Что такое эозинофильный гранулематоз с полиангиитом?

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — это редкое заболевание, поражающее легкие, кожу и нередко другие внутренние органы. Название отражает ключевые патологические признаки: эозинофилию, образование гранулем и воспаление стенок кровеносных сосудов. Ранее эта нозология была известна как синдром Черджа — Стросс (синдром Чарга — Стросса), гранулематоз Черджа — Стросс и аллергический гранулематозный ангиит.

К основным диагностическим критериям эозинофильного гранулематоза с полиангиитом относятся:

  • Бронхиальная астма
  • Эозинофильная инфильтрация ткани легких
  • Выраженная эозинофилия периферической крови
  • Васкулит мелких сосудов (воспаление сосудистой стенки) и гранулемы (состоящие из хронических воспалительных клеток) при биопсии.

Что такое эозинофилы?

Эозинофилы представляют собой субпопуляцию белых кровяных телец (лейкоцитов). Их уровень в крови и тканях закономерно повышается при аллергических и паразитарных заболеваниях.

В чем причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом?

Точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не установлена; в настоящее время ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам.

У ряда пациентов возникновение заболевания ассоциировано с гиперчувствительностью к лекарственным средствам, включая пенициллин, пеницилламин, йодиды, блокаторы лейкотриеновых рецепторов и месалазин.

Каковы клинические проявления эозинофильного гранулематоза с полиангиитом?

В клиническом течении эозинофильного гранулематоза с полиангиитом выделяют три последовательные фазы, хотя их хронологический порядок может варьировать. Симптоматика зависит от текущей стадии и спектра вовлеченных органов.

Продромальная фаза
  • Преобладают респираторные симптомы, в особенности тяжелая бронхиальная астма
  • Часто сопутствует аллергический ринит

Вторая фаза (эозинофильная)
  • Выраженная эозинофилия периферической крови
  • Эозинофильная инфильтрация тканей легких и желудочно-кишечного тракта
  • Возможны снижение массы тела, лихорадка, профузное потоотделение, абдоминальные боли и диарея

Васкулитная фаза
  • Потенциальное поражение любых органов: чаще всего вовлекается сердце, однако также страдают легкие, почки, лимфатические узлы и скелетная мускулатура
  • Симптомы могут включать диарею с примесью крови, гематурию, артралгии, миокардит, судорожные припадки, кому и периферическую моно-/полинейропатию с поражением кожных нервов
  • Приступы бронхиальной астмы по мере прогрессирования васкулита могут ослабевать
  • Кожные проявления наблюдаются приблизительно у половины больных:
  • Буллы (пузыри), петехии, пальпируемая пурпура и узлы, нередко с исходом в центральный некроз вследствие тканевой ишемии.
  • Высыпания преимущественно локализуются на разгибательных поверхностях верхних конечностей и передних поверхностях нижних конечностей, особенно в области локтей и коленей. Возможно вовлечение волосистой части головы и туловища.
  • Характерно подострое появление новых элементов сыпи волнами на протяжении нескольких месяцев.

Кожный васкулит при синдроме Черджа — Стросс до и после хирургической обработки (некрэктомии)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Как диагностируется эозинофильный гранулематоз с полиангиитом?

Патогномоничных лабораторных тестов для эозинофильного гранулематоза с полиангиитом не существует. План обследования обычно включает:

  • Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (для оценки степени эозинофилии)
  • Ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарные антитела (АНА), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА/ANCA)
  • Биохимические функциональные пробы почек, печени и определение мышечных ферментов с учетом клинической симптоматики

Инструментальная диагностика может включать рентгенографию/КТ органов грудной клетки и околоносовых пазух, а также электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию.

Биопсия кожи и пункционная биопсия почки способны продемонстрировать классическую диагностическую триаду: тканевую эозинофилию, некротизирующий васкулит и экстраваскулярные гранулемы. См. раздел патоморфология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом.

Каково лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом?

Системные глюкокортикостероиды являются терапией первой линии. При легких формах лечение может начинаться с перорального приема преднизолона, однако при тяжелом органном поражении и генерализованном процессе стандартом считается проведение пульс-терапии внутривенными кортикостероидами. Как правило, требуется длительная поддерживающая терапия.

Клинический ответ на терапию кортикостероидами наступает стремительно: в течение 1–2 недель эозинофилия купируется, а уровни СОЭ и мышечных ферментов нормализуются. В последующем дозу стероидов постепенно снижают до минимально эффективной, при этом стойкая ремиссия обычно сохраняется. Низкие дозы преднизолона могут назначаться продолжительно для контроля резидуальных симптомов бронхиальной астмы.

При торпидном течении васкулита или потребности в высоких дозах кортикостероидов назначают циклофосфамид. Данный цитостатик повышает выживаемость пациентов при тяжелом течении и снижает частоту рецидивов.

К другим иммуносупрессивным и генно-инженерным биологическим препаратам, продемонстрировавшим эффективность, относятся:

Пациентам на фоне агрессивной иммуносупрессии показана первичная антибактериальная профилактика ко-тримоксазолом (сульфаметоксазол/триметоприм) для предотвращения пневмоцистной пневмонии и интеркуррентных инфекций.

Каков прогноз при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом?

Применение системных кортикостероидов позволило повысить показатели выживаемости пациентов с 50% (в течение трех лет) до 75% (в течение восьми лет).

Как минимум половина летальных исходов при данном заболевании обусловлена кардиальными осложнениями (эозинофильный миокардит, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность).

Литература

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии