Что такое фронтальная фиброзирующая алопеция?

Фронтальная фиброзирующая алопеция — это паттерная форма рубцового выпадения волос вдоль передне-височной краевой линии волосистой части головы. Впервые заболевание было описано у группы австралийских женщин в 1994 году.

Кто находится в группе риска?

Хотя типичным пациентом с фронтальной фиброзирующей алопецией традиционно считалась европеоидная женщина старше 50 лет в постменопаузе, заболевание также может развиваться у молодых женщин, мужчин и детей всех этнических групп, включая азиатов, лиц латиноамериканского и африканского происхождения.

По имеющимся данным, заболеваемость растет во всем мире.

Фронтальная фиброзирующая алопеция часто ассоциирована с гипотиреозом, контактной аллергией на отдушки и ароматизаторы, регулярным применением солнцезащитных кремов, а также с аутоиммунными заболеваниями, включая системную красную волчанку и ревматоидный артрит.

Каковы причины развития фронтальной фиброзирующей алопеции?

Предполагается, что в патогенезе заболевания ключевую роль играют генетические, гормональные, аутоиммунные, воспалительные факторы и воздействия окружающей среды. Случаи выявления фронтальной фиброзирующей алопеции у монозиготных близнецов и положительный семейный анамнез свидетельствуют о генетической предрасположенности. Преобладание среди пациентов женщин в постменопаузе указывает на вероятную андроген-зависимую этиологию.

В качестве возможных, но окончательно не подтвержденных триггерных факторов рассматриваются контактная и фотоконтактная аллергия на косметику, увлажняющие кремы, краски для волос и солнцезащитные средства.

Фронтальная фиброзирующая алопеция рассматривается многими авторами как топографический вариант фолликулярного красного плоского лишая (lichen planopilaris) ввиду выраженного сходства гистологической картины и связи с различными формами красного плоского лишая, однако ряд существенных клинико-патологических различий ставит эту концепцию под сомнение.

Каковы клинические проявления фронтальной фиброзирующей алопеции?

Заболевание обычно проявляется равномерной линейной полосой облысения вдоль передней и височных зон волосистой части головы, что приводит к формированию смещающейся кзади краевой линии роста волос. К атипичным формам облысения относятся диффузное зигзагообразное поражение, псевдосимптом челки (pseudo-fringe sign) или циркулярное вовлечение краевой зоны волос по всей окружности головы с захватом затылочной области.

Кожа в зоне поражения лишена признаков актинического повреждения (фотостарения), видимых на открытой части лба, что позволяет точно оценить степень рецессии линии роста волос. Пораженная кожа выглядит бледной, блестящей, слегка атрофичной или рубцово-измененной, с отсутствием видимых устьев волосяных фолликулов. В активную фазу болезни вокруг сохранившихся волос отмечаются эритема и шелушение. В зонах алопеции нередко сохраняются единичные изолированные терминальные волосы (симптом «одиноких волос»). Проба с натяжением волос (hair pull test) отрицательная.

Выпадение волос при данном заболевании редко ограничивается только лобной зоной. Истончение или выпадение бровей (мадароз) часто предшествует изменениям на коже скальпа. Потеря волос может затрагивать любые участки тела; часто встречается практически полное их выпадение на конечностях. У мужчин описана потеря бороды и бакенбардов, которая иногда выступает единственным клиническим проявлением.

Зуд и триходиния (болезненность кожи головы) — частые ранние симптомы, которые могут появиться задолго до визуального снижения плотности волос. Другим ранним признаком могут быть высыпания на лице: фолликулярные папулы цвета нормальной кожи или желтоватого оттенка в области лба и висков, диффузная эритема или перифолликулярные красные точки.

Часто сопутствует андрогенетическая алопеция (по мужскому типу или по женскому типу), что нередко затрудняет своевременную диагностику.

Обратите внимание на зону кожи, не поврежденную инсоляцией

Фронтальная фиброзирующая алопеция

Перифолликулярное воспаление крупным планом

Мадароз при фронтальной фиброзирующей алопеции

Выпадение бровей вследствие фронтальной фиброзирующей алопеции

Мадароз на фоне фронтальной фиброзирующей алопеции

Каковы дерматоскопические признаки фронтальной фиброзирующей алопеции?

Трихоскопия выявляет отсутствие фолликулярных устьев, белые точки, перифолликулярное тубулярное шелушение (роговые муфты) и перифолликулярную эритему. У пациентов с темными фототипами кожи может визуализироваться перифолликулярная гиперпигментация.

Особенности клинической картины у пациентов с различными типами кожи

У женщин африканского происхождения фронтальная фиброзирующая алопеция протекает иначе, чем у европеоидов. Как правило, манифестация происходит в более молодом возрасте — до наступления менопаузы (около 40 лет). Зуд, эритема и шелушение выражены слабее. Заболеванию часто сопутствует и предшествует пигментный красный плоский лишай (lichen planus pigmentosus). При трихоскопии вдоль краевой линии роста волос обнаруживается крапчатая гиперпигментация фолликулов. Заболевание нередко своевременно не диагностируется из-за сопутствующей тракционной алопеции.

Как устанавливается диагноз фронтальной фиброзирующей алопеции?

Клиническая картина фронтальной фиброзирующей алопеции достаточно патогномонична.

Биопсия кожи скальпа может потребоваться для исключения других форм рубцовой алопеции. Гистологическая картина фронтальной фиброзирующей алопеции идентична проявлениям фолликулярного красного плоского лишая.

Биопсия папул на коже лица также может демонстрировать лихеноидный инфильтрат, признаки фиброзирующей алопеции пушковых волос и гиперплазию сальных желез.

Для верификации диагноза предложены клинические критерии.

Большие критерии:

  • Рубцовая алопеция лобной, лобно-височной или височной областей скальпа при отсутствии фолликулярных кератотических папул на теле;
  • Рубцовое выпадение волос в области бровей.

Малые критерии:

  • Перифолликулярная эритема и перифолликулярное шелушение либо симптом изолированных («одиноких») волос, четко визуализируемые при дерматоскопии/трихоскопии;
  • Характерные гистологические признаки при биопсии кожи;
  • Аналогичные клинические признаки поражения на других участках тела;
  • Невоспалительные папулы на коже лица;
  • Зуд или боль в очагах поражения (предшествующие облысению или развивающиеся одновременно с ним).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие двух больших критериев либо одного большого и двух малых критериев.

Рекомендуемый перечень лабораторных исследований включает клинический и биохимический анализы крови, оценку функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4) и антинуклеарные антитела (АНА). Оценка гормонального статуса показана при наличии клинических признаков гиперандрогении. Также рекомендуется рассмотреть проведение аппликационных кожных проб (патч-тестов).

Дифференциальный диагноз

С фронтальной фиброзирующей алопецией нередко сочетаются андрогенетическая и тракционная алопеция.

Необходимо дифференцировать процесс с другими формами первичных рубцовых алопеций, однако они редко формируют столь характерный лентовидный паттерн облысения вдоль краевой линии роста волос.

Лечение фронтальной фиброзирующей алопеции

На сегодняшний день универсального высокоэффективного метода лечения фронтальной фиброзирующей алопеции не существует. Короткие курсы системных глюкокортикоидов, внутриочаговые инъекции глюкокортикоидов, антибиотики с противовоспалительным действием (в частности, препараты группы тетрациклинов) или противомалярийные средства (гидроксихлорохин) могут быть полезны пациентам с острым и быстропрогрессирующим течением. Ингибиторы 5-альфа-редуктазы (финастерид и дутастерид) способствуют стабилизации процесса, что отчасти может быть обусловлено влиянием на сопутствующую андрогенетическую алопецию. Из иммуносупрессивных препаратов применяются циклоспорин и микофенолата мофетил. Изучается применение низких доз системного миноксидила и низких доз налтрексона (LDN).

Использование перорального гипогликемического средства пиоглитазона (off-label) демонстрировало уменьшение симптоматики, выраженности воспаления и прогрессирования процесса, однако эти данные пока не получили надежного подтверждения в последующих исследованиях. К побочным эффектам пиоглитазона относятся периферические отеки лодыжек и увеличение массы тела.

К инновационным методам терапии относятся генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, адалимумаб). Топические и системные ингибиторы Янус-киназ (JAK) также активно исследуются в качестве перспективной альтернативы классическим иммуносупрессантам.

Хирургическая трансплантация волос может рассматриваться только после достижения стойкой ремиссии заболевания на протяжении длительного времени.

Прогноз

Как правило, заболевание медленно прогрессирует, хотя в большинстве случаев через несколько лет наступает спонтанная стабилизация процесса. Смещение краевой линии роста волос кзади составляет в среднем 1,8–2,6 см. Поскольку процесс носит рубцовый характер, восстановление утраченных волос невозможно, если патогенетическая терапия не была начата на ранней стадии до наступления фиброза фолликулов.

Библиография

  • Aldoori N, Dobson K, Holden CR, McDonagh AJ, Harries M, Messenger AG. Frontal fibrosing alopecia: possible association with leave-on facial skin care products and sunscreens; a questionnaire study. Br J Dermatol. 2016;175(4):762–7. doi:10.1111/bjd.14535. Journal.
  • Callender VD, Reid SD, Obayan O, Mcclellan L, Sperling L. Diagnostic clues to frontal fibrosing alopecia in patients of African descent. J Clin Aesthet Dermatol. 2016;9(4):45–51. PubMed
  • Ho A, Shapiro J. Medical therapy for frontal fibrosing alopecia: a review and clinical approach. J Am Acad Dermatol. 2019;81(2):568–80. doi:10.1016/j.jaad.2019.03.079. PubMed
  • Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution [published correction appears in Arch Dermatol 1994 Nov;130(11):1407]. Arch Dermatol. 1994;130(6):770–4. Journal.
  • Kumaran MS, Razmi T M, Vinay K, Parsad D. Clinical, dermoscopic, and trichoscopic analysis of frontal fibrosing alopecia associated with acquired dermal macular hyperpigmentation: a cross sectional observational case-control study. J Am Acad Dermatol. 2018;79(3):588–91. doi:10.1016/j.jaad.2018.03.001. PubMed
  • Lis-Święty A, Brzezińska-Wcisło L. Frontal fibrosing alopecia: a disease that remains enigmatic. Adv Dermatol Allergol. 2020;37(4):482–9. doi:10.5114/ada.2020.98241. PubMed
  • Ly N, McClure EM, Hordinsky MK, Farah RS, Park SY. Safety and Efficacy of Minoxidil Treatment in Scarring Alopecia: A Scoping Review. J Drugs Dermatol. 2024;23(3):146-151. Journal
  • Okereke UR, Simmons A, Callender VD. Current and emerging treatment strategies for hair loss in women of color. Int J Womens Dermatol. 2019;5(1):37–45. doi:10.1016/j.ijwd.2018.10.021. PubMed
  • Pirmez R, Barreto T, Duque-Estrada B, Quintella DC, Cuzzi T. Histopathology of facial papules in frontal fibrosing alopecia and therapeutic response to oral isotretinoin. J Am Acad Dermatol. 2018;78(2):e45. doi:10.1016/j.jaad.2017.10.038. Journal.
  • Singal A, Ong MM, Lipner SR. Gonadocorticoid exposure is associated with increased odds of lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia: A large retrospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2025;92(2):352-354. doi:10.1016/j.jaad.2024.10.030. Pubmed
  • Tavakolpour S, Mahmoudi H, Abedini R, Kamyab Hesari K, Kiani A, Daneshpazhooh M. Frontal fibrosing alopecia: an update on the hypothesis of pathogenesis and treatment. Int J Womens Dermatol. 2019;5(2):116–23. doi:10.1016/j.ijwd.2018.11.003. PubMed
  • Valesky EM, Maier MD, Kaufmann R, Zöller N, Meissner M. Single-center analysis of patients with frontal fibrosing alopecia: evidence for hypothyroidism and a good quality of life. J Int Med Res. 2019;47(2):653–61. doi:10.1177/0300060518807335. PubMed
  • Williams, K. N., Perez, S. M., Burroway, B., & Tosti, A. (2025). Topical ruxolitinib in the management of frontal fibrosing alopecia and/or lichen planopilaris: A single-center retrospective cohort study. Journal of the American Academy of Dermatology, 92(1), 170–172. doi:10.1016/j.jaad.2024.09.032. Journal
  • Yossef SM, English JC 3rd. Attenuation of disease process following treatment with low-dose naltrexone in patients with frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: A retrospective study. J Am Acad Dermatol. 2024;91(1):141-142. Journal

Материалы DermNet

Внешние ресурсы

 

Литература по дерматологии