Что такое синдром Рамсея — Ханта?

Синдром Рамсея — Ханта — это редкая форма периферической невропатии лицевого нерва. Заболевание представляет собой вариант течения опоясывающего лишая (герпеса), обусловленный реактивацией вируса варицелла-зостер (ВВЗ, Varicella Zoster Virus) в коленчатом ганглии (узле коленца) VII пары черепных нервов (лицевого нерва).

  • Синдром Рамсея — Ханта характеризуется односторонней слабостью мимической мускулатуры лица и болезненными везикулами (пузырьками), локализующимися в слуховом проходе на стороне поражения либо на слизистой оболочке полости рта.
  • Иногда вовлечение VIII пары черепных нервов приводит к слуховым расстройствам (тугоухость) и/или вестибулярным симптомам (системное головокружение). Инфекционный процесс может также распространяться на III, IV, V, VI, IX, X, XI и XII пары черепных нервов.
  • У некоторых пациентов везикулезные высыпания могут отсутствовать — в этом случае патологию классифицируют как zoster sine herpete (герпес без герпетических высыпаний).

Синдром Рамсея — Ханта также известен как ушной опоясывающий герпес (herpes zoster oticus), ганглионит коленчатого узла или болезнь Рамсея Ханта. Заболевание получило свое название в честь американского невролога Джеймса Рамсея Ханта, описавшего его в 1907 году.

Кто входит в группу риска?

Синдром Рамсея — Ханта развивается исключительно у лиц, ранее перенесших первичную инфекцию вирусом варицелла-зостер (ветряную оспу).

  • Синдром встречается редко, его распространенность составляет приблизительно 5 случаев на 100 000 населения в год.
  • У женщин патология регистрируется несколько чаще, чем у мужчин.
  • Заболевание преимущественно поражает взрослых, особенно людей старше 60 лет, однако в редких случаях может диагностироваться и у детей.
  • На долю синдрома Рамсея — Ханта приходится около 12% всех случаев периферического паралича лицевого нерва.
  • Он занимает второе место среди наиболее частых причин нетравматического периферического прозопопареза (паралича лицевого нерва).

Каковы причины развития синдрома Рамсея — Ханта?

После первичного инфицирования ВВЗ (т.е. после перенесенной ветряной оспы) наступает латентный период, во время которого вирус персистирует в неактивном состоянии в нейронах черепных нервов, спинномозговых ганглиях и узлах вегетативной нервной системы. Реактивация вируса в коленчатом узле VII пары черепных нервов приводит к манифестации синдрома. ВВЗ также может распространяться по аксонам соседних черепных нервов, имеющих общее кровоснабжение с коленчатым узлом.

Реактивации вируса способствуют следующие факторы:

Клинические проявления синдрома Рамсея — Ханта

Патогномоничными признаками синдрома являются односторонний периферический паралич лицевого нерва и болезненная везикулезная сыпь на ушной раковине, в наружном слуховом проходе или на слизистой оболочке ротоглотки и неба. Примерно у 20% пациентов невропатия лицевого нерва развивается за несколько дней до появления пузырьковых элементов. Примерно у 10% пациентов пузырьки вовсе не формируются (форма zoster sine herpete).

Другие клинические симптомы могут включать:

  • Гриппоподобный продромальный период (лихорадка, цефалгия) за 3–7 дней до появления экзантемы;
  • Интенсивная жгучая боль или стреляющие ощущения в области уха;
  • Эритематозные пятна, воспалительные папулы и сливные везикулы в зоне поражения, которые затем вскрываются с формированием эрозий и серозно-геморрагических корок;
  • Утрата вкусовой чувствительности (агевзия/дисгевзия) на передних двух третях языка;
  • Ксерофтальмия (сухость глаз в связи с лагофтальмом) и ксеростомия (сухость во рту);
  • Тиннитус (шум в ушах), сенсоневральная тугоухость или гиперакузия (болезненная чувствительность к звукам), системное вестибулярное головокружение, тошнота и рвота;
  • Симптомы поражения других черепных нервов при полинейропатии.

Опоясывающий герпес

Парез лицевого нерва

Парез лицевого нерва

Как диагностируется синдром Рамсея — Ханта?

Диагноз преимущественно выставляется клинически на основании характерной триады симптомов. При необходимости диагноз может быть подтвержден методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) на ДНК вируса варицелла-зостер (материалом служит экссудат из везикул слухового прохода или слюна). Данный тест особенно важен для дифференциальной диагностики формы zoster sine herpete с идиопатическим параличом лицевого нерва (параличом Белла).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выполняется при наличии поликраниальной неврологической симптоматики для исключения объемных образований и стволовых поражений.

Лечение синдрома Рамсея — Ханта

Вероятность полного функционального восстановления значительно выше, если противовирусная терапия начата в течение первых 72 часов от момента манифестации симптомов. Схемы этиотропного лечения включают:

  • Ацикловир по 800 мг перорально 5 раз в сутки в течение 7 дней;
  • Валацикловир по 1 г перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней;
  • Фамцикловир по 500 мг перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней;
  • Комбинированная терапия противовирусными средствами и системными стероидами (преднизолон 60 мг/сут перорально в течение 5 дней с последующим снижением дозы).

Симптоматическая и патогенетическая терапия в остром периоде включает:

  • Системные глюкокортикостероиды для уменьшения отека и компрессии нерва в фаллопиевом канале;
  • Опиоидные анальгетики при выраженном болевом синдроме;
  • Антиконвульсанты (габапентиноиды: габапентин или прегабалин) для купирования нейропатической боли;
  • Холодовые компрессы на область высыпаний;
  • Ношение окклюзионной глазной повязки при неполном смыкании глазной щели (профилактика экспозиционного кератита);
  • Препараты искусственной слезы и офтальмологические мази/гели для защиты роговицы;
  • Чрескожную электронейростимуляцию (ЧЭНС) и вибрационную терапию в восстановительном периоде;
  • Теплые примочки с вяжущими растворами (например, сульфата алюминия) на область наружного уха.

Местное применение крема с капсаицином показано при развитии постгерпетической невралгии, однако на коже лица препарат переносится плохо из-за раздражающего действия.

Прогноз и осложнения

Синдром Рамсея — Ханта имеет значительно менее благоприятный прогноз по сравнению с классическим параличом Белла: вероятность полного спонтанного восстановления функции мимических мышц существенно ниже, в особенности если специфическая терапия не была начата в первые 72 часа.

Для объективной оценки степени дисфункции лицевого нерва и прогнозирования исходов применяется классификация Хауса — Бракмана (House–Brackmann).

К факторам неблагоприятного прогноза относятся:

  • Сахарный диабет;
  • Пожилой возраст (старше 60 лет);
  • Артериальная гипертензия;
  • Выраженные вестибулярные нарушения (головокружение) в дебюте.

Возможные осложнения:

  • Стойкий резидуальный паралич мимической мускулатуры;
  • Необратимая потеря слуха (нейросенсорная тугоухость);
  • Патологические синкинезии (содружественные непроизвольные движения мимических мышц при моргании, улыбке и т.д.);
  • Поликраниальная невропатия;
  • Миелит (воспаление спинного мозга);
  • Постгерпетическая невралгия.

Литература

  • Hunt JR. On herpetic inflammations of the geniculate ganglion. A new syndrome and its complications. Journal of Nervous and Mental Disease 1907; 34: 73–96. ResearchGate
  • Ryu EW, Lee HY, Lee SY, Park MS, Yeo SG. Clinical manifestations and prognosis of patients with Ramsay Hunt syndrome. Am J Otolaryngol 2012; 33: 313–8. DOI: 10.1016/j.amjoto.2011.10.001. PubMed
  • Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008; (4): CD006851. DOI: 10.1002/14651858.CD006851.pub2. Cochrane Library
  • Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis 2007; 44 Suppl 1: S1–26. DOI: 10.1086/510206. Journal
  • Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir‐prednisone: Significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997; 41: 353–7. DOI: 10.1002/ana.410410310. PubMed
  • Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149–54. Journal
  • Wagner G, Klinge H, Sachse MM. Ramsay Hunt syndrome. J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10: 238–43. DOI: 10.1111/j.1610-0387.2012.07894.x. Journal
  • Lackner A, Kessler HH, Walch C, Quasthoff S, Raggam RB. Early and reliable detection of herpes simplex virus type 1 and varicella zoster virus DNAs in oral fluid of patients with idiopathic peripheral facial nerve palsy: decision support regarding antiviral treatment? J Med Virol 2010; 82: 1582–5. DOI: 10.1002/jmv.21849. PubMed
  • Kinishi M, Amatsu M, Mohri M, Saito M, Hasegawa T, Hasegawa S. Acyclovir improves recovery rate of facial nerve palsy in Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx 2001; 28: 223–6. PubMed
  • Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008; (3): CD006852. DOI: 10.1002/14651858. Cochrane Library
  • Yeo SW, Lee DH, Jun BC, Chang KH, Park YS. Analysis of prognostic factors in Bell’s palsy and Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx 2007; 34: 159–64. DOI: 10.1016/j.anl.2006.09.005. PubMed
  • Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol 2002; 116: 844–8. DOI: 10.1258/00222150260293691. PubMed
  • Rasmussen ER, Lykke E, Toft JG, Mey K. Ramsay Hunt syndrome revisited — emphasis on Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial nerve involvement. Virol Discov 2014; 2 (1): 1. DOI: 10.7243/2052-6202-2-1. Journal
  • Ko JY, Sheen TS, Hsu MM. Herpes zoster oticus treated with acyclovir and prednisolone: clinical manifestations and analysis of prognostic factors. Clin Otolaryngol Allied Sci 2000; 25: 139–42. PubMed

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии