Что такое эластолитическая гигантоклеточная гранулема?

Эластолитическая гигантоклеточная гранулема — это редкое гранулематозное заболевание кожи, которое обычно возникает на открытых для солнечных лучей участках, таких как лицо, тыльная поверхность кистей и шея. Очаги поражения типично представляют собой кольцевидные (анулярные) бляшки, хотя в клинической практике встречаются и другие варианты высыпаний.

Ранее данное состояние также описывалось под названиями «кольцевидная эластолитическая гигантоклеточная гранулема», «актиническая гранулема» или «гранулема О’Брайена» (в честь врача, впервые детально описавшего эту патологию).

В дерматологическом сообществе продолжаются дискуссии относительно нозологической классификации этого заболевания: является ли оно самостоятельной клинико-морфологической единицей или вариантом кольцевидной гранулемы, а также действительно ли все случаи патогенетически обусловлены исключительно актиническим воздействием.

Дермальные папулы, расположенные кольцевидно на шее с признаками фотоповреждения кожи

Дермальные папулы с кольцевидным характером распределения в области шеи

Кто входит в группу риска?

Эластолитическая гигантоклеточная гранулема чаще всего развивается у людей в возрасте от 40 до 70 лет, а также у лиц с высоким уровнем кумулятивного воздействия солнечного излучения. Половой предрасположенности не выявлено.

Наиболее распространенной ассоциированной патологией является сахарный диабет.

К другим зарегистрированным коморбидным состояниям относятся:

  • Височный артериит (гигантоклеточный артериит)
  • Аутоиммунный тиреоидит Хашимото
  • Другие аутоиммунные заболевания (например, витилиго, аутоиммунный гепатит)
  • Инфекция Borrelia burgdorferi (возбудитель болезни Лайма)
  • Артериальная гипертензия
  • Гиперлипидемия
  • Гематологические злокачественные новообразования (например, лейкоз, лимфома)
  • Солидные опухоли (включая аденокарциному предстательной железы, рак желудка).

Каковы причины эластолитической гигантоклеточной гранулемы?

Считается, что развитие эластолитической гигантоклеточной гранулемы провоцируется комплексом факторов, включая неблагоприятные средовые воздействия (ультрафиолетовое излучение и высокая температура), а также системные патологии и неоплазии. Вероятно, в индукции процесса участвуют и дополнительные, пока не идентифицированные механизмы.

Патогенез рассматривается как воспалительный ответ на фотоиндуцированное повреждение тканей, в первую очередь деградированных эластических волокон.

Предполагается, что актиническое воздействие изменяет антигенность эластина, что запускает CD4-опосредованную аутовоспалительную реакцию. Дендритные клетки и макрофаги фагоцитируют фрагменты эластических волокон (эластофагоцитоз). Это приводит к формированию многоядерных гигантских клеток типа инородных тел или гранулем, что создает характерную гистологическую картину.

Матриксная металлопротеиназа-12 человека (ММП-12 / MMP-12), секретируемая макрофагами, также активно участвует в распаде эластина. Гиперэкспрессия ММП-12 в биоптатах кожи подтверждает ее непосредственную роль в эластолизе при данном заболевании.

Каковы клинические признаки заболевания?

Эластолитическая гигантоклеточная гранулема нередко начинается с образования телесных или розовых папул, которые со временем сливаются в кольцевидные бляшки.

Элементы могут быть единичными или множественными и классически имеют следующие характеристики:

  • Кольцевидная (анулярная) форма
  • Эритематозная окраска
  • Приподнятый периферический валик с легким шелушением
  • Зона гипопигментации или атрофии в центре
  • Размер: от 1 до 10 см в диаметре
  • Типичная локализация: тыл кистей, предплечья, лицо, шея, верхняя часть груди, голени (однако элементы могут появляться и на закрытых от солнца зонах).

Помимо преобладающей кольцевидной формы, описаны еще четыре клинических подтипа:

  • Папулезная форма — множественные плотные индурированные папулы диаметром 2–12 мм без шелушения, сгруппированные на определенных участках;
  • Гигантская форма — обширные, четко отграниченные отечные бляшки без шелушения диаметром >10 см, чаще локализующиеся на туловище;
  • Генерализованная форма — распространение процесса более чем на 30% общей площади поверхности тела;
  • Смешанная форма — сочетание двух и более клинических вариантов.

Несмотря на то что изредка пациенты предъявляют жалобы на зуд кожи или ощущение жжения, в большинстве случаев высыпания абсолютно бессимптомны. Прогрессирование, как правило, медленное; очаги могут распространяться и эволюционировать месяцами или годами. Описаны эпизоды спонтанного регресса.

Особенности проявления у пациентов с разным типом кожи

Данные о специфике течения заболевания у людей с различной степенью пигментации ограничены, однако дерматоз существенно чаще диагностируется у пациентов со светлой кожей (I–II фототипы).

Осложнения

Заболевание носит доброкачественный характер с торпидным хроническим течением. Поскольку высыпания локализуются преимущественно на открытых частях тела (лицо, шея, руки), они вызывают значительный эстетический и психоэмоциональный дискомфорт.

Как устанавливается диагноз?

Клинический диагноз обязательно подтверждается патоморфологическим исследованием биоптата кожи. Ключевыми диагностическими признаками являются эластолиз, эластофагоцитоз и гранулематозный инфильтрат с обилием многоядерных гигантских клеток. Подробнее: патоморфология кольцевидной эластолитической гигантоклеточной гранулемы.

Дифференциальный диагноз

Лечение эластолитической гигантоклеточной гранулемы

Общие рекомендации

  • Изменение образа жизни и строгая фотопротекция (применение солнцезащитных средств, ношение закрытой одежды).
  • Коррекция сопутствующих соматических патологий, в первую очередь компенсация сахарного диабета.

Специфическая терапия

В настоящее время общепринятые международные протоколы и стандарты терапии этого дерматоза не разработаны. Накопленные литературные данные, основанные на сериях клинических наблюдений, демонстрируют эффективность ряда методов, хотя терапевтический ответ индивидуален. Сохраняется высокий риск рецидива после отмены препаратов, даже при достижении полного клинического регресса очагов.

Достоверной связи между клинической формой заболевания и эффективностью тех или иных схем лечения не обнаружено.

Прогноз и исход

Эластолитическая гигантоклеточная гранулема — доброкачественный дерматоз, процесс обычно персистирует на протяжении многих месяцев и лет (по данным одного из ретроспективных исследований, средняя продолжительность заболевания составила около 2,4 года). Возможно спонтанное разрешение. На фоне проводимого лечения нередко удается достичь полного клиренса кожи, однако терапевтический ответ вариабелен, а рецидивы являются частым явлением.

Список литературы

  • Asahina A, Shirai A, Horita A, Saito I. Annular elastolytic giant cell granuloma associated with prostate carcinoma: demonstration of human metalloelastase (MMP-12) expression. Clinical and Experimental Dermatology. 2011;37(1):70–72. doi: 10.1111/j.1365-2230.2011.04110.x.
  • Aso Y, Izaki S, Teraki Y. Annular elastolytic giant cell granuloma associated with diabetes mellitus: a case report and review of the Japanese literature. Clinical and Experimental Dermatology. 2011;36(8):915–920 doi: 10.1111/j.1365-2230.2011.04094.x.
  • Burlando M, Herzum A, Cozzani E, et al. Can Methotrexate be a successful treatment for unresponsive generalized elastolytic giant cell granuloma? Case report and review of the literature. Dermatologic Therapy. 2021;34(1):e14705. doi: 10.1111/dth.14705.
  • Gutierrez-Gonzalez E, Gomez-Bernal S, Alvarez-Perez A, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: clinic-pathologic review of twenty cases. Dermatology Online Journal. 2013;19(10):20019. doi: 10.5070/D31910020019.
  • Mistry AM, Patel R, Mistry M, Menon Vl. Annular elastolytic giant cell granuloma. Cureus. 2020;12(11):e11456. doi: 10.7759/cureus.11456.
  • Pérez-Pérez L, García-Gavín J, Allegue F, et al. Successful treatment of generalized elastolytic giant cell granuloma with psoralen-ultraviolet A. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2012;28(5):264–266. doi: 10.1111/j.1600-0781.2012.00680.x.
  • Qian YT, Liu JW, Liu W, et al. A Retrospective Study of 105 Patients with Elastolytic Giant Cell Granuloma and a Proposal for a New Clinical Classification. Acta Derm Venereol. 2022;102:adv00684. doi: 10.2340/actadv.v102.1985.

Материалы на DermNet