Что такое эозинофильный целлюлит?

Эозинофильный целлюлит — это редкое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, также известное как синдром Уэллса (Wells syndrome).

Эозинофильный целлюлит

Эозинофильный целлюлит

Эозинофильный целлюлит

Кто заболевает эозинофильным целлюлитом?

Эозинофильный целлюлит может поражать представителей любых возрастных групп, включая детей грудного и раннего возраста.

Каковы причины эозинофильного целлюлита?

Этиология эозинофильного целлюлита остается неизвестной. Считается, что патогенез связан с локальной реакцией гиперчувствительности.

Большинство случаев носят идиопатический характер. К числу потенциальных триггеров и ассоциированных состояний относятся:

Клинические проявления эозинофильного целлюлита

Эозинофильный целлюлит обычно манифестирует зудящими или болезненными (с чувством жжения) эритематозными узлами либо бляшками на конечностях, напоминающими бактериальный целлюлит или рожистое воспаление. Однако клиническая картина может быть полиморфной: очаги бывают единичными или множественными, могут поражать лицо и туловище. Выделяют следующие морфологические варианты:

  • Бляшечный
  • Кольцевидный (по типу кольцевидной гранулемы)
  • Уртикарный (крапивницеподобный)
  • Папуло-везикулезный
  • Буллезный
  • Папуло-нодозный (узелковый)
  • По типу фиксированной лекарственной эритемы.

Классический бляшечный вариант наиболее часто регистрируется у детей, тогда как кольцевидная форма чаще встречается у взрослых пациентов.

Отдельные очаги могут регрессировать спонтанно, но для заболевания типично рецидивирующее течение.

Среди сопутствующих системных проявлений могут наблюдаться лихорадка и артралгии.

Осложнения эозинофильного целлюлита

В редких случаях эозинофильный целлюлит может осложняться присоединением вторичной инфекции (суперинфекцией).

Выраженный отек пораженной конечности может спровоцировать развитие компартмент-синдрома (синдрома субфасциального мышечного сдавления).

Как диагностируется эозинофильный целлюлит?

Эозинофильный целлюлит изначально нередко ошибочно диагностируют как флегмону (бактериальный целлюлит) или рожу; правильный диагноз предполагают лишь после того, как антибактериальная терапия оказывается неэффективной.

Предложенные диагностические критерии эозинофильного целлюлита требуют наличия не менее двух больших и одного малого критерия.

Большие критерии

Большие диагностические критерии включают:

  • Клиническую картину, соответствующую любому из описанных клинико-морфологических вариантов;
  • Отсутствие признаков системного заболевания;
  • Рецидивирующе-ремиттирующее течение;
  • Гистологическую картину эозинофильной инфильтрации без признаков лейкоцитокластического или некротизирующего васкулита.

Малые критерии

Малые диагностические критерии включают:

  • Транзиторную эозинофилию периферической крови, не превышающую 1,5 x 10⁹/л;
  • Гранулематозный характер инфильтрата при гистологическом исследовании;
  • Наличие «пламенеющих фигур» (flame figures);
  • Наличие идентифицируемого триггерного фактора (например, прием конкретного лекарственного средства).

Эозинофилия периферической крови выявляется примерно в 50% случаев, однако она не является строго обязательной для верификации диагноза.

Для подтверждения, как правило, требуется биопсия кожи; при этом морфологические изменения коррелируют со стадией процесса:

  • В острую фазу ключевыми признаками служат отек дермы с массивным эозинофильным инфильтратом в отсутствие васкулита.
  • Подострая фаза характеризуется появлением патогномоничных «пламенеющих фигур» (скопления коллагеновых волокон, покрытых гранулами и фрагментами разрушенных эозинофилов).
  • Хроническая фаза сопровождается формированием гранулематозной ткани с гистиоцитами и гигантскими многоядерными клетками (см. патоморфология синдрома Уэллса).

«Пламенеющие фигуры» не являются абсолютно патогномоничными для синдрома Уэллса и могут выявляться при других заболеваниях с выраженной тканевой эозинофилией, таких как:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика эозинофильного целлюлита включает:

Лечение эозинофильного целлюлита

Эозинофильный целлюлит демонстрирует быстрый клинический ответ на системные кортикостероиды, такие как преднизолон, однако снижение дозы часто приводит к рецидиву заболевания.

Другие схемы терапии могут включать:

Устранение триггерного воздействия, например отмена причинного лекарственного препарата, может приводить к полному стойкому разрешению процесса.

Прогноз

Эозинофильный целлюлит протекает доброкачественно со склонностью очагов к спонтанному регрессу. Тем не менее рецидивы являются частым явлением.

Список литературы

  • Wells GC, Smith NP. Eosinophilic cellulitis. Br J Dermatol. 1979;100(1):101–9. doi:10.1111/j.1365-2133.1979.tb03574.x. PubMed
  • Heelan K, Ryan JF, Shear NH, Egan CA. Wells syndrome (eosinophilic cellulitis): proposed diagnostic criteria and a literature review of the drug-induced variant. J Dermatol Case Rep. 2013;7(4):113–20. doi:10.3315/jdcr.2013.1157. PubMed Central
  • Nielsen T, Schmidt H, Søgaard H. Eosinophilic cellulitis. (Well's syndrome) in a child. Arch Dermatol. 1981;117(7):427–9. Journal
  • Caputo R, Marzano AV, Vezzoli P, Lunardon L. Wells syndrome in adults and children: a report of 19 cases. Arch Dermatol. 2006;142(9):1157–61. doi:10.1001/archderm.142.9.1157. PubMed
  • Anderson CR, Jenkins D, Tron V, Prendiville JS. Wells' syndrome in childhood: case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1995;33(5 Pt 2):857–64. doi:10.1016/0190-9622(95)90423-9. Journal
  • Fujii K, Tanabe H, Kanno Y, Konishi K, Ohgou N. Eosinophilic cellulitis as a cutaneous manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1174–7. doi:10.1016/s0190-9622(03)00466-3. PubMed
  • Räßler F, Lukács J, Elsner P. Treatment of eosinophilic cellulitis (Wells syndrome) - a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(9):1465–79. doi:10.1111/jdv.13706. PubMed
  • Yeon J, Chan RC, Zagarella S. Eosinophilic cellulitis successfully treated with methotrexate [published online ahead of print, 2020 Jun 25]. Australas J Dermatol. 2020;10.1111/ajd.13358. doi:10.1111/ajd.13358. Journal
  • Sinno H, Lacroix JP, Lee J, et al. Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells' syndrome): a case series and literature review. Can J Plast Surg. 2012;20(2):91–7. doi:10.1177/229255031202000204. PubMed Central

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии