Что такое базальноклеточный рак кожи?

Базальноклеточный рак (БКР), или базальноклеточная карцинома — это кератиноцитарный немеланомный рак кожи, развивающийся в результате неконтролируемой пролиферации базальных клеток нижних слоев эпидермиса. В клинической практике БКР также нередко называют базалиомой или разъедающей язвой (ulcus rodens).

Что понимается под термином «цветная кожа» (skin of colour)?

«Цветная кожа» (skin of colour) — собирательный термин, обозначающий естественную пигментацию кожи темнее белой (то есть смуглую, коричневую или черную кожу). При оценке по шкале фототипов кожи Фитцпатрика к данной категории обычно относят IV–VI фототипы [1]. В социокультурном и медицинском контексте данный термин также охватывает этнические группы неевропеоидного происхождения: лиц африканского, азиатского, южноамериканского, коренного полинезийского (включая маори), ближневосточного и латиноамериканского происхождения [1]. См. раздел этническая дерматология.

Поверхностный базальноклеточный рак

Нодулярно-кистозный базальноклеточный рак

Изъязвленный базальноклеточный рак

У кого развивается базальноклеточный рак кожи?

Базальноклеточная карцинома — одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний во всем мире, на долю которого приходится 65–75% всех злокачественных новообразований кожи [2]. Это самая частая форма рака кожи среди представителей европеоидной, азиатской и латиноамериканской популяций и вторая по частоте (после плоскоклеточного рака) среди афроамериканцев и уроженцев Индийского субконтинента [3].

Показатели заболеваемости

Регистрируемые показатели заболеваемости БКР варьируют в зависимости от популяции и периода наблюдений. Средние показатели заболеваемости на 100 000 населения за последние 50 лет составляют:

  • 0,32–6,4 — у китайцев;
  • 0,7–1,4 — у индийцев;
  • 1–2 — у афроамериканцев;
  • 6 — у коренного населения Новой Зеландии (маори) (для немеланомного рака кожи в целом) [2–4].

Во всем мире отмечается рост заболеваемости БКР, причем эта тенденция наиболее выражена среди людей со светлой кожей, особенно в старших возрастных группах и среди женщин [5,6]. Большинство случаев БКР диагностируется в возрасте старше 50 лет с пиком заболеваемости в 70–80 лет как у мужчин, так и у женщин, независимо от фототипа кожи [5].

Факторы риска развития базальноклеточного рака

Базальноклеточная карцинома чаще встречается у лиц со следующими факторами в анамнезе:

Воздействие ультрафиолетового (УФ) излучения является ведущим фактором риска БКР для людей со светлой кожей [3]. Несмотря на то, что для темных фототипов УФ-инсоляция играет менее критичную роль, индивидуальная восприимчивость к БКР может существенно различаться у людей с одинаковым оттенком кожи в зависимости от их этнического происхождения [4].

В чем причина развития базальноклеточного рака?

Считается, что БКР развивается вследствие неконтролируемой пролиферации базальных клеток эпидермиса на фоне генетических мутаций, чаще всего индуцированных ультрафиолетовым излучением, повреждающим ДНК клеток [5]. Кроме того, УФ-лучи подавляют местный иммунный ответ, нарушая распознавание и элиминацию опухолевых клонов. У лиц с более темной кожей высокое содержание меланина эффективно поглощает УФ-лучи, защищая клеточную ДНК от мутагенного повреждения.

Каковы клинические проявления базальноклеточного рака?

Независимо от фототипа кожи, очаги БКР могут возникать на любых анатомических участках. Наиболее типичная локализация — лицо, ушные раковины, шея, плечи и верхняя часть спины. Выделяют несколько основных клинико-морфологических подтипов БКР:

Нодулярно-кистозный базальноклеточный рак

Представляет собой медленно растущее полупрозрачное узелковое образование с приподнятым валикообразным («жемчужным») краем и выраженными телеангиэктазиями на поверхности.

  • Нодулярная (узелковая) форма плотная на ощупь с гладкой блестящей поверхностью;
  • Кистозная форма мягкая при пальпации и содержит студенистый экссудат;
  • Ulcus rodens (разъедающая язва) характеризуется центральным изъязвлением и формированием кратерообразного дефекта.

Поверхностный базальноклеточный рак

Наиболее распространенный подтип у молодых пациентов.

  • Чаще всего локализуется на коже верхней части туловища и плеч;
  • Имеет вид четко очерченной, слегка шелушащейся бляшки с тонким нитевидным перламутровым валиком по периферии;
  • Нередко определяются множественные мелкие эрозии и корки.

Морфеаформный (склеродермиформный) базальноклеточный рак

Также известен как склерозирующий БКР.

  • Чаще поражает центральную зону лица;
  • Имеет вид плотной, восковидной, рубцеподобной бляшки с нечеткими границами, распространяющейся значительно глубже и шире видимых клинических границ (субклинический рост);
  • Склонен к периневральной инвазии.

Базосквамозный рак (метатипический рак кожи)

Смешанная опухоль, сочетающая гистологические признаки базальноклеточного и плоскоклеточного рака.

  • Отличается инфильтративным типом роста;
  • Клинически напоминает рубцовую бляшку с нечеткими контурами;
  • Обладает выраженным агрессивным потенциалом и более высоким риском метастазирования по сравнению с другими формами БКР.

Аденоидный базальноклеточный рак

Редкий гистологический вариант базалиомы.

  • Характеризуется кружевным или железистоподобным расположением опухолевых клеток вокруг стромальных тяжей;
  • Клинически представлен узлами или язвенными элементами с более низким уровнем агрессивности, чем нодулярный или морфеаформный подтипы;
  • Не имеет специфической излюбленной локализации [7].

Фиброэпителиома Пинкуса

Фиброэпителиома Пинкуса проявляется в виде плотной папулы или бляшки на ножке, внешне напоминающей папиллому или фиброму, чаще всего располагается на коже туловища.

Особенности базальноклеточного рака у лиц с темными фототипами кожи

Диагностика БКР у людей с темной кожей может вызывать затруднения в связи с низкой частотой встречаемости и вариабельной пигментацией опухоли. Более 50% очагов БКР у таких пациентов являются пигментированными и имеют перламутрово-коричневый или черный цвет.

Среди гистологических вариантов преобладает нодулярная форма, в то время как морфеаформный подтип встречается крайне редко. Аденоидный БКР у темнокожих пациентов диагностируется относительно чаще, чем у представителей европеоидной расы.

Каковы осложнения базальноклеточного рака?

К осложнениям БКР относятся:

  • Рецидив опухоли или продолженный рост после неполного удаления;
  • Возникновение метахронных (новых) опухолевых очагов;
  • Запущенный, местно-деструктивный опухолевый процесс при длительном отсутствии лечения;
  • Крайне редко — отдаленное метастазирование.

Рецидивирование базальноклеточного рака

Пятилетний риск развития рецидива составляет от 3% до 10% в зависимости от того, является ли опухоль первичной или рецидивной. Большинство рецидивов манифестирует в течение 4–12 месяцев после первичного лечения. Вероятность рецидива повышается при:

  • Неполном иссечении или малом отступе от краев резекции при первой операции;
  • Морфеаформном, микронодулярном и инфильтративном подтипах;
  • Локализации новообразования в области головы и шеи (особенно в H-зоне лица) [8].

Метод лечения также влияет на частоту рецидивов: стандартные методики дают частоту рецидивирования порядка 7–10%, в то время как при использовании микрографической хирургии по Мосу (Mohs) этот показатель не превышает 1% [8].

Развитие новых первичных очагов

После выявления первого очага БКР риск появления новых новообразований значительно возрастает. Кумулятивный 3-летний риск развития второго БКР составляет от 30% до 77%. Предрасполагающие факторы:

  • Пожилой возраст;
  • Мужской пол;
  • Наличие нескольких немеланомных опухолей кожи в анамнезе;
  • Первичная локализация опухоли на коже туловища [8].

Местно-распространенный базальноклеточный рак

Тяжелые запущенные формы БКР обычно являются следствием длительного отсутствия медицинской помощи, так как опухоль растет крайне медленно (месяцы и годы). Размер очага может достигать нескольких сантиметров. Такие новообразования глубоко инфильтрируют подлежащие мягкие ткани, хрящи и кости, что делает их радикальное хирургическое удаление крайне сложной задачей.

Метастатический базальноклеточный рак

Метастазирование БКР наблюдается исключительно редко (в 0,03–0,55% случаев). Как правило, метастазируют крупные, запущенные или многократно рецидивирующие опухоли головы и шеи, развившиеся на фоне лучевых повреждений или после многократных нерадикальных вмешательств. Метастатический БКР имеет неблагоприятный прогноз и может приводить к летальному исходу.

Как диагностируется базальноклеточный рак?

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и данных дерматоскопии [3]. Окончательная верификация проводится с помощью инцизионной или эксцизионной биопсии с последующим патоморфологическим исследованием.

Большинство случаев диагностируется у пациентов старше 50 лет с пиком в 70–80 лет независимо от цвета кожи [5]. Мужчины страдают данным заболеванием значительно чаще женщин (в некоторых регионах показатели заболеваемости у мужчин вдвое выше) [5,8].

Стадирование базальноклеточного рака

При распространенном процессе решающее значение имеет определение глубины инвазии опухоли и вовлечения смежных анатомических структур. Общепринятой является классификация злокачественных эпителиальных опухолей кожи Международного противоракового союза (UICC, 8-е издание).

Категория T (первичная опухоль)

TX: Оценить первичную опухоль невозможно

T0: Данных о первичной опухоли нет

Tis: Карцинома in situ

T1: Опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении без признаков высокого риска

T2: Опухоль > 2 см и < 4 см в наибольшем измерении

T3: Опухоль с инвазией в верхнюю или нижнюю челюсть, орбиту или височную кость

T4a: Опухоль с глубокой инвазией в кортикальную пластинку кости или костный мозг

T4b: Опухоль с инвазией в основание черепа или осевой скелет, включая вовлечение межпозвоночных отверстий и эпидурального пространства

Категория N (регионарные лимфатические узлы, исключая опухоли головы и шеи)

NX: Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены

N0: Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфоузлов

N1: Метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле ≤ 3 см в наибольшем измерении

N2: Метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле > 3 см, но ≤ 6 см, либо множественные ипсилатеральные метастазы ≤ 6 см

N3: Метастаз в лимфатическом узле > 6 см в наибольшем измерении

Дифференциальная диагностика базальноклеточного рака

Клиническая картина БКР может симулировать целый ряд доброкачественных и злокачественных дерматозов:

Такие злокачественные новообразования, как плоскоклеточный рак и меланома, имеют сходный пик заболеваемости (старше 50 лет) и могут манифестировать синхронно с БКР.

Лечение базальноклеточного рака

Тактика лечения едина для пациентов с любым фототипом кожи. Хирургическое иссечение с отступом от видимого края опухоли на 3–5 мм служит золотым стандартом ведения большинства форм БКР.

Уменьшение отступа повышает вероятность рецидива. Крупные очаги требуют глубокого иссечения и сложных методик пластики дефекта (перемещение местных тканей лоскутом или свободная кожная пластика). Все удаленные ткани в обязательном порядке направляются на гистологическое исследование для подтверждения чистоты краев резекции [9].

К возможным осложнениям хирургического лечения относятся инфицирование раны, формирование рубцов, а также временные или стойкие парестезии при повреждении терминальных кожных нервов.

Криодеструкция

Криодеструкция — разрушение поверхностных новообразований кожи путем воздействия экстремально низких температур (жидкий азот) [9]. Метод применяется при небольших поверхностных формах БКР (≤ 1 см) на закрытых участках туловища и конечностей. Криодеструкция не рекомендована для локализаций в области головы, шеи и коленных суставов. Особенности метода:

  • Используется техника двойного цикла «замораживание–оттаивание»;
  • На месте воздействия формируется пузырь, ссыхающийся в корку, которая отторгается через несколько недель;
  • При угрозе травматизации накладывают повязку.

Осложнения криодеструкции включают стойкую депигментацию (белое рубцовое пятно), риск повреждения подлежащих сухожилий при обработке тыла кисти и преходящую нейропатию при повреждении чувствительных нервов.

Кюретаж и электрокоагуляция

Поверхностный хирургический метод, выполняемый под местной анестезией; не требует наложения швов [9].

  • Показан при небольших, четко очерченных очагах нодулярного или поверхностного БКР туловища и конечностей;
  • Раневой дефект заживает вторичным натяжением;
  • Полная эпителизация под гидроколлоидными повязками наступает в течение нескольких недель;
  • Качество формирующегося рубца вариабельно.

Микрографическая хирургия по Мосу (Mohs)

Микрографическая операция по Мосу включает поэтапное послойное горизонтальное иссечение опухолевой ткани под местной анестезией с интраоперационным микроскопическим исследованием 100% краев резекции замороженных срезов. Процесс повторяется до полного исчезновения опухолевых клеток [10].

  • Метод выбора для зон высокого риска на лице (периорбитальная область, нос, губы);
  • Показан при рецидивных, инфильтративных и морфеаформных формах;
  • Обширные дефекты закрывают пластикой местными тканями или трансплантатами.

Операция по Мосу обеспечивает максимальный процент излечения при минимальном повреждении здоровых тканей.

Крем с имиквимодом

Имиквимод — топический иммуномодулятор [9,10], применяемый при невозможности проведения хирургического вмешательства.

  • Показан при поверхностных формах БКР размером < 2 см;
  • Наносится 3–5 раз в неделю на протяжении 6–16 недель;
  • Вызывает выраженную местную воспалительную реакцию, достигающую пика к 3-й неделе терапии.

Побочные эффекты: болезненность, зуд, эрозивно-язвенные изменения кожи, формирование нормотрофических рубцов.

Крем с 5-фторурацилом

5-Фторурацил — местный цитостатик [9,10] для лечения поверхностных очагов БКР.

  • Курс аппликаций длительный (дважды в день в течение 6–12 недель);
  • Индуцирует выраженный воспалительный ответ;
  • Ассоциирован с более высокой частотой рецидивов, чем хирургические методы.

Побочные эффекты: эритема, некроз, выраженная болезненность, фотосенсибилизация, поствоспалительная гиперпигментация и риск развития мультиформной эритемы.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

Фотодинамическая терапия основана на избирательном накоплении фотосенсибилизатора опухолевыми клетками с последующей их деструкцией под воздействием света определенной длины волны [9,10].

  • В качестве фотосенсибилизаторов применяют аминолевулиновую кислоту или метиламинолевулинат;
  • Показана при тонких поверхностных и неглубоких нодулярных опухолях низкого риска, а также при множественных очагах;
  • Не применяется в анатомических зонах с высоким риском рецидива;
  • Курс состоит из двух сеансов с интервалом в 7 дней;
  • Обеспечивает превосходный косметический результат.

Побочные явления: жжение, умеренная боль и транзиторный отек в первые дни после сеанса.

Лучевая терапия

Дистанционная лучевая терапия используется в качестве самостоятельного лечения первичного БКР при наличии противопоказаний к операции либо адъювантно при нерадикальном иссечении [9,10]. Метод не рекомендован молодым пациентам и лицам с наследственными опухолевыми синдромами. Фракционирование дозы позволяет улучшить отдаленный эстетический результат.

Возможные осложнения: лучевой дерматит, формирование атрофических рубцов, а также риск развития лучевых индуцированных опухолей в зоне облучения.

Лечение местно-распространенного и метастатического базальноклеточного рака

Ведение пациентов с запущенными формами опухоли требует мультидисциплинарного консилиума с участием онкологов, хирургов и радиологов. Комплексный протокол может включать:

Диспансерное наблюдение

Унифицированных международных протоколов наблюдения за пациентами после удаления БКР нет, однако ежегодный профилактический осмотр дерматоонколога обязателен: кумулятивный риск развития новой опухоли кожи в течение трех лет составляет 30–77% [8–10].

Всем пациентам, вне зависимости от оттенка кожи, необходима круглогодичная фотопротекция:

Прогноз

Базальноклеточный рак у темнокожих пациентов растет медленно и крайне редко достигает запущенных стадий при своевременном обращении. При полном радикальном удалении первичного очага наступает стойкое излечение. Однако сохраняется пожизненный риск формирования новых опухолевых очагов на других участках кожного покрова.

В казуистических случаях метастатического базальноклеточного рака прогноз неблагоприятный: медиана выживаемости с момента выявления метастазов составляет около 8 месяцев [3,10].

Литература

  1. Roberts WE. Skin type classification systems old and new. Dermatol Clin 2009; 27: 529–33. DOI: 10.1016/j.det.2009.08.006. PubMed
  2. Brougham ND, Dennett ER, Tan ST. Non–melanoma skin cancers in New Zealand—a neglected problem. NZ Med J. Nov 5; 123: 59–65. PubMed
  3. Bradford PT. Skin cancer in skin of color. Dermatol Nurs. 2009 21(4): 170–8. PubMed Central
  4. Gloster HM, Neal K. Skin cancer in skin of color. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 741–60. DOI: 10.1016/j.jaad.2005.08.063. Journal
  5. van der Pols J. Epidemiology of basal and squamous cell carcinoma of the skin. In: Dummer R, Pittelkow M, Iwatsuki K, Green A, Elwan N, ed. by. Skin cancer: a worldwide perspective. 1st ed. Berlin: Springer Berlin Heidelberg; 2011: 3–12.
  6. Wang H, Diepgen TL. The epidemiology of basal cell and squamous cell carcinoma. In: Reichrath J (ed). Molecular mechanisms of basal cell and squamous cell carcinomas. New York: Springer-Verlag, 2006: 1–9.
  7. Tambe SA, Ghate SS, Jerajani HR. Adenoid type of basal cell carcinoma: Rare histopathological variant at an unusual location. Indian Journal of Dermatology. 2013 Mar 1; 58(2): 159. PubMed
  8. Chung S. Basal cell carcinoma. Arch Plast Surg 2012; 39: 166–70. DOI: 10.5999/aps.2012.39.2.166. PubMed
  9. Oakley A, Hill D. Managing non-melanoma skin cancer in primary care: A focus on topical treatments. Best Practice Journal New Zealand 2013; (57): 4–16. Journal

  10. Trakatelli M, Morton CA, Nagore E, et al. Guideline on the treatment of basal cell carcinoma. Paris: European Dermatology Forum, 2012. Доступно по ссылке: https://www.caraderm.org/upload/reco-Eur-CBC.pdf (дата обращения: май 2024).

Материалы DermNet