Что такое воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN)?

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (inflammatory linear verrucous epidermal naevus, ILVEN; ВЛВЭН) представляет собой доброкачественный невус, характеризующийся односторонними зудящими, эритематозными и гиперкератотическими папулами и бляшками, распределенными вдоль линий Блашко.

Это редкий вариант кератиноцитарного эпидермального невуса, относящийся к гетерогенной группе мозаичных воспалительных дерматозов.

ВЛВЭН на коже верхней конечности

ВЛВЭН, распространяющийся по руке на пальцы кисти

Распространенный ВЛВЭН с распределением вдоль линий Блашко

Кто находится в группе риска?

ВЛВЭН обычно манифестирует в первые пять лет жизни, однако может присутствовать уже при рождении. Заболевание чаще встречается у лиц женского пола; расовой предрасположенности не выявлено. Хотя ВЛВЭН не считается наследственным заболеванием, описаны редкие семейные случаи.

Каковы причины возникновения воспалительного линейного веррукозного эпидермального невуса?

Точная этиология ВЛВЭН остается неустановленной, однако доказано, что аномалия возникает в результате дефекта эктодермы — наружного зародышевого листка эмбриона, дающего начало нервной ткани и эпидермису. Генетические мутации, приводящие к развитию ВЛВЭН, обычно спорадические, но зафиксированы и семейные формы. ВЛВЭН генетически гетерогенен: мозаичные мутации выявляются в различных генах, включая NSDHL, PMVK, HRAS, GJA1 и CARD14.

К причинным генетическим механизмам относятся герминальные Х-сцепленные варианты, мозаичные мутации вследствие соматических мутаций, а также герминальные мутации с последующим возникновением вторичной соматической мутации (механизм «двойного удара»).

Молекулярно-генетический анализ потенциально позволяет классифицировать ВЛВЭН и подобрать патогенетически обоснованную терапию, однако во многих случаях идентифицировать известную генетическую мутацию не удается.

Каковы клинические проявления ВЛВЭН?

Как и другие кератиноцитарные эпидермальные невусы, ВЛВЭН характеризуется бородавчатыми высыпаниями, имеющими тенденцию группироваться в линейные структуры вдоль линий Блашко в пределах одной половины тела. Отличие заключается в том, что элементы являются эритематозными, воспаленными и сопровождаются выраженным зудом (иногда крайне интенсивным). Поверхность очагов может напоминать экзему (сухая, эритематозная, со следами экскориаций) или псориаз (эритематозная, покрытая чешуйками).

ВЛВЭН чаще всего поражает одну из нижних конечностей и может распространяться от ягодицы до стопы. В литературе также описаны случаи поражения туловища, половых органов и слизистых оболочек.

Базовый эктодермальный дефект, обусловливающий кожные проявления при ВЛВЭН, может сопутствовать аномалиям развития других органов и систем эктодермального происхождения (головного мозга, глаз, скелета), однако при изолированном ВЛВЭН системные проявления наблюдаются исключительно редко.

Каковы осложнения ВЛВЭН?

Как диагностируется воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус?

Диагноз ВЛВЭН устанавливается на основании тщательного сбора анамнеза и физикального осмотра. Существенную помощь оказывает биопсия кожи: гистологическая картина ВЛВЭН характеризуется эпидермальной гиперплазией, папилломатозом, чередованием участков ортокератоза и паракератоза, а также диффузным или периваскулярным воспалительным инфильтратом в сосочковом слое дермы.

Генетическое тестирование на спектр мутаций помогает уточнить причину заболевания и определить вектор таргетной терапии.

С чем дифференцируют ВЛВЭН?

Каково лечение воспалительного линейного веррукозного эпидермального невуса?

Радикального метода лечения ВЛВЭН не существует; терапия направлена на купирование симптомов и улучшение внешнего вида очагов с переменным успехом. Применяются следующие методы:

Каков прогноз при ВЛВЭН?

ВЛВЭН имеет хроническое персистирующее течение с периодами обострения и относительного улучшения. Спонтанный регресс наблюдается крайне редко. Описано множество резистентных к лечению случаев; терапевтический контроль над заболеванием часто представляет значительные трудности.