Что такое эозинофильный дерматоз при онкогематологических заболеваниях?
Эозинофильный дерматоз при онкогематологических заболеваниях (гемобластозах) — это редкий дерматоз, развивающийся у пациентов со злокачественными новообразованиями кроветворной и лимфоидной систем. Первоначально данное состояние описывалось как «выраженная псевдоинсектная реакция» (гиперергическая реакция на укусы членистоногих), поскольку клинические и гистологические признаки напоминают реакцию на укусы членистоногих и сопровождаются выраженной эозинофилией тканей (повышенным содержанием эозинофилов).
Что такое эозинофил?
Эозинофил — это разновидность лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Для него характерно наличие крупных гранул в цитоплазме клетки. К основным функциям эозинофилов относятся:
- Противопаразитарная активность;
- Бактерицидная активность;
- Модуляция воспалительного ответа;
- Участие в аллергических реакциях немедленного и замедленного типа.
Кто входит в группу риска?
Заболевание возникает у пациентов со злокачественными новообразованиями системы крови, чаще всего при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ). Значительно реже дерматоз регистрируется при остром миелоидном лейкозе, остром лимфобластном лейкозе, мантийноклеточной лимфоме и множественной миеломе.
Кожные высыпания могут появляться одновременно с дебютом, предшествовать манифестации или развиваться уже после установления диагноза гематологического заболевания.
Каковы клинические проявления эозинофильного дерматоза при онкогематологических заболеваниях?
Диагностика заболевания базируется на наличии следующих клинических признаков:
- Рецидивирующие зудящие или болезненные мелкие куполообразные папулы и узлы;
- Уртикарные элементы (волдыри при крапивнице);
- Заполненные серозным содержимым пузырьки и пузыри различного размера (везикулы и буллы);
- Поражение как открытых, так и закрытых участков кожного покрова.
Эозинофильный дерматоз при онкогематологическом заболевании
Эозинофильный дерматоз при онкогематологическом заболевании
Эозинофильный дерматоз при онкогематологическом заболевании
Эозинофильный дерматоз при онкогематологическом заболевании
Каковы причины развития заболевания?
Точный патогенез эозинофильного дерматоза при онкогематологических заболеваниях остается недостаточно изученным. Ведущая гипотеза предполагает, что опухолевый процесс приводит к системной иммунной дисрегуляции. Это провоцирует дисбаланс продукции цитокинов с избыточным синтезом интерлейкина-5 (ИЛ-5), который стимулирует направленную миграцию (хемотаксис) и накопление эозинофилов в дерме.
Как устанавливается диагноз?
Диагноз устанавливается на основании следующих диагностических критериев:
- Зудящие папулы, узлы и/или везикуло-буллезные высыпания;
- Отсутствие явной связи с пребыванием на открытом воздухе и контактом с насекомыми;
- При патоморфологическом исследовании биоптата кожи: богатый эозинофилами лимфогистиоцитарный инфильтрат в поверхностных и глубоких слоях дермы с возможным наличием «фигур пламени» (flame figures — агрегатов внеклеточных гранул эозинофилов, обволакивающих коллагеновые волокна дермы);
- Исключение других причин тканевой эозинофилии (включая токсикодермию, реакцию на укусы насекомых, эозинофильный фолликулит и синдром Уэллса);
- Наличие подтвержденного онкогематологического диагноза в анамнезе либо его последующая верификация.
Каковы методы лечения?
Для терапии дерматоза применялся широкий спектр лекарственных средств, однако клинический ответ часто бывает неполным или кратковременным. В схемах лечения используют:
- Топические и системные глюкокортикостероиды;
- Фототерапию;
- Антигистаминные препараты;
- Дапсон;
- Интерферон-альфа;
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
- Противоопухолевую полихимиотерапию по поводу основного заболевания.
Прогностическое значение эозинофильного дерматоза остается предметом дискуссий. В ряде исследований отмечается, что у пациентов с сопутствующим эозинофильным дерматозом показатели выживаемости и течение основного гемобластоза могут быть хуже по сравнению с пациентами с аналогичным онкогематологическим процессом без поражения кожи.
Список литературы
- Qiao J, Sun CE, Zhu W, Zhu D, Fang H. Flame figures associated with eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy: is it possible to distinguish the condition from eosinophilic cellulitis in patients with haematoproliferative disease? Int J Clin Exp Pathol. 2013 Jul 15;6(8):1683–7. Print 2013. PubMed PMID: 23923089; PubMed Central PMCID: PMC3726987.
- Farber MJ, La Forgia S, Sahu J, Lee JB. Eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy. J Cutan Pathol. 2012 Jul;39(7):690–5. doi: 10.1111/j.1600-0560.2012.01906.x. Epub 2012 May 22. PubMed PMID: 22612903.
- Weed RI. Exaggerated delayed hypersensitivity to mosquito bites in chronic lymphocytic leukaemia. Blood.1965;26:257–68. PubMed
Связанные темы на DermNet