Некробиотическая ксантогранулема — редкое системное гистиоцитарное заболевание, обычно развивающееся у лиц пожилого возраста. Типичным клиническим элементом является бессимптомная желтоватая индурированная бляшка периорбитальной локализации. Приблизительно в 80% случаев патология ассоциирована с парапротеинемией. Дополнительные экстракутанные проявления включают поражение органа зрения, криоглобулинемию и лимфопролиферативные заболевания.

Гистологическая картина некробиотической ксантогранулемы

В средних отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке (панникулусе) определяются палисадообразные ксантогранулемы с фокусами некробиоза (рисунки 1, 2). Вовлечение гиподермы носит септальный характер (рисунок 2) и может симулировать панникулит. Очаги некробиоза коллагена имеют вид аморфного эозинофильного детрита (рисунок 3) и часто содержат щели («тени») кристаллов холестерина. Гранулемы состоят из пенистых (ксантомных) гистиоцитов (рисунок 4, указано стрелкой) и гигантских клеток (рисунок 5). Обнаруживаются как клетки Тутона (Touton), так и гигантские клетки инородных тел. Весьма характерным признаком служат броские многоядерные гигантские клетки причудливой (угловатой) формы с гиперхромными ядрами, прилежащие непосредственно к зонам некробиоза. Как правило, выражена плазмоцитарная инфильтрация. В отдельных случаях определяются плотные лимфоидные инфильтраты с герминативными центрами.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Рисунок 5 

Специальные методы исследования

При окрашивании масляным красным О (Oil Red O) на нейтральные жиры могут выявляться очаговые скопления липидных капель. Окраска альциановым синим может обнаруживать небольшое количество интерстициального муцина.

Дифференциальная диагностика некробиотической ксантогранулемы

Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica): наличие многочисленных щелей кристаллов холестерина, атипичных угловатых и тутоновских гигантских клеток отличает некробиотическую ксантогранулему от липоидного некробиоза. Для липоидного некробиоза типично послойное, горизонтальное расположение очагов некробиоза (паттерн «слоеного пирога»). Тем не менее дифференциация может быть затруднена на материале небольших панч-биоптатов, в связи с чем необходима строгая клинико-морфологическая корреляция.

Кольцевидная гранулема (granuloma annulare): зоны некробиоза окружены палисадом из гистиоцитов/макрофагов и лимфоцитов. Многоядерные гигантские клетки и плазмоциты выражены значительно слабее, чем при некробиотической ксантогранулеме. Щели кристаллов холестерина отсутствуют.

Список литературы

  • Wood A, Wagner M, Abbott J, et al. Necrobiotic xanthogranuloma: a review of 17 cases with emphasis on clinical and pathologic correlation. Arch Dermatol. 2009;145(3):279–84. PubMed
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии