Что такое красный плоский лишай?

Красный плоский лишай (КПЛ; лат. lichen planus) — это хроническое воспалительное заболевание, поражающее кожу и слизистые оболочки. Выделяют несколько клинических форм:

Посмотреть клинические фотографии красного плоского лишая

У кого развивается красный плоский лишай?

Красным плоским лишаем страдает около 1% населения мира, преимущественно взрослые в возрасте от 30 до 60 лет. Выраженной расовой предрасположенности не выявлено.

Примерно у 10% пациентов наблюдается ониходистрофия, обусловленная поражением ногтей, а у половины диагностируется красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта, который чаще встречается среди женщин, чем среди мужчин.

Каковы причины развития красного плоского лишая?

Красный плоский лишай является Т-клеточно-опосредованным аутоиммунным заболеванием, при котором цитотоксические иммунные клетки атакуют пока неустановленный антиген в базальных кератиноцитах кожи и эпителия.

К факторам, способствующим развитию красного плоского лишая, относятся:

  • Генетическая предрасположенность
  • Физический и психоэмоциональный стресс
  • Травматизация кожи: высыпания часто возникают в местах расчесов, трения или после хирургических вмешательств (феномен Кёбнера / изоморфная реакция)
  • Локальные инфекционные дерматозы, например перенесенный опоясывающий герпес
  • Системные вирусные инфекции, в частности гепатит C (способный модифицировать аутоантигены на поверхности базальных кератиноцитов)
  • Контактная аллергия, например на амальгамные пломбы при КПЛ полости рта (редко) или химические проявители цветных фотопленок
  • Лекарственные препараты: препараты золота, хинин, хинидин и ряд других могут провоцировать лихеноидную сыпь.

Лихеноидное воспаление также патогномонично для реакции «трансплантат против хозяина».

Дефицит витамина D может быть ассоциирован с красным плоским лишаем полости рта; связь гиповитаминоза D с другими клиническими формами болезни пока недостаточно изучена.

Каковы клинические признаки красного плоского лишая?

Красный плоский лишай может проявляться как единичными элементами, так и диссеминированными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

Кожная форма красного плоского лишая

Типичная клиническая картина представлена классическими симптомами. Интенсивность субъективных ощущений варьирует от полного отсутствия жалоб (редко) до мучительного, выраженного зуда.

  • Папулы и полигональные бляшки имеют блестящую, уплощенную поверхность и плотноэластическую консистенцию при пальпации.
  • На поверхности бляшек визуализируется характерная белесоватая сетка — стрии (сетка) Уикхема.
  • Гипертрофическая (бородавчатая) форма характеризуется шелушащимися, гиперкератотическими бляшками с мучительным зудом.
  • Атрофическая форма — редкий кольцевидный вариант с центральной зоной атрофии ткани.
  • Кольцевидная форма проявляется фиолетовыми бляшками с очищающимся центром, часто локализуется на половом члене, мошонке и в складках кожи (интертригинозных зонах).
  • Размеры элементов варьируют от точечных миллиметровых папул до бляшек диаметром более 1 см.
  • Расположение элементов может быть рассеянным, сгруппированным, линейным, кольцевидным или актиническим (на открытых солнцу участках: лице, шее, тыльной поверхности кистей).
  • Излюбленная локализация — сгибательные поверхности предплечий и лучезапястных суставов, область поясницы, крестца и лодыжки.
  • Цвет элементов зависит от фототипа кожи. Свежие папулы и бляшки обычно имеют насыщенный лиловый, фиолетовый или багровый оттенок, за исключением ладоней и подошв, где они желтовато-коричневые.
  • Бляшки регрессируют в течение нескольких месяцев, оставляя серовато-коричневые поствоспалительные гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться год и дольше.

Папулезные высыпания при красном плоском лишае, сливающиеся в бляшки на запястье

Плоские, блестящие полигональные папулы красного плоского лишая на ладонной поверхности запястья

Бляшка красного плоского лишая с характерной сеткой Уикхема

Папулезный красный плоский лишай с феноменом Кёбнера у темнокожего пациента

Очаги красного плоского лишая в области голеностопного сустава и пятки

Папулезный красный плоский лишай с линейным феноменом Кёбнера по ходу расчеса

Посмотреть больше клинических фотографий кожной формы

Поражение слизистой оболочки полости рта

Полость рта нередко является единственной зоной поражения. Процесс чаще всего локализуется на слизистой оболочке щек (по линии смыкания зубов) и боковых поверхностях языка, но также могут вовлекаться десны и губы.

Наиболее распространенные варианты:

  • Безболезненные белые полосы в виде кружевного или древовидного рисунка (сетка Уикхема);
  • Болезненные, длительно незаживающие эрозии и язвы (эрозивно-язвенная форма КПЛ);
  • Диффузная гиперемия и десквамация десен (десквамативный гингивит);
  • Очаговое воспаление десны, прилегающей к амальгамной пломбе.

Сетчатый красный плоский лишай слизистой оболочки щеки

Кружевной сетчатый красный плоский лишай на всей поверхности языка

Эрозивный красный плоский лишай на боковой поверхности языка

Сетчатый и лиловый красный плоский лишай нижней губы

Сетчатый и эрозивный красный плоский лишай нижней губы

Посмотреть больше снимков КПЛ полости рта

Красный плоский лишай вульвы

КПЛ может поражать большие и малые половые губы, а также преддверие влагалища. Клиническая картина включает:

  • Безболезненные белые кружевные полосы;
  • Болезненные упорные эрозии и изъязвления (эрозивно-язвенный КПЛ);
  • Рубцевание, приводящее к образованию синехий, резорбции малых половых губ и стенозу преддверия влагалища;
  • Болезненный десквамативный вагинит, делающий половой акт невозможным и сопровождающийся обильными серозно-гнойными выделениями; эрозированная слизистая легко кровоточит при контакте;
  • Синдром перекреста с вульварным склероатрофическим лихеном, который чаще всего поражает женщин старше 50 лет.

Посмотреть снимки эрозивного поражения вульвы

Поражение полового члена

  • Классические полигональные папулы, расположенные кольцом вокруг головки полового члена;
  • Белесоватые полосы и эрозивные формы встречаются реже.

Посмотреть снимки генитального красного плоского лишая

Другие локализации на слизистых оболочках

Эрозивно-язвенный красный плоский лишай может казуистически поражать слезные железы, веки, наружный слуховой проход, пищевод, гортань, мочевой пузырь и анус. Поражение пищевода манифестирует дисфагией и сопряжено с повышенным риском развития плоскоклеточного рака пищевода.

Фолликулярная форма (плоский волосяной лишай / lichen planopilaris)

Lichen planopilaris манифестирует мелкими заостренными красными перифолликулярными папулами и фолликулярным гиперкератозом на коже волосистой части головы (реже — туловища). Иногда в очагах формируются единичные везикулы. Деструкция волосяных фолликулов приводит к формированию необратимой рубцовой алопеции с единичными сохранными «одинокими волосками».

Фронтальная фиброзирующая алопеция — форма плоского волосяного лишая, поражающая лобно-височную краевую зону волосистой части головы, лоб и брови.

Псевдопелада Брока может представлять собой исход или атрофический вариант красного плоского лишая без активного клинического воспаления и шелушения. На коже головы медленно формируются гладкие белесоватые очаги рубцовой атрофии без признаков фолликулярных устьев, напоминающие «следы на снегу».

Фолликулярный красный плоский лишай (lichen planopilaris)

Поражение ногтей при красном плоском лишае

  • Процесс может вовлекать один или несколько ногтей, иногда изолированно, без кожных проявлений.
  • Случаи тотального поражения всех ногтевых пластин без признаков поражения кожи классифицируются как дистрофия двадцати ногтей (трахионихия).
  • КПЛ вызывает выраженное истончение ногтевой пластины, формирование продольных бороздок и гребней (онихорексис).
  • Ногти могут темнеть, утолщаться или отслаиваться от ногтевого ложа (онихолизис).
  • Возможно разрушение эпонихиума с образованием крыловидной рубцовой складки — дорсального птеригиума.
  • Нередко наблюдается онихомадезис, стойкая остановка роста и, в редких случаях, необратимая тотальная потеря ногтевых пластин (анонихия).

Тотальная деструкция ногтевой пластины при красном плоском лишае

Продольная исчерченность и шероховатость (онихорексис) ногтей кистей при лишае ногтевого аппарата

Атрофия и ониходистрофия ногтевой пластины с формированием птеригиума. Высыпания КПЛ заметны на дистальной фаланге

Посмотреть снимки поражения ногтей

Пигментный красный плоский лишай (lichen planus pigmentosus)

  • Характеризуется овальными или нечеткими пятнами аспидно-серого или серо-коричневого цвета на лице, шее, туловище и конечностях без предшествующей выраженной фазы эритематозного воспаления.
  • Является вариантом приобретенной дермальной макулярной гиперпигментации.
  • Может индуцироваться инсоляцией, но способен возникать и в закрытых от солнца зонах (например, в подмышечных впадинах).
  • Проявляется диффузным, ретикулярным или пятнистым рисунком.
  • Клинически и гистологически схож со стойкой дисхромической эритемой (пепельным дерматозом Рамиреса) и может являться ее спектральным вариантом.
  • В редких случаях поражает красную кайму губ с образованием темных очагов пигментации.

Пигментный красный плоский лишай лица

Пигментный красный плоский лишай поясничной области

Пигментный красный плоский лишай нижней губы

Актинический красный плоский лишай

  • Среди синонимов: субтропический КПЛ, тропический КПЛ, лихеноидный меланодерматит.
  • Развивается преимущественно у молодых людей ближневосточного, восточноафриканского или индийского происхождения.
  • Провоцируется инсоляцией (является фотосенситивным).
  • Типичные признаки:
    • Поражение открытых солнцу участков (лоб, щеки, губы, шея, тыл кистей, предплечья);
    • Обострение в летние месяцы и ремиссия зимой;
    • Красновато-коричневые кольцевидные бляшки или гиперпигментированные пятна.
  • Как правило, отсутствуют:
  • Фоточувствительные элементы, представленные белесоватыми мелкими папулами, обозначаются как актинический блестящий лишай, который в настоящее время считается отдельной нозологией.
  • Диагноз устанавливается на основании фотолокализации и результатов биопсии кожи.

Лихеноидная токсикодермия

Хинин и тиазидные диуретики вызывают фотосенситивные варианты лихеноидных токсикодермий.

Буллезный красный плоский лишай и пемфигоидный КПЛ

Буллезный красный плоский лишай:

  • Характеризуется формированием субэпидермальных пузырей в пределах бляшек КПЛ вследствие массивной вакуольной дистрофии базальных клеток; встречается редко.

Пемфигоидный красный плоский лишай (lichen planus pemphigoides):

  • Редкий синдром перекреста красного плоского лишая и буллезного пемфигоида.
  • Аутоиммунное повреждение базального слоя обнажает антигены буллезного пемфигоида (эпитопный спрединг), приводя к выработке циркулирующих IgG-аутоантител к базальной мембране.
  • Эритематозные пятна и напряженные пузыри появляются как в зоне очагов лишая, так и на интактной коже.

Тяжелое течение красного плоского лишая на стопе с формированием пузырей

Особенности проявлений у лиц с различными фототипами кожи

Гипертрофическая и актиническая формы, пигментный красный плоский лишай, а также выраженная поствоспалительная гиперпигментация существенно чаще наблюдаются у пациентов с темными фототипами кожи (IV–VI по Фитцпатрику).

Осложнения красного плоского лишая

  • Гипертрофический красный плоский лишай клинически и гистологически может симулировать высокодифференцированный плоскоклеточный рак кожи. В то же время длительно существующий эрозивно-язвенный красный плоский лишай способен к истинной неопластической трансформации в плоскоклеточный рак, чаще всего в полости рта, на вульве или головке полового члена. Подозрение должны вызывать быстрорастущие экзофитные узлы или язвы с плотным инфильтрированным краем.
  • Риск малигнизации выше у курильщиков, пациентов с онкологическим анамнезом слизистых оболочек и носителей онкогенных штаммов вируса папилломы человека (ВПЧ).
  • Поражение пищевода может осложняться дисфагией, формированием рубцовых стриктур и плоскоклеточным раком пищевода.
  • Злокачественная трансформация при других клинических вариантах КПЛ наблюдается исключительно редко.

Как диагностируется красный плоский лишай?

Диагноз в большинстве случаев ставится клинически. Для верификации диагноза и исключения малигнизации рекомендована пункционная биопсия кожи. Патоморфологически выявляется характерная лихеноидная тканевая реакция с повреждением эпидермально-дермального сочленения.

К типичным патоморфологическим критериям относятся:

  • Нерегулярный акантоз эпидермиса;
  • Неравномерный гранулез клиновидной формы, деформация межсосочковых клиньев эпидермиса по типу «зубьев пилы»;
  • Тельца Сиватта (апоптотические кератиноциты) в нижних слоях эпидермиса и сосочковом слое дермы;
  • Вакуольная (баллонирующая) дистрофия базального слоя эпидермиса;
  • Плотный полосовидный («лентовидный») лимфогистиоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы, вплотную прилегающий к базальной мембране.

Исследование методом прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) рутинно не требуется. При выполнении РИФ визуализируются глобулярные скопления антител (IgM, реже IgA и IgG) и компонента комплемента C3 на коллоидных тельцах в сосочковой дерме, а также линейное отложение фибриногена вдоль базальной мембраны.

Пациентам с поражением десен и слизистой рта при наличии амальгамных пломб показано аппликационное кожное тестирование (патч-тесты) для исключения контактной сенсибилизации к тиомерсалу и соединениям тяжелых металлов.

Дифференциальная диагностика

Спектр дифференциальной диагностики красного плоского лишая чрезвычайно широк:

Таблица 1: Дифференциальная диагностика клинических вариантов красного плоского лишая

Папулезный (типичный)

Кольцевидный

Линейный

Гипертрофический

Пигментный

Пепельный дерматоз Рамиреса

Актинический

Везикуло-буллезный

Атрофический

КПЛ вульвы

КПЛ полости рта

КПЛ ногтей

Плоский волосяной лишай

Лечение красного плоского лишая

Общие рекомендации

  • Исключить использование мыла и агрессивных щелочных гелей, усиливающих сухость и шелушение.
  • Регулярно применять эмоленты.
  • Для купирования мучительного ночного зуда показаны седативные антигистаминные препараты первого поколения.

Специфическая фармакотерапия

Медикаментозное лечение требуется не всегда: классический кожный КПЛ нередко разрешается спонтанно, а основной задачей терапии является купирование кожного зуда. К препаратам местной терапии симптоматических форм относят:

Системная терапия при диссеминированном кожном процессе или тяжелом инвалидизирующем поражении слизистых обычно начинается с короткого курса системных глюкокортикоидов (например, преднизолона) на 1–3 месяца с одновременным назначением базисного иммуносупрессивного препарата:

В клинической литературе описан положительный опыт применения длительных курсов антибиотиков (метронидазола), сульфасалазина, противогрибковых средств (гризеофульвина) и таргетных ингибиторов янус-киназ (JAK-ингибиторов). При плоском волосяном лишае терапевтический эффект продемонстрировали пиоглитазон и препараты тетрациклинового ряда.

При актинической форме красного плоского лишая фототерапия строго противопоказана, так как инсоляция выступает триггером обострения. Неотъемлемым компонентом ведения служит строгая фотопротекция с нанесением солнцезащитных средств широкого спектра (SPF 50+).

При тяжелом рефрактерном КПЛ полости рта получены ограниченные данные об эффективности апремиласта. Также описаны клинические наблюдения успешного применения генно-инженерного биологического препарата адалимумаба. В единичных публикациях отмечена положительная динамика эрозивного стоматита при использовании ингибитора ИЛ-23 тилдракизумаба.

При контактной сенсибилизации к компонентам амальгамы замена пломб на современные композитные материалы часто приводит к полной ремиссии очагов на прилегающей слизистой десен и щек. Если гиперчувствительность к ртути не подтверждена, замена пломб нецелесообразна и не приводит к разрешению заболевания.

Прогноз и течение заболевания

Красный плоский лишай отличается хроническим рецидивирующим течением. Кожные формы у большинства пациентов самопроизвольно регрессируют в течение 1–2 лет, однако остаточные поствоспалительные пигментные пятна могут персистировать годами.

Поражение слизистых оболочек характеризуется персистирующим торпидным течением и может длиться десятилетие и более. Рубцовые изменения при плоском волосяном лишае необратимы и приводят к стойкой потере волос. Симптомы лихеноидной токсикодермии регрессируют медленно после полной отмены причинного лекарственного препарата.

Посмотреть клинический атлас заболевания