Что такое карцинома сальных желез?

Карцинома сальных желез (себорейный рак) — это редкий и агрессивный рак кожи, развивающийся из эпителия сальных желез. В литературе данное новообразование также называют аденокарциномой сальных желез.

Кто входит в группу риска?

Периокулярная карцинома сальных желез поражает взрослое население. Она существенно чаще встречается среди лиц азиатского происхождения по сравнению с европеоидами и более распространена у женщин, преимущественно в возрасте от 60 до 80 лет.

Экстраокулярная карцинома сальных желез диагностируется в основном у пожилых людей и не имеет половой предрасположенности.

У пациентов с синдромом Мьюра–Торре (генетически детерминированным синдромом с опухолевой предрасположенностью) данная опухоль может манифестировать в более молодом возрасте.

Причины возникновения карциномы сальных желез

Сальные железы — это мелкие экзокринные железы кожи, ассоциированные с волосяными фолликулами. Они локализуются на всех участках тела, покрытых волосами, но наиболее сконцентрированы на волосистой части головы и лице. Данные железы вырабатывают кожное сало (себум) — липидный секрет, предотвращающий дегидратацию и защищающий кожные покровы и волосы.

Точная этиология карциномы сальных желез до конца не изучена. К факторам, потенциально повышающим риск развития опухоли, относят:

Клиническая картина карциномы сальных желез

Периокулярная карцинома сальных желез

Опухоль чаще всего берет начало из мейбомиевых желез тарзальной пластинки, расположенных преимущественно в верхнем, а также в нижнем веке.

  • Проявляется в виде небольшого, плотного, безболезненного, эритематозного или желтоватого медленно увеличивающегося узла, залегающего в толще верхнего века.
  • Поражение верхнего века встречается в 2–3 раза чаще, чем нижнего.
  • Очаг длительное время ошибочно расценивается как халязион (доброкачественное липогранулематозное воспаление мейбомиевой железы).
  • По мере инвазивного роста опухоль распространяется на конъюнктиву тарзального и бульбарного отделов, клинически симулируя хронический кератоконъюнктивит или блефароконъюнктивит.
  • На поздних стадиях инфильтрация переходит на оба века, приводя к выпадению ресниц (мадарозу), формированию язвенных дефектов и зрительным расстройствам.
  • Несвоевременная диагностика чревата метастазированием в регионарные лимфатические узлы (преаурикулярные, подчелюстные, шейные) и околоушные слюнные железы.

Экстраокулярная карцинома сальных желез

На экстраокулярные формы приходится около 25% всех карцином сальных желез. Чаще всего они развиваются в зоне волосистой части головы и шеи. Среди других возможных локализаций описаны наружные половые органы, наружный слуховой проход, молочные железы, туловище и слизистая оболочка полости рта.

Клинически экстраокулярные очаги не имеют патогномоничных признаков и манифестируют как неспецифические узловые образования розового, телесного или желтовато-красного оттенка вариабельных размеров.

Экстраокулярная карцинома сальных желез

Карцинома сальных желез

Карцинома сальных желез

Карцинома сальных желез

Методы диагностики

Первичное подозрение формулируется на основании клинического осмотра. При дерматоскопии нередко визуализируются характерные неструктурированные желтоватые дольки/глобулы и атипичные полиморфные или древовидные линейные сосуды.

Окончательный диагноз верифицируется исключительно патоморфологически на основании тщательного анамнеза и полноценной хирургической биопсии при междисциплинарном взаимодействии дерматоонколога, офтальмолога и патоморфолога [см. Патоморфология карциномы сальных желез].

Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с оценкой экспрессии белков системы репарации ошибочно спаренных нуклеотидов (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) проводится в рутинном порядке для исключения синдрома Мьюра–Торре.

Дерматоскопия карциномы сальных желез

Клиническая картина

Дерматоскопическая картина

Дифференциальная диагностика

Заболевания, симулирующие периокулярную карциному сальных желез:

Другие опухолевые поражения век:

Осложнения

  • Задержка верификации диагноза: в случае периокулярной локализации интервал от первых симптомов до постановки диагноза нередко составляет от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 1–3 года).
  • Метастатическое поражение лимфоузлов и отдаленных органов.
  • Местный рецидив: около 30% опухолей рецидивируют после хирургической эксцизии при нерадикальном иссечении.

Лечение карциномы сальных желез

«Золотым стандартом» лечения является радикальное хирургическое иссечение с интраоперационной микроскопической оценкой чистоты краев резекции — либо стандартным экспресс-методом замороженных срезов, либо посредством микрографической хирургии по Мосу (Mohs).

Дистанционная лучевая терапия рассматривается исключительно как метод резерва у пациентов с тяжелым соматическим статусом или при абсолютных противопоказаниях к хирургическому вмешательству.

Прогноз

Карцинома сальных желез относится к прогностически неблагоприятным новообразованиям с высоким уровнем локальной деструкции тканей и риском висцеральной диссеминации. Общая летальность составляет от 5 до 10%, что обусловлено биологической агрессивностью опухоли, а также поздней диагностикой.

К неблагоприятным прогностическим критериям относят задержку верификации более чем на 6 месяцев, размер опухолевого узла более 1 см в диаметре, а также билатеральное поражение верхнего и нижнего века.

Список литературы

  • Eiger-Moscovich M, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Muir-Torre syndrome associated periocular sebaceous neoplasms: screening patterns in the literature and in clinical practice. Ocul Oncol Pathol. 2020;6(4):226–37. doi:10.1159/000504984. Journal
  • Kibbi N, Worley B, Owen JL, et al. Sebaceous carcinoma: controversies and their evidence for clinical practice. Arch Dermatol Res. 2020;312(1):25–31. doi:10.1007/s00403-019-01971-4. PubMed

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии