характерна: выявляется распространенный интерстициальный гранулематозный инфильтрат («слоистый пирог») вокруг очагов некробиоза коллагена на всю толщу дермы, нередко с вовлечением подкожно-жировой клетчатки [см. Патоморфология липоидного некробиоза].

Лечение липоидного некробиоза

Не во всех случаях требуется активное лечение, кроме того, ответ на существующую терапию зачастую остается субоптимальным. В клинической практике применяются следующие методы:

  • Глюкокортикостероиды — топические (высокой активности под окклюзию) или внутриочаговое введение суспензий триамцинолона в активный край бляшки.
  • Топические ингибиторы кальциневрина (такролимус).
  • Фотохимиотерапия (ПУВА-терапия).
  • Дейтерированный пентоксифиллин (и стандартные препараты пентоксифиллина для улучшения реологии крови).
  • Системные иммуносупрессоры и биологическая терапия (в тяжелых резистентных случаях).

Прогноз

Липоидный некробиоз представляет собой хроническое заболевание, которое может персистировать годами в стабильном состоянии либо медленно прогрессировать. В редких случаях наблюдается спонтанный регресс высыпаний.

Список литературы

  • Peckruhn M, Tittelbach J, Elsner P. Update: treatment of necrobiosis lipoidica. J Dtsch Dermatol Ges. 2017;15(2):151–7. doi:10.1111/ddg.13186. Journal
  • Rubenstein AI, Das M, Nyberg M, et al. Deuterated Pentoxifylline Analog in the Treatment of Necrobiosis Lipoidica: A Nonrandomized Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2026;162(6):613-618. Journal
  • Shrestha S, Spierings N, Marahatta S. Necrobiosis lipoidica: a case report with dermoscopic review. Clin Case Rep. 2021;9(3):1171–4. doi:10.1002/ccr3.3713. Journal
  • Uva L, Freitas J, Soares de Almeida L, et al. Squamous cell carcinoma arising in ulcerated necrobiosis lipoidica diabeticorum. Int Wound J. 2015;12(6):741–3. doi:10.1111/iwj.12206. Journal
  • Yahya H. Necrobiosis lipoidica in a Nigerian woman — report of a case. Niger J Clin Pract. 2019;22(11):1626–8. doi:10.4103/njcp.njcp_40_19. Journal

Материалы DermNet