Что такое центральная центробежная рубцовая алопеция?

Центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА) представляет собой форму рубцовой алопеции волосистой части головы, приводящую к необратимой потере волос. Это наиболее распространенная разновидность рубцового выпадения волос среди темнокожих женщин. Тем не менее она может встречаться у мужчин, а также (хотя и крайне редко) у лиц любой расы с любым цветом волос. Чаще всего заболевание поражает женщин среднего возраста.

Каковы причины центральной центробежной рубцовой алопеции?

Точная причина ЦЦРА неизвестна; вероятнее всего, патогенез носит многофакторный характер. Предполагается наличие генетического компонента: выявлена связь с мутациями в гене PADI3, который кодирует пептидиларгининдеиминазу 3-го типа (PADI3) — фермент, модифицирующий белки, критически важные для формирования стержня волоса. Методы ухода за волосами, такие как использование горячих металлических гребней, химических выпрямителей (релаксантов), тугого наращивания и плетения трессов, рассматривались в качестве этиологических факторов на протяжении десятилетий, однако исследования не продемонстрировали однозначной устойчивой связи. Среди других предполагаемых причин — грибковые инфекции, бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания и наследственность. В одном из исследований была установлена ассоциация с такими соматическими заболеваниями, как сахарный диабет 2 типа.

Каковы клинические проявления центральной центробежной рубцовой алопеции?

Потеря волос обычно начинается в области темени (вертекса) или средней линии волосистой части головы и центробежно распространяется наружу. При осмотре кожи волосистой части головы отмечается исчезновение устьев волосяных фолликулов, вследствие чего пораженная кожа может выглядеть гладкой и блестящей. Хотя у некоторых пациентов жалобы отсутствуют, нередко наблюдаются болезненность при пальпации, зуд и ощущение жжения. Ранним признаком ЦЦРА также может быть повышенная ломкость волос. Выпадение волос прогрессирует медленно. Для стандартизированной оценки степени тяжести центрального выпадения волос была разработана специальная фотошкала.

 

 

Как диагностируется центральная центробежная рубцовая алопеция?

Ранняя диагностика ЦЦРА крайне важна, поскольку своевременное медикаментозное вмешательство способно предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса, неизбежно ведущее к обширному необратимому облысению. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, биопсии кожи волосистой части головы и исключения других алопеций.

Биоптат кожи волосистой части головы следует брать из зоны активного края очага алопеции, а не из центра рубцово-измененного участка. При гистопатологическом исследовании выявляются лимфоцитарный воспалительный инфильтрат вокруг воронки волосяного фолликула (инфундибулума) и перифолликулярный фиброз (рубцевание). Характерным гистологическим маркером является преждевременная десквамация (слущивание) внутреннего корневого влагалища.

Лечение центральной центробежной рубцовой алопеции

Основная цель терапии — остановить прогрессирование заболевания и предотвратить дальнейшую потерю волос. В зонах, где волосяные фолликулы уже заместились фиброзной соединительной тканью, восстановление роста волос невозможно. Поскольку точная этиология неизвестна, таргетная этиотропная терапия ЦЦРА в настоящее время не разработана.

Схемы лечения ЦЦРА включают противовоспалительные средства:

Трансплантация волос может рассматриваться у пациентов с надежно контролируемым течением ЦЦРА и стойкой ремиссией не менее одного года. Тем не менее приживаемость графтов остается невысокой.

Отказ от травмирующих методов ухода за волосами является неотъемлемой и ключевой частью лечения ЦЦРА.

Женщинам с ЦЦРА настоятельно рекомендуется отдавать предпочтение естественным прическам:

  • Процедуры химического выпрямления должны проводиться квалифицированным мастером не чаще одного раза в 6–8 недель. Нанесение состава не должно сопровождаться чувством жжения кожи головы.
  • Следует минимизировать термическое воздействие (сушуары, фены, горячие металлические гребни и утюжки-выпрямители).
  • Необходимо избегать тугого плетения кос, афрокосичек и наращивания волос (трессов).
  • Следует полностью исключить любые манипуляции с волосами, вызывающие дискомфорт, раздражение кожи или появление шелушения.
  • Врачам важно учитывать, что частота мытья головы у темнокожих женщин существенно варьирует. Многие моют волосы раз в 1–2 недели; это является культурной и дерматологической нормой, предотвращающей чрезмерную сухость волос и кожи головы.

Раствор миноксидила может помочь стимулировать рост волос из сохранившихся жизнеспособных фолликулов. Сопутствующий себорейный дерматит следует купировать соответствующими лечебными шампунями и местными противовоспалительными средствами по мере необходимости.

Трансплантация волос может обсуждаться у пациентов с хорошо контролируемым течением заболевания при условии стабильности процесса в течение минимум одного года. Однако выживаемость трансплантатов невысока.

В небольшой серии клинических наблюдений добавление низких доз метформина внутрь приводило к уменьшению симптоматики, однако этот подход требует дальнейших контролируемых исследований.

Список литературы

  • Callender V, Wright D, Davis E, Sperling L. Hair Breakage as a Presenting Sign of Early or Occult Central Centrifugal Cicatricial Alopecia Clinicopathological Findings in 9 patients. Archives of Dermatology. 2012;148(9):1047-1052.
  • Dlova, N, Forder, M. Central centrifugal cicatricial alopecia: possible familial aetiology in two African families from South Africa. International Journal of Dermatology 2012, 51 (Suppl. 1): 17–20
  • Gathers RC, et al. Hair grooming practices and central centrifugal cicatricial alopecia. Journal of the American Academy of Dermatology 2009; 60:574-8
  • Kyei A, Bergfeld WF, Piliang M, Summers P. Medical and environmental risk factors for the development of central centrifugal cicatricial alopecia: a population study. Arch Dermatology. 2011;147(8):909-914
  • Olsen EA, et al. Central hair loss in African American women: Incidence and potential risk factors. Journal of American Academy of Dermatology 2011;64:245-52.
  • Olsen EA, et al. Central scalp alopecia photographic scale in African American women. Dermatol Ther 2008;21:264-7.
  • Summers P, Kyei A, Bergfeld W. Central Centrifugal Cicatricial Alopecia – an approach to diagnosis and management. International Journal of Dermatology 2011; 50: 1457-1464.
  • Whiting DA, Olsen EA. Central centrifugal cicatricial alopecia. Dermatologic Therapy 2008;21:268-278

  • Malki L, Sarig O, Romano MT, Méchin MC, et al. Variant PADI3 in Central Centrifugal Cicatricial Alopecia. N Engl J Med. 2019 Feb 28;380(9):833-841. doi: 10.1056/NEJMoa1816614. Epub 2019 Feb 13. PubMed PMID: 30763140.

Материалы на DermNet

Другие веб-ресурсы

 

Книги о заболеваниях кожи