Что такое эозинофильный фасциит?

Эозинофильный фасциит — это редкое склерозирующее заболевание, характеризующееся отеком с последующей индурацией кожи и подкожных тканей. Как правило, оно сопровождается периферической эозинофилией.

Эозинофильный фасциит, также известный как диффузный фасциит или синдром Шульмана, может иметь общие клинические и/или гистопатологические признаки с очаговой склеродермией (морфеа). Это вызывает споры о том, являются ли они самостоятельными нозологиями или звеньями одного патологического спектра.

Плотное утолщение (индурация) кожи, приводящее к ограничению подвижности суставов при эозинофильном фасциите

Кто входит в группу риска?

Эпидемиология эозинофильного фасциита изучена недостаточно. В ряде описаний серий клинических случаев средний возраст на момент постановки диагноза приходился на шестое десятилетие жизни. Тем не менее зарегистрированы случаи заболевания в широком возрастном диапазоне — от детского до старческого возраста. Заболевание с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.

Каковы причины эозинофильного фасциита?

Этиология и патогенез эозинофильного фасциита остаются неясными, однако предполагается иммуноопосредованный механизм.

Хотя большинство случаев являются идиопатическими, к возможным триггерам или ассоциированным факторам относятся:

Каковы клинические проявления эозинофильного фасциита?

Эозинофильный фасциит обычно дебютирует остро с постепенной эволюцией кожных признаков. Чаще всего поражаются конечности, туловище и шея; у большинства пациентов кожные изменения симметричны и включают следующие симптомы:

  • На начальном этапе: плотный отек (не оставляющий ямки при надавливании), сопровождающийся эритемой и болезненностью
  • По мере прогрессирования: симметричная деревянистая индурация и сморщивание кожи с формированием текстуры «апельсиновой корки» (peau d'orange)
  • «Симптом желобка» (симптом борозды) — линейное западение по ходу поверхностных вен в пораженной области, которое лучше всего заметно при приподнятом положении конечности и боковом (тангенциальном) освещении.

Характерной особенностью является отсутствие вовлечения дистальных отделов пальцев кистей и стоп (склеродактилии), что служит важным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим эозинофильный фасциит от системной склеродермии.

К внекожным проявлениям относятся:

  • Конституциональные симптомы, такие как выраженная общая слабость, лихорадка или потеря веса
  • Суставные сгибательные контрактуры (выявляются у 50–67% пациентов)
  • Воспалительный артрит (наблюдается у до 50% пациентов)
  • Миалгия, миозит
  • Гематологические нарушения (например, апластическая анемия, моноклональная гаммапатия, лимфома, миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические синдромы) могут встречаться у 10% больных
  • Редко — поражение внутренних органов (плеврит, перикардит, поражение почек).

Индурация кожи и «симптом желобка» — углубление по ходу поверхностной вены

Утолщение кожи по типу «апельсиновой корки» и «симптом желобка»

Каковы осложнения эозинофильного фасциита?

  • Ограничение объема движений и мобильности вследствие контрактур суставов и артрита
  • Синдром запястного канала вследствие локальной компрессии срединного нерва
  • Рестриктивные нарушения вентиляции легких при поражении фасций грудной клетки и туловища
  • Редкие висцеральные поражения.

Как диагностируется эозинофильный фасциит?

Диагноз эозинофильного фасциита предполагается на основании типичной клинической картины и подтверждается результатами глубокой инцизионной биопсии кожи до мышечной ткани включительно.

Гистологические признаки эозинофильного фасциита включают:

  • Выраженное утолщение глубокой фасции
  • Очаговые инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов и эозинофилов внутри фасции и субфасциальных слоев мышц
  • Фиброз дермы.

Воспалительный инфильтрат с рассеянными эозинофилами в перимускулярной фасции

Магнитно-резонансная томография (МРТ) высокоинформативна для визуализации зон фасциального воспаления, проявляющегося гиперинтенсивным сигналом в режиме Т2 в области подкожной клетчатки и глубокой фасции.

В лабораторных анализах крови могут выявляться:

  • Транзиторная эозинофилия периферической крови (не коррелирует со степенью тяжести болезни)
  • Повышение маркеров острой фазы воспаления (СРБ, СОЭ)
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Повышение уровня альдолазы в сыворотке крови (коррелирует с активностью процесса)
  • Повышение сывороточного пептида проколлагена III типа (PIIIP) (коррелирует с активностью процесса).

С чем дифференцируют эозинофильный фасциит?

Каково лечение эозинофильного фасциита?

Общие мероприятия

Лечебная физкультура и эрготерапия крайне важны для сохранения объема движений в суставах и предупреждения развития необратимых контрактур.

Специфическая терапия

Лечение следует начинать как можно раньше после верификации диагноза.

Препараты первой линии: системные глюкокортикостероиды (например, пероральный преднизолон или пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно). Рекомендуемая начальная доза эквивалентна 1 мг/кг массы тела преднизолона в сутки, с постепенным снижением дозы в течение 6–24 месяцев в зависимости от переносимости.

Препараты второй линии: базисные противовоспалительные препараты (БВПВП) могут подключаться для усиления клинического ответа и/или в качестве стероид-сберегающей стратегии:

После достижения клинико-лабораторной ремиссии поддерживающую терапию продолжают в течение нескольких месяцев, прежде чем предпринять попытку постепенной отмены препаратов.

При рефрактерном течении заболевания применяются альтернативные методы лечения:

Каков прогноз при эозинофильном фасциите?

Обычно клинический ответ на терапию эозинофильного фасциита наступает в течение первых нескольких недель, а стабильное улучшение развивается на протяжении многих месяцев. Частота полного терапевтического ответа составляет 60–69%.

Поздняя диагностика ассоциирована с худшим ответом на фармакотерапию. У пациентов с неполным ответом могут формироваться стойкие контрактуры суставов и необратимое рубцовое утолщение кожи.

В редких случаях эозинофильный фасциит может разрешаться спонтанно без специфического лечения.