Введение
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом также известен как синдром Черджа — Стросс (Чарга — Стросс) и аллергический гранулематоз. Это аутоиммунное заболевание, которое манифестирует аллергическими симптомами (проявлениями по типу бронхиальной астмы или поллиноза) и со временем прогрессирует в системный васкулит с сопутствующим повреждением внутренних органов и тканей. Поражение кожи встречается примерно у половины пациентов и клинически проявляется пурпурой, петехиями, кожными узлами и папулами.
Гистология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом патоморфологическая картина варьирует в зависимости от стадии патологического процесса и типа взятого на биопсию элемента. Как правило, кожные поражения манифестируют на более поздних стадиях болезни. К ключевым гистологическим признакам относятся выраженная тканевая эозинофилия (нередко с отложением эозинофильного материала на коллагеновых волокнах с формированием феномена «пламенеющих фигур» [flame figures]) и экстраваскулярные гранулемы (рисунки 1–3). В более поздних очагах закономерно выявляется васкулит с вовлечением сосудов мелкого и среднего калибра в дерме и подкожной жировой клетчатке (гиподерме).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования
Как правило, проведения дополнительных гистохимических окрасок не требуется.
Дифференциальная диагностика эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
Другие формы системных васкулитов обычно не сопровождаются формированием экстраваскулярных гранулем и столь массивной тканевой эозинофилией, какая наблюдается при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом. Корреляция патоморфологических находок с клиническими и серологическими данными (включая АНЦА/ANCA) имеет решающее значение для дифференциации с другими васкулитами.
Литература
-
Davis MD, Daoud MS, McEvoy MT, Su WP. Cutaneous manifestations of Churg-Strauss syndrome: a clinicopathologic correlation. J Am Acad Dermatol. 1997 Aug;37(2 Pt 1):199-203. PubMed PMID: 9270504.
Материалы на DermNet
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
- Патоморфология лейкоцитокластического васкулита
- Глоссарий дерматопатологических терминов
- Указатель по дерматопатологии
Другие ресурсы
- Аллергический гранулематоз и ангиит — PathologyOutlines.com