Что такое паранеопластический акрокератоз?

Паранеопластический акрокератоз (лат. acrokeratosis neoplastica) — это редкое кожное заболевание, клиническая картина которого имеет выраженное сходство с псориазом. Оно ассоциировано с плоскоклеточным раком верхних дыхательных путей или верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Паранеопластический акрокератоз развивается у мужчин значительно чаще, чем у женщин.

Данная патология также известна как «синдром Базекса», однако ее следует четко дифференцировать от наследственного заболевания, также называемого синдромом Базекса (синдромом Базекса — Дюпре — Кристоля), для которого характерно образование множественных базальноклеточных карцином.

Каковы клинические проявления паранеопластического акрокератоза?

Паранеопластический акрокератоз обычно дебютирует с шелушащегося дерматоза в области дистальных фаланг пальцев кистей и стоп с быстрым вовлечением ногтевых пластин. В ряде случаев начало процесса может быть постепенным. К кожным признакам относятся:

  • Выраженная ониходистрофия с болезненной паронихией (отечные гиперемированные околоногтевые валики) при отсутствии признаков бактериальной или микотической инфекции.
  • Шелушащиеся высыпания на ушных раковинах, которые могут распространяться на кожу щек и носа.
  • Диффузный гиперкератоз и шелушение ладоней и подошв (кератодермия) с формированием характерной рельефной поверхности, напоминающей пчелиные соты.
  • Прогрессирование дерматоза с вовлечением кожи туловища, конечностей и волосистой части головы.
  • У некоторых пациентов отмечается выраженный зуд (паранеопластический зуд).

У больных могут наблюдаться снижение массы тела, повышенная утомляемость, общее недомогание и другие неспецифические симптомы, указывающие на наличие злокачественного новообразования внутренних органов.

Паранеопластический акрокератоз

Паранеопластический акрокератоз

Каковы причины развития паранеопластического акрокератоза?

В подавляющем большинстве случаев возникновение синдрома обусловлено наличием злокачественной опухоли внутренних органов. Чаще всего выявляется плоскоклеточный рак верхних дыхательных путей или верхних отделов желудочно-кишечного тракта (полости рта, глотки, гортани, пищевода). К моменту установления кожного диагноза регионарные лимфатические узлы, как правило, уже поражены метастазами.

К другим злокачественным новообразованиям, ассоциированным с паранеопластическим акрокератозом, относятся плоскоклеточный рак вилочковой железы (тимуса) и вульвы, анапластический мелкоклеточный рак легкого, а также аденокарцинома матки.

Клинико-патологическая картина заболевания свидетельствует о вероятной роли циркулирующих антител к опухолевым антигенам. Определенное значение может иметь также выработка цитокинов клетками иммунной системы и эпидермиса.

Как лечится паранеопластический акрокератоз?

Пациентам с паранеопластическим акрокератозом требуется безотлагательное и всестороннее онкологическое обследование, включая инструментальные методы визуализации (рентгенография, КТ, эндоскопия) и лабораторные анализы. Кожный процесс может полностью регрессировать при успешном радикальном удалении первичной опухоли; рецидив дерматоза нередко свидетельствует о рецидиве или метастазировании новообразования.

Топические глюкокортикостероиды и эмоленты, содержащие мочевину, молочную или салициловую кислоту, помогают уменьшить выраженность гиперкератоза и выраженность шелушения. Имеются сообщения об эффективности применения аналогов витамина D — колекальциферола или крема с кальципотриолом. Системные ретиноиды (например, ацитретин) также могут облегчить кожные проявления.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии