Что такое иммунодефицит?

Иммунодефицит определяется как неадекватное или недостаточное функционирование иммунной системы.

Каковы причины иммунодефицита?

Иммунодефицит может быть вызван наследственными синдромами, инфекционными процессами, приемом лекарственных средств, соматическими заболеваниями, беременностью, возрастными изменениями (старением) и многими другими факторами.

Каковы клинические проявления иммунодефицита?

Инфекции

Системные и другие нарушения

  • Задержка физического развития (гипотрофия) у младенцев и детей
  • Затяжное выздоровление после перенесенных заболеваний
  • Неинфекционные гранулематозные заболевания кожи

Пациенты с иммунодефицитом при ухудшении общего состояния требуют тщательного клинико-лабораторного обследования, а выявляемые инфекции подлежат агрессивной этиотропной терапии.

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефицитные состояния присутствуют с рождения и сохраняются на протяжении всей жизни. Они обусловлены редкими генетическими дефектами и часто сопровождаются отягощенным семейным анамнезом. Всемирная организация здравоохранения выделяет более 185 различных первичных иммунодефицитов, среди которых:

Приобретенный иммунодефицит

Наиболее известным вторичным (приобретенным) иммунодефицитом является инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), приводящая к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа (HTLV-1) также вызывает иммунную недостаточность.

Злокачественные новообразования, особенно гемобластозы, поражающие лейкоцитарный росток кроветворения (лейкозы и лимфомы), могут приводить к тяжелому вторичному иммунодефициту.

Медикаментозная иммуносупрессия

Медикаментозная иммуносупрессия представляет собой искусственное угнетение иммунного ответа при терапии аутоиммунных заболеваний, а также после трансплантации солидных органов или костного мозга. Иммунный ответ при этом сохраняется, но становится значительно менее эффективным.

К иммуносупрессивным препаратам относятся:

Низкие дозы или короткие курсы системных глюкокортикоидов не приводят к выраженной иммуносупрессии. Низкие дозы метотрексата, применяемые в дерматологии, оказывают преимущественно противовоспалительное действие и обладают лишь слабым иммуносупрессивным эффектом.

Какова связь между кожными инфекциями и иммунодефицитом?

Частота и тяжесть кожных инфекций возрастают по мере снижения уровня CD4+ Т-лимфоцитов.

Незначительное снижение числа CD4+ Т-лимфоцитов (>200 клеток/мкл) является частью естественного процесса старения. Это приводит к увеличению заболеваемости опоясывающим лишаем (herpes zoster), а в эндемичных регионах — классической саркомой Капоши.

Умеренное снижение числа CD4+ Т-лимфоцитов (200–50 клеток/мкл) наблюдается у пожилых людей, новорожденных, а также при первичных иммунодефицитах. Дефектные Т-лимфоциты имеют тенденцию вырабатывать цитокины профиля TH2, что вызывает усиление аллергических реакций, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией. К ним относятся:

Среди инфекционных поражений могут наблюдаться распространенные вирусные бородавки и корковая (норвежская) чесотка.

Тяжелое снижение числа CD4+ Т-лимфоцитов (<50 клеток/мкл) чаще всего указывает на поздние стадии ВИЧ-инфекции. Это сопровождается атипичными манифестациями инфекций и поражением кожи микроорганизмами, являющимися сапрофитами у здоровых лиц. Иммунная система словно теряет способность распознавать и элиминировать патогены с поверхности кожи. Примеры включают:

Какие исследования необходимы при иммунодефиците или иммуносупрессии?

Поскольку клиническая картина кожных заболеваний у иммунокомпрометированных лиц часто изменена, всегда следует исключать нетипичные дерматозы и оппортунистические инфекции. Диагностический алгоритм включает повторные:

  • Мазки для культурального исследования на бактериальную флору и ПЦР/посевов на вирусы
  • Соскобы кожи для микологического исследования (микроскопия и посев на грибы)
  • Биопсию кожи для патоморфологического (гистологического) и микробиологического исследований.

Материалы DermNet

Книги о заболеваниях кожи