Что такое синдром Труссо?
Синдром Труссо — это приобретенное нарушение свертываемости крови, приводящее к развитию мигрирующего тромбофлебита (воспаления стенки вены вследствие образования тромба), ассоциированного с наличием скрытой, часто еще не диагностированной злокачественной опухоли.
У синдрома Труссо существует множество синонимов, включая «мигрирующий поверхностный тромбофлебит», «синдром гиперкоагуляции, ассоциированный со злокачественными новообразованиями» и «опухоль-ассоциированная тромбоэмболия».
Кто находится в группе риска?
Синдром Труссо развивается либо на фоне скрыто протекающей онкопатологии, либо манифестирует одновременно с установлением диагноза злокачественного новообразования.
Наиболее высокий риск развития синдрома Труссо отмечается при раке поджелудочной железы. Тем не менее другие солидные опухоли, особенно муцин-продуцирующие аденокарциномы (злокачественные опухоли, происходящие из железистого эпителия слизистых оболочек органов), такие как рак легкого и желудка, также могут индуцировать данный синдром.
Каковы причины развития синдрома Труссо?
В генезе тромбообразования при синдроме Труссо описано множество механизмов; единый универсальный патогенетический путь, вероятно, отсутствует. Считается, что опухолевые клетки секретируют в системный кровоток прокоагулянтные субстанции, такие как муцин, тканевой фактор и цистеиновые протеиназы, вызывая прямую активацию тромбина и массивное отложение фибрина. Активация клеточных онкогенов и гипоксия тканей также вносят существенный вклад в патогенез.
Каковы клинические проявления синдрома Труссо?
- Венозные тромбозы — включают тромбоз глубоких вен и мигрирующий поверхностный тромбофлебит;
- Небактериальный тромботический («марантический») эндокардит;
- Артериальные тромбозы.
Поверхностный тромбофлебит может вовлекать как венозную, так и артериальную сеть. Кожные проявления имеют вид болезненных, воспаленных гиперемированных тяжей, полос или плотных пальпируемых узлов в подкожно-жировой клетчатке. Элементы могут локализоваться как на туловище, так и на конечностях.
У пациента могут возникать симптомы периферической эмболии, такие как синдром синего пальца.
Каковы осложнения синдрома Труссо?
- Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
- Ишемический инфаркт головного мозга (инсульт) вследствие тромбоза мозговых артерий или эмболии из полостей сердца; часто носит мультифокальный характер.
Как диагностируется синдром Труссо?
При выявлении острой необъяснимой тромбоэмболии или мигрирующего флебита пациент подлежит скрининговому обследованию для исключения скрытой онкопатологии, включающему компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости и малого таза, а также маммографию.
С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?
- Целлюлит (флегмона/инфекционное воспаление подкожной клетчатки);
- Узловатая эритема;
- Острый лимфангит;
- Кожный васкулит.
Каково лечение синдрома Труссо?
- Радикальная терапия основного онкологического процесса;
- Антикоагулянтная терапия препаратами гепарина (низкомолекулярные или нефракционированные гепарины).
Каков прогноз при синдроме Труссо?
Синдром Труссо и ассоциированные тромбоэмболические осложнения занимают второе место среди причин смертности у онкологических пациентов. Патология может быстро прогрессировать и приводить к фатальным последствиям. Однако при успешной эрадикации первичной опухоли явления гиперкоагуляции и тромбоэмболии обычно полностью регрессируют.
Список литературы
- Bao L, Zhang S, Gong X, Cui G. Trousseau syndrome related cerebral infarction: clinical manifestations, laboratory findings and radiological features. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2020;29(9):104891. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.104891. PubMed
- Ikushima S, Ono R, Fukuda K, Sakayori M, Awano N, Kondo K. Trousseau's syndrome: cancer-associated thrombosis. Jpn J Clin Oncol. 2016;46(3):204–8. doi:10.1093/jjco/hyv165. Journal
- Varki A. Trousseau's syndrome: multiple definitions and multiple mechanisms. Blood. 2007;110(6):1723–9. doi:10.1182/blood-2006-10-053736. Journal