Что такое IgA?
IgA (иммуноглобулин класса A) — это белок, вырабатываемый плазматическими клетками в костном мозге. IgA содержится в секретах слизистых оболочек, включая влагалищный секрет, сперму, слезную жидкость, слюну, молозиво, а также в секретах дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Что такое селективный дефицит IgA?
У пациентов с селективным дефицитом IgA уровни всех классов иммуноглобулинов находятся в пределах нормы, за исключением IgA. Другие компоненты иммунной системы, такие как фагоциты, белки системы комплемента и T-лимфоциты, не изменены.
Селективный дефицит IgA является одним из самых распространенных первичных иммунодефицитных заболеваний. В европеоидной популяции он встречается с частотой 1 случай на каждые 500–700 новорожденных. У представителей других рас заболевание диагностируется значительно реже.
Каковы причины селективного дефицита IgA?
Точная причина развития селективного дефицита IgA неизвестна. Примерно в четверти всех случаев выявляется наследственная генетическая предрасположенность. Также может встречаться лекарственно-индуцированный дефицит IgA.
Каковы признаки и симптомы селективного дефицита IgA?
Течение селективного дефицита IgA может быть бессимптомным, иметь легкую или тяжелую степень выраженности (у 25–50% пациентов). Клинические проявления заболевания можно разделить на три основные категории:
- Частые инфекции. К ним относятся синуситы, бронхиты, пневмонии, средний отит, бронхоэктазы, сформировавшиеся вторично на фоне частых респираторных инфекций, инфекции полости рта и конъюнктивит. Также могут развиваться заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как язвенный колит, болезнь Крона и хроническая диарея.
- Аутоиммунные заболевания. Аутоиммунные расстройства встречаются примерно у 25–33% пациентов с селективным дефицитом IgA. Наиболее распространенными являются системная красная волчанка, ревматоидный артрит и тромбоцитопеническая пурпура.
- Аллергические заболевания и бронхиальная астма. У 10–15% пациентов с селективным дефицитом IgA также диагностируется широкий спектр аллергических реакций и/или бронхиальная астма неясного генеза.
Как диагностируется селективный дефицит IgA?
Диагноз селективного дефицита IgA основывается на следующих данных:
- Клиническая картина и анамнез пациента, включая наличие рецидивирующих инфекций, хронической диареи и аутоиммунных заболеваний
- Количественное определение сывороточных иммуноглобулинов, которое обычно демонстрирует критически низкий уровень IgA при нормальном уровне других классов иммуноглобулинов (однако у некоторых пациентов также может отмечаться сопутствующее снижение уровня IgG)
- Дополнительные исследования, которые могут включать общий анализ крови, исследование функции щитовидной железы, легких и почек, общий анализ мочи, анализы на выявление аутоантител и тесты на мальабсорбцию (нарушение всасывания питательных веществ)
Каково лечение селективного дефицита IgA?
Методов полного излечения селективного дефицита IgA не существует, и в настоящее время его невозможно устранить с помощью заместительной терапии иммуноглобулинами. Лечение направлено на контроль конкретных клинических проявлений и симптомов:
- Инфекции. Для контроля и лечения инфекционных процессов применяются антибактериальные препараты (в отдельных случаях — профилактическими курсами).
- Сопутствующее снижение уровня IgG. Данное состояние поддается коррекции с помощью заместительной терапии препаратами иммуноглобулина.
- Аутоиммунные расстройства. Для терапии могут использоваться системные глюкокортикостероиды и другие противовоспалительные препараты или биологические средства (включая моноклональные антитела). В случае поражения органов эндокринной системы может потребоваться заместительная гормональная терапия.
Список литературы
- Selective IgA Deficiency — American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. 2014.
- Selective IgA Deficiency — Immune Deficiency Foundation. 2015.
- Selective IGA Deficiency — Medline Plus. 2014.
Материалы по теме на DermNet
- Иммунодефицит
- Заместительная терапия иммуноглобулинами
- Тяжелый комбинированный иммунодефицит
- Дефициты системы комплемента