Что такое кожные маркеры внутренних злокачественных новообразований?
Патологические изменения кожи могут служить первым клиническим признаком висцеральной патологии, включая солидные опухоли и гемобластозы. Симптомы дерматологических нарушений могут предшествовать манифестации карциномы, возникать параллельно с ней или манифестировать уже после ее верификации. Данные дерматозы нередко выступают единственным признаком недиагностированного злокачественного новообразования и служат прямым показанием к углубленному онкопоиску. У пациентов в состоянии ремиссии повторное возникновение специфических изменений кожи может сигнализировать о рецидиве опухолевого процесса.
Кожные маркеры классифицируются на две основные группы:
- Генетически детерминированные синдромы с кожными проявлениями (генодерматозы), предрасполагающие носителей к развитию злокачественных опухолей;
- Паранеопластические синдромы (паранеоплазии), развивающиеся под действием гуморальных факторов, цитокинов или аутоантител, продуцируемых первичной опухолью или иммунной системой в ответ на неопластический процесс.
Генодерматозы
К генетическим заболеваниям, протекающим с дерматологическими стигмами и сопровождающимся высоким риском висцеральной онкопатологии, относятся:
- Синдром базальноклеточного невуса (синдром Горлина — Гольтца)
- Синдром Бёрта — Хогга — Дюбе
- Болезнь Кауден (синдром множественных гамартом)
- Синдром Гарднера
- Синдром Линча (включая синдром Мьюра — Торре)
- Множественная эндокринная неоплазия типа 2B (МЭН 2B)
- Нейрофиброматоз
- Синдром Пейтца — Егерса
- Прогерия (синдромы преждевременного старения)
Паранеопластические синдромы
Паранеопластические дерматозы систематизируют по типу преобладающих первичных морфологических элементов кожной сыпи.
Папулосквамозные дерматозы:
- Черный акантоз (папилломатозно-пигментная дистрофия кожи, злокачественная форма acanthosis nigricans)
- Приобретенный ихтиоз
- Акрокератоз Базекса (паранеопластический акрокератоз)
- Экстрамаммарная болезнь Педжета
- Флоридный папилломатоз кожи
- Приобретенная ладонно-подошвенная кератодермия
- Круглый отрубевидный лишай (pityriasis rotunda)
- Симптом Лезера — Трела (внезапная эруптивная диссеминация себорейных кератом)
- «Рубцовые ладони» (пахидерматоглифия, tripe palms)
Эритематозные дерматозы:
- Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)
- Дерматомиозит
- Эозинофильный дерматоз при онкогематологических заболеваниях
- Фигурная ползучая эритема Гаммела (erythema gyratum repens)
- Гипертрофическая остеоартропатия и симптом «барабанных палочек» (синдром Мари — Бамбергера)
- Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
- Некролитическая мигрирующая эритема (глюкагонома-синдром)
Буллезные дерматозы:
Прочие паранеопластические феномены:
- Карциноидный синдром
- Реактивный гранулематозный дерматоз
- Приобретенный пушковый гипертрихоз (hypertrichosis lanuginosa acquisita)
- Паранеопластический кожный зуд
- Синдром Труссо (мигрирующий тромбофлебит)
Помимо кожных симптомов, паранеопластические синдромы могут сопровождаться дисфункцией эндокринной, нейромышечной, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой, кроветворной, пищеварительной или мочевыделительной систем.
Патогенез паранеопластических реакций связан со следующими механизмами:
- Аутоиммунный ответ: продукция антител, активация цитотоксических T-лимфоцитов или патологическая секреция провоспалительных цитокинов;
- Эктопическая продукция гормонов или их предшественников;
- Опухолевая гиперэкспрессия ферментов;
- Синтез эмбриональных или фетальных белков;
- Метаболические нарушения;
- Неустановленные гуморальные факторы.
Список литературы
- Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
Материалы на DermNet
- Кожные признаки и системные заболевания
- Кожные проявления гематологических заболеваний
- Кожные симптомы гастроэнтерологических заболеваний
Сторонние ресурсы
- Medscape