Что такое гнездная алопеция?

Гнездная алопеция (очаговая алопеция, alopecia areata) — это аутоиммунное заболевание, поражающее волосяные фолликулы и приводящее к выпадению волос. Обычно патология манифестирует в виде дискретных очагов облысения на волосистой части головы, однако выпадение волос может затрагивать любые волосодержащие зоны тела.

Слово «alopecia» в переводе с латыни означает потерю волос, а «areata» указывает на очаговый характер алопеции. Термин «гнездная алопеция» является зонтичным понятием, объединяющим ряд клинических форм, включая тотальную (alopecia areata totalis), универсальную (alopecia areata universalis), офиаз, обратный офиаз (сисаифо) и диффузную гнездную алопецию.

Одиночный очаг гнездной алопеции (AA-patient1)

Распространенная гнездная (очаговая) алопеция

Тотальная алопеция

Гнездная алопеция, офиазная форма (AA-patient5)

Распространенная гнездная алопеция с сохранением седых волос

Дерматоскопическая картина гнездной алопеции: волосы в виде восклицательных знаков

Перейти к просмотру других изображений

Кто находится в группе риска?

Пожизненный риск развития гнездной алопеции составляет около 2%. Заболевание встречается у детей и взрослых с любым типом и цветом кожи и волос. Пик заболеваемости приходится на второе и третье десятилетия жизни; у большинства пациентов первые симптомы манифестируют в возрасте до 40 лет. Выраженной половой или этнической предрасположенности не выявлено.

К факторам, повышающим риск развития заболевания, относятся:

  • Хромосомные аномалии, такие как синдром Дауна
  • Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа
  • Другие аутоиммунные заболевания, в частности витилиго и патология щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит)
  • Семейный анамнез гнездной алопеции
  • Определенные генетические локусы предрасположенности (см. ниже).

Каковы причины развития гнездной алопеции?

В норме волосяной фолликул проходит непрерывный цикл, включающий несколько фаз:

  • Анаген — фаза активного роста, продолжающаяся от одного года до восьми лет
  • Катаген — короткая фаза инволюции продолжительностью в несколько недель
  • Телоген — фаза покоя, длящаяся несколько месяцев
  • Экзоген — фаза выпадения стержня волоса.

Точный патогенетический механизм потери волос при гнездной алопеции до конца не установлен. Считается, что ключевую роль играет коллапс («утрата») иммунной привилегии анагеновых волосяных фолликулов на фоне генетической предрасположенности.

Гипотеза утраты иммунной привилегии

  • В физиологических условиях волосяные фолликулы в фазе анагена обладают иммунной привилегией: они защищены от иммунологического надзора и аутоиммунной агрессии.
  • При гнездной алопеции этот барьер разрушается, что приводит к аберрантной презентации аутоантигенов волосяного фолликула цитотоксическим аутореактивным CD8+ T-лимфоцитам.
  • Последующая аутоиммунная атака провоцирует преждевременный переход фолликула из анагена в катаген и телоген с последующим выпадением волоса.

Данная концепция подтверждается гистопатологическими данными: в биоптатах кожи визуализируется плотный перифолликулярный Т-клеточный инфильтрат вокруг анагеновых фолликулов (феномен «пчелиного роя»), тогда как в норме эта область практически лишена иммунных клеток.

Генетические факторы

  • Гнездная алопеция имеет выраженный наследственный компонент.
  • Идентифицировано не менее 16 генетических локусов восприимчивости.
  • К ним относятся аллели главного комплекса гистосовместимости (HLA) классов I и II, а также полиморфизмы генов, регулирующих иммунный ответ, пигментацию волос и реакции на оксидативный стресс.
  • Наследование носит сложный полигенный характер и реализуется под влиянием эпигенетических триггеров и факторов внешней среды.

Психоэмоциональный стресс

В ходе французского исследования с преобладанием женщин, страдающих тотальной алопецией, 65% респондентов связали инициацию или обострение заболевания с перенесенным острым или хроническим стрессом.

Клинические проявления гнездной алопеции

Острое начало потери волос может иметь различные паттерны распределения.

Локальная (гнездная) форма — наиболее частый вариант, характеризующийся:

  • Очаговым выпадением волос
  • Образованием одного или нескольких четко отграниченных округлых или овальных очагов без признаков атрофии или рубцевания кожи (кожа в очаге выглядит интактной).

Чаще всего поражается волосистая часть головы, однако процесс может локализоваться в зоне:

  • Бороды и усов
  • Бровей
  • Ресниц
  • Любых других волосодержащих зон тела.

Реже встречаются следующие клинические формы:

  • Тотальная алопеция (alopecia totalis) — полное выпадение волос на волосистой части головы (наблюдается у 5% пациентов с аутоиммунной алопецией)
  • Универсальная алопеция (alopecia universalis) — полная утрата волос на всем теле (встречается менее чем в 1% случаев)
  • Офиаз (ophiasis) — змеевидное лентовидное облысение по периферии волосистой части головы, преимущественно в затылочной и височных областях
  • Сисаифо (инверсный офиаз, ophiasis inversus) — выпадение волос в лобной, теменной и височных областях с сохранением волос по краевой линии, что клинически может напоминать андрогенетическую алопецию
  • Диффузная гнездная алопеция (alopecia areata incognita) — быстро прогрессирующее генерализованное истончение и выпадение волос
  • Внезапное поседение — быстрое избирательное выпадение пигментированных волос, обнажающее оставшиеся седые волосы («поседение за одну ночь»).

Другие признаки

Характерным дерматоскопическим маркером являются «волосы в виде восклицательного знака», выявляемые преимущественно по периферии активных очагов. Это обломанные дистрофичные волосы с утолщенным дистальным концом и истонченным проксимальным участком у устья фолликула. Они образуются в результате преждевременной остановки анагена, нарушения синтеза коркового слоя и резкого истончения волосяного стержня.

Некоторые пациенты отмечают локальный зуд, жжение, болезненность или парестезии в зоне выпадения волос (триходиния).

В период ремиссии отрастающие волосы первоначально могут быть депигментированными (светлыми или белыми) и тонкими (пушковыми).

Поражение ногтевых пластин регистрируется у 10–40% пациентов и, как правило, свидетельствует о тяжелом течении заболевания.

  • Наиболее частые изменения: наперстковидная истыканность (точечные вдавления) и продольная исчерченность.
  • Другие ониходистрофии включают койлонихию, трахионихию (синдром двадцати ногтей), линии Бо, онихорексис, онихомадезис, онихолизис и эритематозные пятна (крапчатость) в зоне лунулы.

Перейти к просмотру изображений

Особенности течения при различных типах кожи

Клиническая семиотика и паттерны выпадения волос при гнездной алопеции не имеют существенных различий в зависимости от фототипа кожи пациента.

Осложнения гнездной алопеции

  • Выраженное снижение качества жизни вследствие психологического стресса и косметического дефекта.
  • Повышенный риск развития депрессивных состояний, генерализованного тревожного расстройства и расстройств адаптации.
  • Ассоциация с другими аутоиммунными и атопическими патологиями: тиреоидитом, витилиго, псориазом, сахарным диабетом, атопическим дерматитом.

Диагностика гнездной алопеции

Диагноз гнездной алопеции, как правило, устанавливается клинически, однако дополнительные инструментальные методы помогают в верификации диагноза.

  • Трихоскопия:
    • Дерматоскопическое исследование волосистой части головы, устьев волосяных фолликулов и стержней волос.
    • Критерии активного процесса: волосы в виде восклицательного знака, кадаверизированные волосы («черные точки»), микроэкспертные обломанные волосы, «желтые точки» (фолликулярные кератотические пробки, заполненные себумом).
  • Тест натяжения волос (pull-тест):
    • Позволяет оценить активность выпадения волос; при активной стадии гнездной алопеции по краю очагов тест положительный.
    • Проводится путем захвата пучка из 40–60 волос с умеренным потягиванием.
    • Тест считается положительным при легкой эпиляции более 10% захваченных волос (более 6 стержней).
  • Панч-биопсия кожи волосистой части головы:
    • Показана в диагностически неясных случаях для исключения рубцовых алопеций.
    • В острую фазу гистологически определяется картина «пчелиного роя» — плотная перибульбарная лимфоцитарная инфильтрация анагеновых волосяных фолликулов.
    • Отмечается сдвиг соотношения фолликулов в сторону катагена и телогена, а по мере прогрессирования — миниатюризация фолликулов.

Оценка степени тяжести гнездной алопеции

Степень тяжести поражения волосистой части головы оценивается по шкале SALT (Severity of Alopecia Tool) на основе процента площади выпадения волос.

SALT 0 означает отсутствие выпадения волос.

SALT 50 соответствует поражению 50% площади волосистой части головы. Значение индекса SALT ≥40 расценивается дерматологами и пациентами как тяжелая форма алопеции.

Потеря бровей и ресниц тяжело поддается маскировке и существенно увеличивает психологическое бремя болезни.

Разработанный индекс тяжести и морбидности гнездной алопеции ASAMI (Alopecia Areata Severity and Morbidity Index) учитывает не только локализацию и площадь очагов, но и пациентоориентированные маркеры: трудности маскировки, влияние на профессиональную деятельность, социальное взаимодействие и психоэмоциональный статус.

Дифференциальная диагностика

Лечение гнездной алопеции

Радикального этиотропного лечения гнездной алопеции не существует. Сама по себе потеря волос не несет витальной угрозы и в легких случаях способна к спонтанному регрессу.

Тем не менее выраженная психологическая травматизация требует активного терапевтического вмешательства. В клинической практике применяется широкий спектр методов, однако терапевтический ответ индивидуален, а доказательная база высокого уровня для многих средств ограничена.

Терапия ограниченных форм (поражение менее 50% площади волосистой части головы)

Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов

  • Инъекции триамцинолона ацетонида в очаги облысения на волосистой части головы, в области бороды или бровей оказывают локальное иммуносупрессивное действие и индуцируют регенерацию фолликулов.
  • Процедуры проводят каждые 4–6 недель до восстановления волосяного покрова.

Наружная терапия:

Терапия тяжелых и распространенных форм (более 50% поражения, тотальная и универсальная алопеция)

Топическая иммунотерапия:

  • Аппликация сенсибилизаторов, таких как дифенилциклопропенон (ДФЦП), вызывает контролируемый аллергический контактный дерматит, стимулирующий возобновление роста волос.
  • Предполагаемый механизм действия — антигенная конкуренция, при которой Т-лимфоциты переключаются с атаки фолликулов на внешний аллерген.
  • Побочные эффекты: тяжелый контактный дерматит, крапивница, регионарная лимфаденопатия, поствоспалительная депигментация (витилигоподобные очаги).

Системные глюкокортикостероиды:

  • Применяются короткими курсами или в виде пульс-терапии при быстропрогрессирующем и тяжелом течении заболевания.
  • Длительный прием ограничен высоким риском развития системных побочных эффектов.

Ингибиторы янус-киназ (JAK):

  • В июне 2022 года FDA одобрило препарат барицитиниб для лечения тяжелой гнездной алопеции.
  • Ингибиторы JAK блокируют цитокиновые сигнальные пути, опосредующие Т-клеточный иммунный ответ против волосяных фолликулов.
  • Системные формы JAK-ингибиторов демонстрируют значительно более высокую эффективность по сравнению с наружными формами и плацебо.
  • Ритлецитиниб (ritlecitinib) получил одобрение FDA и NICE: к 24-й неделе терапии около четверти пациентов достигли индекса SALT ≤20, а через один год лечения частота ответа превысила 40%.
  • Деуруксолитиниб (deuruxolitinib) также одобрен FDA для лечения тяжелой гнездной алопеции у взрослых.
  • Брепоцитиниб продемонстрировал высокую терапевтическую активность, однако в ходе клинических исследований были зафиксированы случаи острого воспалительного поражения скелетной мускулатуры (миозита).
  • Аброцитиниб показал потенциальную терапевтическую эффективность при рефрактерных формах в небольших ретроспективных исследованиях (46% пациентов достигли SALT ≤20 через 3 месяца терапии).
  • Вопросы долгосрочной безопасности, стойкости ремиссии после отмены и отдаленных исходов остаются открытыми. Препараты эффективнее при меньшей давности заболевания и не столь выражены при многолетней тотальной/универсальной алопеции. Лечение сопряжено с высокой стоимостью.

Прочие методы лечения:

Психологическая адаптация и консультирование

Пациентов необходимо информировать о непредсказуемости течения заболевания и вариабельности ответа на терапию.

  • Гнездная алопеция может спонтанно регрессировать, персистировать, рецидивировать или прогрессировать. Понимание этих особенностей снижает уровень тревожности и формирует реалистичные ожидания.
  • Многим пациентам требуется помощь психотерапевта или медицинского психолога для коррекции дисморфофобических реакций и восстановления самооценки.
  • Рекомендуется участие в группах взаимопомощи и пациентских сообществах.

Косметический камуфляж

Методы эстетического камуфляжа актуальны для пациентов, отказавшихся от медикаментозного лечения или имеющих неполный ответ на терапию:

  • Использование постижерных изделий (парики, шиньоны, накладки на клипсах или клеевой основе, интеграционные сетчатые системы волос).
  • Стайлинговые средства: загустители волос (кератиновые пудры, волокна), тонирующие спреи и муссы для маскировки просчетов кожи скальпа.
  • Накладные ресницы и макияж бровей: перманентный макияж, микроблейдинг, использование водостойких лайнеров или пудровых карандашей.

Профилактика гнездной алопеции

Методы первичной профилактики гнездной алопеции в настоящее время не разработаны.

Прогноз и исходы

Течение заболевания непредсказуемо. Спонтанная ремиссия с полным отрастанием волос возможна и часто наблюдается при легких формах. Однако рецидивы также типичны: заболевание может протекать годами с чередованием эпизодов выпадения и отрастания. Риск перехода в тотальную или универсальную форму составляет около 5–10%; вероятность полного спонтанного восстановления волосяного покрова в таких случаях крайне мала.

После прекращения медикаментозной терапии нередки обострения и повторная потеря волос.

К предикторам неблагоприятного прогноза относятся:

  • Дебют заболевания в детском или подростковом возрасте
  • Распространенное поражение (SALT >50%)
  • Длительность текущего обострения более одного года
  • Тяжелая ониходистрофия
  • Офиазная форма (офиаз)
  • Отягощенный семейный анамнез по гнездной алопеции
  • Наличие сопутствующего атопического статуса или других аутоиммунных заболеваний.

Перейти к просмотру изображений