Что такое гиперэозинофильный синдром?

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это редкое патологическое состояние, определяемое тремя классическими критериями:

  1. Абсолютное количество эозинофилов в периферической крови превышает 1500/мкл (1,5 × 10⁹/л) на протяжении не менее 6 месяцев;
  2. Наличие клинических признаков и симптомов вовлечения различных внутренних органов;
  3. Отсутствие данных в пользу паразитарных инвазий, аллергических реакций и других известных причин вторичной эозинофилии.

Заболевание преимущественно поражает лиц мужского пола (около 90% случаев), как правило, в среднем возрасте.

У ряда пациентов выявляется скрытое онкогематологическое заболевание, чаще всего одна из форм лейкоза. Лейкоз может манифестировать или быть диагностирован спустя 9–12 лет после первоначальной верификации гиперэозинофильного синдрома.

Клиническая картина

Гиперэозинофильный синдром обычно манифестирует лихорадкой, непреднамеренным снижением массы тела, выраженной слабостью и кожными высыпаниями.

Кожные проявления наблюдаются более чем у 50% пациентов, однако их морфология неспецифична. Чаще всего описываются зудящие отечные эритематозные узлы и папулы. Сыпь также может иметь сходство с крапивницей (уртикарные эффлоресценции/волдыри).

Нередко обнаруживается гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), что указывает на их инфильтрацию. В патологический процесс могут также вовлекаться легкие, почки, сердце и центральная нервная система.

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром

Диагностика

При развернутом общем анализе крови выявляется выраженная персистирующая эозинофилия периферической крови.

При биопсии кожи гистологически верифицируется выраженный эозинофильный инфильтрат в дерме.

Лечение

Приблизительно у 70% пациентов отмечается выраженный терапевтический ответ на высокодозную системную терапию глюкокортикостероидами (пероральный преднизолон), что приводит к нормализации уровня эозинофилов. К альтернативным и адъювантным методам терапии относятся интерферон-альфа, гидроксимочевина, ПУВА-терапия, а в определенных случаях (при выявлении специфических мутаций) — таргетный препарат иматиниб (Гливек®). Общая пятилетняя выживаемость при гиперэозинофильном синдроме составляет около 80%, при этом ведущей причиной летального исхода является застойная сердечная недостаточность вследствие эозинофильного эндомиокардиального фиброза.

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Литература по заболеваниям кожи