Что такое сальный невус?

Сальный невус (невус сальных желез) — это распространенный тип врожденных пороков развития кожи, выявляемый у 0,3% живорожденных детей. Присутствуя с момента рождения и чаще всего локализуясь на волосистой части головы, он состоит из гиперплазированного эпидермиса, сальных желез, волосяных фолликулов, апокринных желез и элементов соединительной ткани.

Сальный невус (также известный как невус сальных желез Ядассона и органоидный невус) представляет собой разновидность эпидермального невуса и классифицируется как доброкачественная гамартома волосяных фолликулов. Название «органоидный невус» обусловлено тем, что патологический очаг может включать клеточные компоненты всех структурных слоев кожи. Впервые заболевание было описано Ядассоном в 1895 году, однако современные молекулярно-генетические исследования существенно углубили представления об этой патологии.

Очаг алопеции в затылочной области у ребенка: в пубертатном периоде сальный невус может утолщаться и приобретать бородавчатый вид 

Сальный невус затылочной области, периодически кровоточащий 

Сальный невус, существующий с рождения: поверхность постепенно стала шероховатой, внутри развилась доброкачественная киста 

Апокринная гидроцистома, развившаяся на фоне сального невуса в области щеки 

Сальный невус на темнопигментированной коже: типичный желтый оттенок трудно различим у пациентов с темными фототипами 

По краю сального невуса сформировался участок с коркой: требуется биопсия для исключения вторичного доброкачественного или злокачественного новообразования 

Посмотреть больше изображений

У кого развивается сальный невус?

Сальный невус может ассоциироваться с рядом врожденных синдромов, таких как синдром эпидермального невуса и синдром Шиммельпеннинга — Фейерштейна — Мимса (SFM). Тем не менее данное состояние не относится к наследуемым заболеваниям.

Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой; различий по встречаемости у представителей разных рас не выявлено.

Причины возникновения сального невуса

Патологические изменения, приводящие к формированию сального невуса, развиваются в результате дефекта эктодермы (внешнего зародышевого листка эмбриона, дающего начало эпидермису и нервной ткани).

Считается, что возникновение сального невуса обусловлено кожным генетическим мозаицизмом (то есть клоном клеток с генетической мутацией). Мутации в сигнальном пути RAS/MAPK, регулирующем синтез факторов роста, нарушают клеточный рост, дифференцировку и программируемую клеточную гибель (апоптоз). В частности, доказана роль соматических мутаций в генах HRAS и KRAS, а также мутаций в гене рецептора фактора роста фибробластов FGFR2.

Клинические проявления сального невуса

  • У новорожденных и детей раннего возраста сальный невус представляет собой единичное гладкое желтовато-оранжевое пятно или бляшку, лишенную волосяного покрова, зачастую овальной или линейной формы.
  • Поверхность образования может быть гладкой или веррукозной (бородавчатой).
  • Наиболее частая локализация — волосистая часть головы, реже — околоушная область, лицо и шея.
  • При распространении на туловище или конечности элементы располагаются по линиям Блашко.
  • Размеры варьируют от 1 см до нескольких сантиметров в диаметре.

В детском возрасте изменения структуры очага маловероятны; их появление требует проведения биопсии кожи. Однако в период полового созревания сальный невус становится более выраженным вследствие физиологической гормональной стимуляции сальных желез: он утолщается, часто приобретает неровную, бугристую, веррукозную или шелушащуюся поверхность.

Посмотреть клинические фото

Особенности у пациентов с различными фототипами кожи

Патология одинаково часто поражает людей с любым фототипом кожи. Имеются данные о том, что у темнокожих пациентов с глубокими фототипами кожи базальноклеточный рак может быть ошибочно принят за сальный невус.

Осложнения сального невуса

Вторичные опухоли

Большинство сальных невусов остаются стабильными на протяжении всей жизни и не вызывают никаких жалоб. Тем не менее в 10–20% случаев внутри очага могут развиваться вторичные новообразования.

Вторичные опухоли на фоне сального невуса классифицируются следующим образом:

  • В большинстве случаев являются доброкачественными (до 80% всех вторичных опухолей), среди которых чаще всего встречается трихобластома.
  • Реже развиваются злокачественные новообразования (до 22% от всех вторичных неоплазий), такие как базальноклеточный рак (БКР), плоскоклеточный рак кожи, рак сальных желез (карцинома сальных желез) или карцинома придатков кожи (апокринный или эккринный рак).
    • Наиболее распространенная вторичная злокачественная опухоль — базальноклеточный рак — развивается менее чем в 1% случаев сальных невусов.
    • Злокачественная трансформация происходит практически исключительно во взрослом возрасте, в связи с чем современные клинические рекомендации советуют отложить профилактическое хирургическое лечение сальных невусов до подросткового возраста или старше.

Синдром сального невуса

Синдром сального невуса — редкое мультисистемное состояние, характеризующееся сочетанием обширного сального невуса с пороками развития органа зрения, центральной нервной системы и костно-мышечного скелета.

Синдром Шиммельпеннинга — Фейерштейна — Мимса (или просто синдром Шиммельпеннинга) представляет собой один из его вариантов.

Синдром сального невуса может сопровождаться формированием опухолей глаза и асимметрией костей черепа. Характерные сопутствующие неврологические нарушения включают:

  • Задержку психомоторного развития
  • Эпилептические приступы, особенно инфантильные спазмы
  • Гемипарез или параличи черепных нервов
  • Различные структурные аномалии головного мозга
  • При этом рентгенография и ультразвуковое исследование могут оставаться в пределах нормы.

Для получения более подробной информации см. статью Синдромы эпидермального невуса.

Пигментно-кератотический факоматоз

Пигментно-кератотический факоматоз (phakomatosis pigmentokeratotica) представляет собой сочетание сального невуса и пятнистого лентигинозного невуса (nevus spilus). Пятнистый лентигинозный невус представляет собой плоское светло-коричневое пятно с множественными темно-коричневыми вкраплениями, относящееся к разновидностям врожденных меланоцитарных невусов.

Неврологические дефекты при пигментно-кератотическом факоматозе могут проявляться гемиатрофией (недоразвитием половины тела), мышечной слабостью, нарушениями чувствительности и гипергидрозом.

Как диагностируется сальный невус?

Сальный невус имеет характерную клиническую картину и чаще всего распознается визуально в детском или подростковом возрасте. В ряде случаев окончательный диагноз устанавливается врачом-патологоанатомом после хирургического иссечения образования.

При проведении биопсии кожи у детей гистологически визуализируется очаг без терминальных волос с незрелыми волосяными фолликулами и сальными железами. У взрослых определяется утолщение эпидермиса с гиперкератозом, акантозом, зрелыми волосяными фолликулами и гиперплазированными сальными железами, расположенными аномально высоко в дерме. Иногда в препарате обнаруживают вторично развившуюся опухоль.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика может быть затруднена из-за выраженного перекрывания как макроскопических, так и гистологических признаков. Многие из этих состояний также связаны с соматическими мутациями семейства генов RAS:

Лечение сального невуса

За сальным невусом рекомендуется динамическое наблюдение. Если внутри очага появляется узелок, язва или уплотнение, необходима консультация дерматовенеролога. В подобных случаях может потребоваться диагностическая биопсия или полное хирургическое иссечение. Как правило, плановую операцию откладывают до пубертатного или юношеского возраста; однако при любых подозрительных изменениях в детском возрасте биопсия проводится безотлагательно.

Иссечение на всю толщину кожи может выполняться и по косметическим показаниям, однако образование послеоперационного рубца неизбежно.

Лазерные методики применяются для лечения сального невуса с переменным успехом. Поверхностные деструктивные вмешательства (тангенциальное срезание — shave-биопсия, дермабразия или лазерная шлифовка) не рекомендуются, так как они не удаляют патологический очаг на всю глубину и сопряжены с высоким риском рецидива.

Новые клинические исследования показывают, что наружное применение 1% крема с сиролимусом приводит к уплощению элементов у 4 из 5 пациентов с сальным невусом.

Прогноз

Сальные невусы встречаются часто и сопряжены с доказанным низким риском развития вторичных злокачественных опухолей, чаще всего местно-деструирующего базальноклеточного рака. Поскольку опухолевая трансформация наблюдается практически исключительно у взрослых пациентов, у врача и пациента есть достаточно времени, чтобы взвесить необходимость профилактического или лечебного хирургического иссечения (которое в большинстве случаев обеспечивает полное излечение). Этот факт должен успокоить пациентов относительно отдаленного прогноза.

При наличии обширных невусов или подозрении на синдром сального невуса тактика ведения пациента должна обсуждаться в рамках мультидисциплинарного консилиума врачей.

Посмотреть клинические фото