Туберкулез кожи

Что такое туберкулез кожи?

Туберкулез кожи развивается в результате инфицирования кожного покрова Mycobacterium tuberculosis (M. tuberculosis) — той же бактерией, которая вызывает туберкулез легких. Mycobacterium bovis вызывает туберкулез крупного рогатого скота и в настоящее время является редкой причиной туберкулеза кожи в мире благодаря программам ликвидации инфекции среди скота. Вакцинация БЦЖ в редких случаях может осложняться кожной инфекцией, вызванной бациллой Кальметта — Герена (БЦЖ) — аттенуированным штаммом M. bovis.

У кого развивается туберкулез кожи?

Туберкулез кожи является редкой формой внелегочного туберкулеза (поражение туберкулезом органов и тканей, отличных от легких). Даже в регионах с высокой распространенностью туберкулеза (полуостров Индостан, страны Африки к югу от Сахары и Китай) кожные формы встречаются редко (<0,1%).

К факторам риска развития туберкулеза относятся:

• Тесный контакт с больным активной формой туберкулеза;
• Проживание в эндемичных странах/регионах или их посещение;
• Проживание в условиях скученности, включая закрытые учреждения (дома престарелых, больницы длительного пребывания, пенитенциарные учреждения);
• Работа в больницах и медицинских учреждениях.

Не у каждого инфицированного M. tuberculosis развивается активное заболевание, так как на восприимчивость влияет генетическая предрасположенность (MIM 607948); согласно оценкам, только у 10% инфицированных лиц развивается активная форма туберкулеза.

В чем причина туберкулеза кожи?

Туберкулез кожи практически всегда вызывается Mycobacterium tuberculosis (микобактерией туберкулеза, бациллой Коха). Это кислотоустойчивая микобактерия; к другим примерам микобактериальных инфекций кожи относятся лепра (M. leprae) и атипичные микобактериозы (например, вызванные M. marinum).

Заражение кожи может происходить следующими путями:

• Прямая инокуляция микобактерий в кожу (экзогенное заражение);
• Гематогенное или лимфогенное распространение в кожу из первичного очага;
• Переход воспалительного процесса на кожу per continuitatem из подлежащего инфекционного очага (например, из пораженного лимфоузла или кости).

Характер иммунного ответа на микобактерию определяет клинические проявления инфекции. Предшествующий контакт с возбудителем или вакцинация БЦЖ формируют умеренный или высокий уровень иммунитета. Медикаментозная иммуносупрессия, терапия ингибиторами ФНО-альфа и системные заболевания (ВИЧ-инфекция/СПИД, гемобластозы) могут приводить к реактивации латентного туберкулеза.

Каковы клинические признаки туберкулеза кожи?

Первичный туберкулез кожи

Прямая инокуляция микобактерий туберкулеза в кожу или слизистые оболочки из внешнего источника у неиммунного человека приводит к развитию туберкулезного шанкра (первичного туберкулезного аффекта). Заболевание поражает преимущественно детей. Инфицирование может произойти при пирсинге, татуировках или других проникающих травмах кожи. Наиболее частая локализация — лицо, кисти и голени. Туберкулезный шанкр появляется через 1–4 недели после инокуляции в виде плотной красной папулы, которая затем трансформируется в безболезненную поверхностную язву с гранулирующим дном и подрытыми краями. Возможно развитие споротрихоидных поражений и регионарного лимфаденита (первичный туберкулезный комплекс).

В редких случаях инфекция может развиваться после вакцинации БЦЖ, формируя БЦЖ-индуцированную туберкулезную волчанку. Мутации в гене STAT1 могут обусловливать синдром менделевской предрасположенности к микобактериальным инфекциям. Пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, а также новорожденным от матерей, получавших эти препараты во время беременности, вакцинация БЦЖ противопоказана из-за риска генерализованной БЦЖ-инфекции.

Реинфекционный туберкулез кожи (повторная инокуляция)

Туберкулезная волчанка (lupus vulgaris) — наиболее распространенная форма вторичного туберкулеза кожи. Очаги могут возникать на любом участке, но чаще всего поражаются голова и шея.

Туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris)

Туберкулезная волчанка

Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis verrucosa cutis) возникает в результате экзогенной инокуляции микобактерий в кожу человека с высоким уровнем специфического противотуберкулезного иммунитета. Ранее это состояние называли «бугорком анатомов» (трупным бугорком), когда инфицирование происходило при случайных повреждениях во время аутопсий.

Бородавчатый туберкулез кожи

Туберкулез кожи / бородавчатый туберкулез

Орофициальный туберкулез кожи и слизистых (tuberculosis cutis orificialis) развивается вследствие аутоинокуляции микобактерий из прогрессирующих внутренних очагов в области естественных отверстий (в зонах слизисто-кожных переходов вокруг рта, носа, ануса).

Посмотреть другие фотографии туберкулеза кожи...

Гематогенное распространение в кожу

Милиарный туберкулез возникает в результате генерализованной гематогенной диссеминации микобактерий из активного внутреннего очага. Встречается в основном у детей раннего возраста и пациентов с выраженным иммунодефицитом. Поражение кожи носит название диссеминированного или острого милиарного туберкулеза кожи.

Острый милиарный туберкулез кожи

Туберкулезная гумма

Метастатический туберкулезный абсцесс (туберкулезная гумма) также является следствием гематогенного заноса микобактерий в кожу у детей и иммунокомпрометированных взрослых. Клинически он проявляется глубоким подкожным узлом или «холодным абсцессом» на конечностях. Покрывающая его кожа истончается и распадается с образованием язвы с фистулами и свищевыми ходами.

Распространение на кожу из подлежащего очага

Скрофулодерма (колликвативный туберкулез кожи) возникает в результате непосредственного перехода воспалительного процесса на кожу из пораженного туберкулезом подлежащего лимфатического узла, сустава или кости, нередко на фоне активного легочного туберкулеза. Наиболее частая локализация — боковые поверхности шеи и подчелюстная область.

Скрофулодерма

Дерматоскопия туберкулеза кожи

При туберкулезной волчанке определяются розово-красный фон, белые бесструктурные зоны, желтовато-белые глобулы (соответствующие люпомам), тонкие белые чешуйки, короткие и длинные линейные сосуды, а также древовидно ветвящиеся телеангиэктазии. Фолликулярные кератотические пробки отсутствуют, что позволяет отличить туберкулезную волчанку от диссеминированного милиарного люпоида лица (lupus miliaris disseminatus faciei).

Каковы осложнения туберкулеза кожи?

Ряд форм туберкулеза кожи протекает на фоне слабого клеточного иммунитета к M. tuberculosis, что свидетельствует о тяжелом иммунодефиците или генерализованном инфекционном процессе с высоким риском летального исхода.

В редких случаях первичный туберкулез кожи может генерализоваться или после заживления на том же месте могут формироваться очаги туберкулезной волчанки либо бородавчатого туберкулеза.

Туберкулиды представляют собой аллергические реакции гиперчувствительности замедленного типа, которые возникают у пациентов с умеренным или высоким уровнем иммунитета к микобактериям.

Туберкулезная волчанка и скрофулодерма вызывают деструкцию тканей и заживают с формированием деформирующих рубцов. Поздним осложнением волчанки (через 25–30 лет) является развитие плоскоклеточного рака или других злокачественных опухолей кожи в рубцовой ткани (люпус-карцинома), что наблюдается почти у 10% больных.

Туберкулезная волчанка с развитием плоскоклеточного рака кожи

Как диагностируется туберкулез кожи?

Диагноз обычно устанавливается или подтверждается путем выявления характерных патоморфологических признаков при биопсии кожи. Типичный туберкулезный бугорок представляет собой эпителиоидно-клеточную гранулему с казеозным некрозом в центре и клетками Пирогова — Лангханса, содержащую кислотоустойчивые микобактерии. Однако при олигобациллярных формах туберкулеза кожи обнаружить бактерии в препаратах бывает крайне сложно из-за их малого количества.

Микобактерии в ткани кожи выявляются с помощью специальных окрасок (по Цилю — Нильсену), полимеразной цепной реакции (ПЦР) и культурального посева на питательные среды.

Дополнительные методы обследования включают:

• Туберкулиновые кожные пробы (проба Манту или Диаскинтест);
• Интерфероновые тесты (IGRA), такие как QuantiFERON-TB Gold или T-SPOT.TB;
• Микроскопия и бактериологический посев мокроты на микобактерии (результаты посева могут занять месяц и более);
• Рентгенография или КТ органов грудной клетки и другие методы лучевой диагностики для исключения внелегочных очагов.

Гиперергические реакции на пробу Манту (активный туберкулез)

Реакция на пробу Манту

Реакция на пробу Манту

Реакция на пробу Манту

Дифференциальный диагноз туберкулеза кожи

• Туберкулезный шанкр: атипичный микобактериоз, другие оппортунистические инфекции, первичный сифилис;
• Туберкулезная волчанка: лепра, саркоидоз, дискоидная красная волчанка, глубокие микозы;
• Бородавчатый туберкулез кожи: вульгарные бородавки, веррукозный гиперкератоз, гипертрофический красный плоский лишай;
• Орофициальный туберкулез: болезнь Крона, шанкр при первичном сифилисе, афтозный стоматит;
• Скрофулодерма: атипичные микобактериозы, актиномикоз, гидраденит, бактериальный абсцесс.

Каково лечение туберкулеза кожи?

Пациентам с легочным или внелегочным туберкулезом требуется полноценный курс комбинированной противотуберкулезной полихимиотерапии. Стандартная схема первого ряда включает комбинацию изониазида, рифампицина, пиразинамида и этамбутола продолжительностью не менее 6 месяцев. Серьезной мировой проблемой является туберкулез с множественной лекарственной устойчивостью (МЛУ-ТБ). Для его терапии разрабатываются и применяются новые препараты, включая бедаквилин.

Пациентам с латентной туберкулезной инфекцией без признаков активного заболевания может быть назначена превентивная моно- или полихимиотерапия для предотвращения развития активного процесса. [См. Скрининг на туберкулез].

Монотерапия активных форм туберкулеза категорически противопоказана из-за быстрого развития резистентности.

В отдельных случаях при локализованных формах (скрофулодерма, отграниченные очаги волчанки) может быть рекомендовано хирургическое иссечение. Пациентам с грубыми косметическими дефектами после туберкулезной волчанки может потребоваться пластическая реконструктивная хирургия.

Каков прогноз при туберкулезе кожи?

Самопроизвольное разрешение возможно при первичном туберкулезном шанкре, скрофулодерме и бородавчатом туберкулезе. Туберкулезная волчанка без лечения имеет неуклонно прогрессирующее течение, как и большинство случаев скрофулодермы. Некоторые клинические варианты, в частности милиарный туберкулез кожи, отражают тяжелую генерализацию процесса и несут угрозу для жизни.

При адекватном и своевременном курсе комбинированной полихимиотерапии прогноз благоприятный, хотя заживление кожных очагов происходит медленно и нередко оставляет рубцовые изменения.