Базальноклеточный рак кожи (Базалиома)

Что такое базальноклеточный рак кожи?

Базальноклеточный рак (БКР, базалиома) — это распространенный, местно-инвазивный кератиноцитарный рак (также известный как немеланомный рак кожи). Это самая частая форма рака кожи. В англоязычной литературе он также исторически описывается как «разъедающая язва» (rodent ulcer). У пациентов с БКР с течением времени нередко развиваются множественные первичные опухоли.

Кто находится в группе риска?

Факторы риска развития БКР включают:

Возраст и пол: БКР чаще всего встречается у пожилых мужчин, однако опухоль также поражает женщин и молодых людей.
Наличие БКР или других форм рака кожи (плоскоклеточный рак, меланома) в анамнезе.
Актиническое повреждение кожи (фотостарение, актинический кератоз).
Повторные эпизоды тяжелых солнечных ожогов в анамнезе.
Светлая кожа, светлые (голубые) глаза, белокурые или рыжие волосы (I и II фототипы кожи); тем не менее, БКР может развиваться и у лиц с темными фототипами кожи.
Предшествующие травмы кожи, термические ожоги, хронические дерматозы (например, дискоидная красная волчанка, сальный невус Ядассона).
Наследственные синдромы: БКР представляет особую проблему при синдроме базальноклеточных невусов (синдром Горлина — Гольтца), синдроме Базекса — Дюпре — Кристоля, синдроме Ромбо, синдроме Оли и пигментной ксеродерме.
К дополнительным факторам риска относятся воздействие ионизирующего излучения, хроническая интоксикация мышьяком, иммуносупрессия вследствие заболеваний или приема лекарственных препаратов, а также длительное применение некоторых медикаментов (например, гидрохлоротиазида).

Каковы причины развития базальноклеточного рака?

Этиология БКР многофакторна.

Чаще всего выявляются мутации ДНК в гене-супрессоре опухолевого роста patched (PTCH), являющемся компонентом сигнального пути Hedgehog.
Эти мутации чаще всего индуцируются воздействием ультрафиолетового излучения.
Предрасположенность к БКР обусловлена различными спонтанными или врожденными генетическими дефектами.

Клинические проявления базальноклеточного рака

БКР представляет собой опухоль с местнодеструктивным ростом. Основные клинические характеристики:

Медленно увеличивающаяся бляшка или узел.
Цвет кожи, розоватый или гиперпигментированный оттенок.
Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.
Спонтанная кровоточивость или формирование эрозий и язв.

БКР крайне редко представляет прямую угрозу для жизни. Лишь незначительная часть опухолей характеризуется быстрым агрессивным ростом, глубокой инвазией подлежащих структур и/или метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

См. также: Базальноклеточный рак на смуглой и темной коже.

Клинические и гистологические формы базальноклеточного рака

Выделяют несколько характерных клинических вариантов и более 20 гистологических типов роста БКР.

Узелковый (нодулярный) БКР

Наиболее частая форма поражения кожи лица.
Блестящий или перламутровый узелок с гладкой поверхностью.
Характерно западение в центре или изъязвление, формирующее приподнятый валикообразный край.
На поверхности определяются телеангиэктазии (древовидно ветвящиеся капилляры).
Кистозный вариант мягкий при пальпации, содержит прозрачное желеобразное вещество.
Микронодулярный, микрокистозный и инфильтративный варианты относятся к потенциально агрессивным гистологическим подтипам.
Также описывается как нодулокистозный рак.

Узелковый базальноклеточный рак

Поверхностный БКР

Наиболее частый вариант у молодых пациентов.
Чаще всего локализуется на верхней части туловища и плечах.
Представлен эритематозной бляшкой неправильной формы с легким шелушением.
По периферии определяется тонкий, нитевидный, полупрозрачный приподнятый валик.
Характерно наличие мелких эрозий и корочек на поверхности.

Базальноклеточный рак

Поверхностный базальноклеточный рак

Поверхностный базальноклеточный рак лица

Поверхностный базальноклеточный рак спины

Морфеаподобный (склеродермоподобный) БКР

Преимущественная локализация — центральная зона лица.
Восковидная, рубцеподобная бляшка плотной консистенции с нечеткими границами.
Широкое и глубокое субклиническое распространение, превышающее видимые границы.
Способен к периневральной инвазии (распространение вдоль кожных нервов).
Также известен как морфеаформный, склерозирующий БКР.

Морфеаподобный базальноклеточный рак

Базосквамозный (базально-плоскоклеточный) рак

Смешанная опухоль, сочетающая черты базальноклеточного и плоскоклеточного рака.
Инфильтративный тип роста.
Потенциально более агрессивен, чем другие формы БКР, с более высоким риском рецидива и метастазирования.

Базальноклеточный рак

Базосквамозный рак

Смотрите дополнительные снимки различных локализаций базальноклеточного рака:

БКР с поражением кожи лица
БКР области носа
БКР век
БКР ушной раковины
БКР туловища

Осложнения базальноклеточного рака

Рецидивирующий БКР

Рецидив БКР после первичного лечения — нередкое явление. Риск рецидива повышают следующие факторы:

Неполное иссечение или позитивный край резекции при первичном удалении;
Морфеаподобный, микронодулярный и инфильтративный подтипы;
Локализация в H-зоне лица (голова и шея).

После ФДТ

После поверхностного вмешательства

После применения фторурацила

После применения имиквимода

Местнораспространенный БКР

Запущенные БКР представляют собой крупные очаги, нередко возникающие из-за несвоевременного обращения за медицинской помощью.

Опухоль может достигать нескольких сантиметров в диаметре.
Глубокая инвазия в фасции, мышцы, хрящи и костные структуры.
Трудность или невозможность радикального стандартного хирургического лечения.

Метастатический БКР

Встречается крайне редко.
Первичная опухоль, как правило, крупная, рецидивирующая, локализуется на голове или шее и относится к агрессивному гистологическому подтипу.
Часто анамнестически отмечаются многократные предшествующие безуспешные попытки лечения.
Может развиваться в зоне предшествующего радиационного воздействия.
Имеет неблагоприятный прогноз и может приводить к летальному исходу.

Диагностика базальноклеточного рака

Диагноз БКР устанавливается клинически на основании выявления медленно прогрессирующего новообразования кожи с характерными визуальными чертами.

Дерматоскопические критерии БКР

Алгоритм Мензиса (Menzies, 2000):

Отсутствие пигментной сетки.
Наличие как минимум одного из следующих признаков:

Древовидно ветвящиеся сосуды (крупные арборизирующие телеангиэктазии);
Изъязвления/эрозии;
Крупные серо-голубые овоидные гнезда;
Множественные серо-голубые глыбки;
Структуры по типу «листьев клена»;
Радиальные структуры / колесовидные структуры («спицы колеса»).

Дополнительные дерматоскопические признаки беспигментного и поверхностного БКР:

Блестящие бело-розовые бесструктурные зоны;
Короткие тонкие линейные телеангиэктазии;
Множественные мелкие эрозии.

Неклассические признаки:

Концентрические структуры;
Четко сфокусированные серо-голубые точки;
Меланоцитарно-подобные паттерны;
Коричнево-черные точки и глыбки;
Сине-белая вуаль;
Атипичные сосудистые паттерны (шпильковидные, клубочковые, точечные, запятовидные).

Феномены поляризованного света:

Блестящие белые линии (хризалиды) — хаотично расположенные или параллельные;
Блестящие белые участки (бляшки);
Розетки;
Паттерн «радуги» (rainbow pattern).

Современные дерматоскопические маркеры:

Звездчатый рисунок по краю опухоли;
«Негативные» структуры по типу кленового листа;
Множественные сгруппированные желто-белые глыбки (MAY globules).

Окончательный диагноз и гистологический тип подтверждаются патоморфологическим исследованием биоптата или иссеченного образования. См. раздел: Патоморфология базальноклеточного рака.

Хотя золотым стандартом верификации остается гистология, все более широкое распространение получают неинвазивные методики, такие как конфокальная оптическая когерентная томография с линейным полем (LC-OCT). LC-OCT доказала свою ценность в реальной клинической практике, позволяя диагностировать опухоль на ранних стадиях, избегать ненужных инвазивных биопсий и мониторировать динамику очагов при консервативной терапии.

Лечение первичного базальноклеточного рака

Тактика ведения зависит от подтипа, размера, анатомической локализации опухоли, соматического статуса пациента и опыта врача. В большинстве случаев методом выбора является хирургическое удаление. Пациентам показано долгосрочное наблюдение для своевременного выявления рецидивов или новых первичных опухолей кожи.

Хирургическое иссечение

Хирургическое иссечение подразумевает резекцию новообразования с последующим послойным ушиванием раны.

Оптимальный метод для нодулярного, инфильтративного и морфеаподобного вариантов БКР.
Стандартный клинический отступ интактной кожи составляет от 3 до 5 мм от видимого края опухоли.
Обширные дефекты могут потребовать пластики местными перемещенными лоскутами или применения свободной кожной пластики.
Обязательна морфологическая оценка чистоты латеральных и глубоких краев резекции.
При нерадикальном иссечении (позитивные края) показана реэксцизия.

Микрографическая хирургия по Мосу (Mohs)

Хирургия по Мосу включает интраоперационное микроскопическое исследование 100% краев каждого среза иссекаемой ткани с картированием дефекта.

Обеспечивает наивысший процент излечения при максимальном сохранении здоровых тканей.
Показана для зон высокого риска рецидива (центральная зона лица, периорбитальная область, нос, губы, уши).
Метод выбора при опухолях с нечеткими границами, морфеаподобном типе и рецидивах.
Пластика дефекта выполняется сразу после подтверждения чистоты краев.

Поверхностные деструктивные методы

Включают кюретаж с электрокоагуляцией/фульгурацией (кюретаж и каутеризация) или тангенциальное («shave») иссечение. Проводятся под местной анестезией и не требуют наложения швов.

Применяются при небольших, четко очерченных первичных поверхностных или мелких нодулярных БКР.
Преимущественная локализация: туловище и конечности.
Заживление протекает путем вторичного натяжения под регулярными перевязками за несколько недель.
Эстетический результат может значительно варьировать (формирование гипо- или гипертрофических рубцов).

Криодеструкция

Криодеструкция — контролируемое разрушение очага жидким азотом низкой температуры.

Подходит для поверхностных небольших БКР туловища и конечностей.
Не рекомендуется использовать в области головы и шеи, а также на голенях (из-за риска длительного незаживления язв).
Используется методика двойного цикла «замораживание-оттаивание».
Формируется пузырь с исходом в струп, заживающий в течение нескольких недель с образованием стойкого гипопигментированного рубца.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

Фотодинамическая терапия основана на избирательном накоплении фотосенсибилизатора клетками опухоли с последующим облучением источником света определенной длины волны.

В качестве местных средств используются аминолевулиновая кислота или метиламинолевулинат.
Показана при небольших поверхностных БКР низкого онкологического риска.
Не рекомендуется при локализациях с высоким риском рецидивирования и при инфильтративных формах.
Сопровождается выраженной локальной экссудативно-воспалительной реакцией с пиком на 3–4 сутки.
Обычно требуется повторный сеанс через 7 дней.
Обеспечивает превосходный косметический результат.

Крем с имиквимодом

Имиквимод — топический модификатор иммунного ответа (агонист TLR-7).

Применяется при поверхностных БКР диаметром менее 2 см на туловище и конечностях.
Наносится 3–5 раз в неделю на протяжении 6–16 недель.
Вызывает выраженную локальную воспалительную реакцию, достигающую максимума к 3-й неделе терапии.
После заживления рубцовые изменения минимальны.

Крем с 5-фторурацилом

5-Фторурацил — цитостатический препарат для местного применения.

Применяется при небольших поверхностных базалиомах.
Требует длительного курса (нанесение дважды в сутки в течение 6–12 недель).
Индуцирует эрозивно-язвенную воспалительную реакцию.
Характеризуется большей частотой рецидивов по сравнению с хирургическими методами.

Лучевая терапия

Лучевая терапия (близкофокусная рентгенотерапия) может использоваться как самостоятельный метод при первичном БКР или как адъювантное лечение при неполном хирургическом иссечении.

Применяется преимущественно у пожилых пациентов при невозможности или отказе от хирургического вмешательства.
Противопоказана молодым пациентам и при наследственных заболеваниях с дефектами репарации ДНК (высокий риск вторичных индуцированных опухолей).
Курс состоит из фракционированных доз на протяжении нескольких недель.
Сопряжена с риском развития лучевого дерматита, поздней атрофии кожи и отсроченных рецидивов.

Лечение местнораспространенного и метастатического базальноклеточного рака

Пациенты с неоперабельным местнораспространенным или диссеминированным БКР подлежат ведению мультидисциплинарным онкологическим консилиумом. Применяется комбинированный подход:

Таргетная терапия включает пероральные ингибиторы сигнального пути Hedgehog — висмодегиб и сонидегиб. Эти препараты обладают доказанной эффективностью, но сопряжены со специфическими побочными реакциями (мышечные спазмы, алопеция, дисгевзия, потеря веса).

Профилактика базальноклеточного рака

Ключевая мера профилактики — защита кожи от УФ-излучения и предупреждение солнечных ожогов, особенно в детском и подростковом возрасте. Пациенты I–II фототипов и лица с БКР в анамнезе должны соблюдать правила фотобезопасности круглогодично на протяжении всей жизни:

Ограничивать пребывание на открытом солнце в часы пиковой инсоляции (с 10:00 до 16:00).
Использовать фотозащитную одежду, широкополые шляпы и очки с УФ-фильтром.
Ежедневно наносить солнцезащитные кремы широкого спектра (SPF 50+) за 20 минут до выхода на улицу с повторным нанесением каждые 2 часа.
Полностью исключить посещение соляриев.

Пероральный прием никотинамида (витамин B3) в дозировке 500 мг 2 раза в день способствует снижению частоты возникновения новых очагов БКР у лиц группы высокого риска.

Прогноз

Большинство случаев БКР успешно излечиваются, особенно при раннем выявлении новообразования небольших размеров.

Примерно у 50% пациентов, перенесших БКР, в течение 3 лет развивается новое первичное образование. Такие пациенты также имеют повышенный риск развития других злокачественных новообразований кожи, в особенности меланомы. Рекомендуется регулярное ежемесячное самообследование кожи и диспансерный осмотр у дерматоонколога не реже 1 раза в год.

Клинические снимки (6 из 108)