Что такое дискоидная красная волчанка?

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — это хроническое рубцующееся заболевание кожи, являющееся наиболее частой клинической формой кожной красной волчанки.

ДКВ относится к группе хронической кожной красной волчанки. Для нее характерно появление стойких шелушащихся бляшек на волосистой части головы, лице и ушных раковинах, которые со временем приводят к формированию рубцовой атрофии, диспигментации и необратимой рубцовой алопеции в зоне поражения волосистой части головы.

Посмотреть изображения

Кто болеет дискоидной красной волчанкой?

ДКВ может развиваться у мужчин и женщин любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на женщин в возрасте от 20 до 40 лет. У детей патология встречается казуистически редко. Распространенность оценивается приблизительно в 20–40 случаев на 100 000 населения.

Дискоидная волчанка значительно чаще встречается у лиц с темными фототипами кожи. Так, в Новой Зеландии у коренного населения (маори) и жителей тихоокеанских островов относительный риск развития ДКВ существенно выше по сравнению с европеоидной популяцией. Схожая этническая диспропорция отмечена и в США, где распространенность ДКВ среди темнокожего населения также выше.

Каковы причины развития дискоидной красной волчанки?

Этиопатогенез ДКВ включает эндогенные и экзогенные триггеры.

К эндогенным факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность, ассоциированная с аллелями главного комплекса гистосовместимости HLA-DQA1 и DRB1.
  • Ассоциация с однонуклеотидными полиморфизмами генов TYK2, IRF5, CTLA4.
  • Интерфероны (особенно I типа) выступают ключевыми цитокинами в патогенезе заболевания.
  • Гены IRF5 и TYK2 участвуют в регуляции синтеза интерферона.
  • Полиморфизмы гена ITGAM ассоциированы с более высоким риском развития изолированной ДКВ, чем системной красной волчанки (СКВ).

К экзогенным факторам относятся:

  • Курение — распространенность табакокурения выше среди пациентов с ДКВ; кроме того, курение снижает терапевтическую эффективность противомалярийных препаратов.
  • Ультрафиолетовое излучение — провоцирует обострения, поскольку ДКВ является классическим фоточувствительным дерматозом. Тем не менее высыпания могут возникать и на закрытых от солнца участках тела.

Каковы клинические проявления дискоидной красной волчанки?

ДКВ подразделяют на локализованную (очаги располагаются исключительно выше шеи — около 80% случаев) и генерализованную (очаги как выше, так и ниже уровня шеи — около 20%). Субъективные ощущения нередко отсутствуют, но пациенты могут жаловаться на зуд или болезненность. У большинства больных поражение ограничивается кожей, однако у некоторых изначально присутствуют или со временем развиваются симптомы системной красной волчанки. Для очагов характерна стадийная клиническая эволюция.

Характерные признаки локализованной ДКВ:

  • В дебюте возникают сухие эритематозные пятна, трансформирующиеся в дискоидные воспалительные бляшки с плотно сидящими чешуйками. Характерен фолликулярный гиперкератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов). При насильственном снятии чешуйки (например, при помощи полоски пластыря) на ее нижней поверхности определяются шипики-пробки — симптом «дамского каблучка» или «коврового гвоздика» (Бенье — Мещерского).
  • По мере прогрессирования процесса формируются атрофические рубцы и стойкая рубцовая алопеция. В очагах наблюдаются дисхромии (очаги гипер- и/или гипопигментации), что особенно резко выражено у пациентов с темными фототипами кожи.
  • Типичная локализация: спинка и крылья носа, щеки, мочки ушей и чаша ушной раковины (симптом Шустера). Патологический процесс может захватывать красную кайму губ, слизистую оболочку полости рта, носа или веки.

Признаки генерализованной ДКВ:

  • Морфология элементов аналогична поражениям на лице и голове, однако они имеют диффузное распространение: передняя поверхность грудной клетки, верхняя часть спины, тыл кистей; реже — нижние конечности, ладони и подошвы. В редких случаях в процесс вовлекается аногенитальная область.

Посмотреть дополнительные клинические изображения

В чем особенности течения у пациентов с разными фототипами кожи?

ДКВ чаще встречается у темнокожих пациентов. Нарушения пигментации (резкая гипо- и гиперпигментация) у лиц с кожей темных фототипов выражены наиболее контрастно и служат причиной тяжелого психологического дистресса.

Каковы осложнения дискоидной красной волчанки?

  • Выраженное влияние на физическое и психоэмоциональное состояние, значительное снижение качества жизни пациентов.
    • Исследования с применением дерматологического индекса качества жизни (DLQI) и индекса тяжести и распространенности кожной волчанки (CLASI) подтверждают тяжелое влияние ДКВ на социальную адаптацию.
  • Рубцевание приводит к обезображиванию лица и стойкой вторичной алопеции. Восстановление пигментации может занимать годы.
  • Риск трансформации в системную красную волчанку (СКВ): примерно у 5% пациентов с локализованной и у 15% с генерализованной формой ДКВ впоследствии развивается системный процесс.

Как диагностируется дискоидная красная волчанка?

Диагноз ДКВ устанавливается на основании типичной локализации и патогномоничной клинической картины бляшек. Каждый пациент должен пройти полное обследование для исключения системного поражения.

  • Диагностическая биопсия кожи с гистологическим исследованием обычно подтверждает диагноз:
    • Картина зависит от стадии процесса, но классически включает интерфейс-дерматит с поражением эпителия волосяных фолликулов, а также плотный лимфоцитарный периваскулярный и периаднексальный инфильтрат в верхних и глубоких отделах дермы.
    • Определяются вакуольная дистрофия базального слоя, апоптотические кератиноциты (тельца Сиватта) и выраженный гиперкератоз.
    • Базальная мембрана утолщается (положительная ШИК-реакция), в дерме накапливается муцин.
    • В старых очагах воспалительный инфильтрат редуцируется с развитием склероза и дермального фиброза.
  • Лабораторные исследования: клинический анализ крови, биохимическая оценка функции почек, исследование на антинуклеарные антитела (АНА). При изолированной ДКВ титр АНА часто остается нормальным или отрицательным.
  • Общий анализ мочи (для исключения люпус-нефрита).

Дифференциальная диагностика

Лечение дискоидной красной волчанки

Общие мероприятия

  • Строгая круглогодичная фотопротекция: ношение фотозащитной одежды, широкополых шляп и ежедневное использование солнцезащитных средств широкого спектра действия с максимальным фактором защиты (SPF 50+). Одних кремов недостаточно.
  • В помещениях пациентам с высокой фоточувствительностью рекомендуется держаться дальше от окон либо использовать специальные защитные пленки, задерживающие УФ-лучи спектра А.
  • Пациентам, строго соблюдающим режим светозащиты, показан прием препаратов витамина D.
  • Полный отказ от курения.

Специфическая терапия

Местное лечение

  • Препаратами первой линии при локализованной ДКВ являются интермиттирующие курсы топических глюкокортикостероидов высокой или сверхвысокой активности в течение нескольких недель. Возможно интрафокальное введение кортикостероидов (внутриочаговые инъекции).
  • Топические ингибиторы кальциневрина: мазь такролимус и крем пимекролимус служат эффективной безнаружной альтернативой при локализации очагов на лице.
  • Медицинский камуфляж и ношение париков помогают компенсировать косметический дефект и улучшают психосоциальную реабилитацию при выраженном рубцевании.

Системная терапия

Прогноз и исходы

  • Несмотря на широкий терапевтический арсенал, подбор эффективной схемы может вызывать трудности.
  • Дискоидная красная волчанка — хроническое прогрессирующее заболевание, протекающее годами и десятилетиями с чередованием обострений и ремиссий.
  • В редких случаях в зоне длительно существующего очага рубцовой атрофии при ДКВ на коже или слизистых оболочках может развиваться плоскоклеточный рак (рубцовый рак).