Что такое синдром синего пальца стопы?

Синдром синего пальца стопы, также известный как окклюзионная васкулопатия, представляет собой форму острой дигитальной ишемии, при которой один или несколько пальцев стопы приобретают синий или фиолетовый оттенок. Также могут наблюдаться рассеянные очаги петехий или цианоз подошвенной поверхности стоп.

Синдром синего пальца стопы обусловлен окклюзией микроциркуляторного русла и может развиваться без явной предшествующей травмы или патологических состояний, вызывающих генерализованный цианоз, таких как гипоксемия или метгемоглобинемия [1]. Чаще всего он манифестирует у пожилых мужчин, перенесших эндоваскулярные или сосудистые вмешательства.

Синдром синего пальца стопы: ишемия

Каковы причины синдрома синего пальца стопы?

Характерное синюшное окрашивание и выраженный болевой синдром при данном состоянии обусловлены нарушением перфузии тканей, приводящим к ишемии. Снижение кровотока может быть вызвано одним или несколькими следующими факторами:

  • Снижение артериального притока
  • Нарушение венозного оттока
  • Патологические изменения реологических свойств и состава циркулирующей крови.

Эти механизмы не являются взаимоисключающими. Например, патологические компоненты циркулирующей крови могут провоцировать васкулит с последующим тромбозом артериол и капилляров, кровоснабжающих пальцы стопы, что приводит к критическому падению артериального кровотока.

Адаптировано из Hirschmann JV, Raugi GJ. J Am Acad Dermatol 2009

Снижение артериального притока

Окклюзия или стеноз артерий микроэмболами и тромбами, приводящие к развитию синдрома синего пальца стопы, могут быть следствием ряда различных патологий.

Эмболия

  • Холестериновые эмболы представляют собой кристаллы холестерина или фибрино-тромбоцитарный детрит, вымываемый током крови из изъязвленных атеросклеротических бляшек крупных артерий (например, аорты, подвздошных и бедренных артерий), и служат наиболее частой причиной синдрома синего пальца. Факторы риска включают курение, артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию, а также недавно перенесенную ангиографию или операцию на сосудах.
  • Эмболизация (закупорка сосуда оторвавшимся и мигрирующим с током крови субстратом) также может происходить спонтанно [2].
  • Эмболы могут исходить из опухоли сердца (например, миксомы) или представлять собой вегетации (фибриновые сгустки и тромбоцитарные наложения) при эндокардите (септические эмболы). Случаи развития эмболии без явных сердечно-сосудистых факторов риска или провоцирующих событий встречаются крайне редко [3].

Тромбоз

Вазоконстрикторные нарушения

  • Сужение просвета сосудов стопы может быть результатом патологического спазма гладкомышечной стенки сосудов.
  • При болезни Рейно вазоконстрикция обычно значительно тяжелее поражает пальцы кистей, чем стоп.
  • К причинам относятся медикаментозно-индуцированный вазоспазм (например, на фоне приема бета-блокаторов или употребления психоактивных веществ, таких как кокаин) и/или акроцианоз [1].

Инфекционное и неинфекционное воспаление

Окклюзия может быть также обусловлена сифилисом, пиогенной инфекцией (сепсисом), болезнью Бехчета и другими формами системных васкулитов [1,4].

Другие причины сосудистой обструкции

Облитерация сосудов может быть вызвана кальцифицирующей уремической артериолопатией (кальцифилаксией) [5].

Нарушение венозного оттока

Выраженное нарушение венозного оттока, связанное с массивным тромбозом глубоких вен, приводит к развитию синей флегмазии (phlegmasia cerulea dolens — тяжелой форме венозной ишемии, сопровождающейся выраженным отеком конечности и синюшностью пальцев). У большинства пациентов имеются предрасполагающие факторы венозного тромбоза:

  • Длительная иммобилизация
  • Нарушения свертываемости крови (тромбофилии)
  • Беременность
  • Предшествующая травма нижних конечностей
  • Злокачественные новообразования [6].

Патология компонентов циркулирующей крови

Синдром синего пальца стопы может развиваться вторично на фоне патологии форменных элементов или белков плазмы крови. См. страницу DermNet Кожные проявления гематологических заболеваний.

  • Внутрисосудистая агрегация тромбоцитов
  • Миелопролиферативные новообразования (например, истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия)
  • Парапротеинемия (приводящая к синдрому гипервязкости)
  • Криоглобулинемия
  • Криофибриногенемия
  • Холодовая агглютининовая гемолитическая анемия
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [7]

Каковы клинические признаки синдрома синего пальца стопы?

Клинические проявления синдрома могут варьировать от изолированного болезненного синюшного пальца стопы до генерализованного полиорганного процесса, способного имитировать другие системные заболевания. Патологический процесс может затронуть любой орган или ткань, однако кожа и скелетные мышцы нижних конечностей поражаются практически всегда [8].

Кожные изменения обычно служат наиболее ранним признаком; чаще всего это синюшная или багрово-фиолетовая окраска пораженных пальцев [9]. В зависимости от лежащего в основе патогенеза процесс может быть односторонним или двусторонним. Он практически всегда сопровождается выраженным болевым синдромом и может сочетаться с перемежающейся хромотой.

В серии наблюдений за 223 пациентами с холестериновой эмболизацией наиболее частыми дерматологическими проявлениями были:

Livedo reticularis может быть бледнеющим или не бледнеющим при надавливании (диаскопии) и/или возвышенном положении конечности [10]. Бледнение при диаскопии типично для начальных стадий синдрома синего пальца стопы, когда замедление кровотока ненасыщенной кислородом крови вызывает временную функциональную обструкцию микроциркуляции [1].

  • Боль в пораженном синюшном пальце или пальцах обычно возникает остро и беспокоит в состоянии покоя. Неизмененные участки стопы и дистального отдела конечности также могут быть болезненными [11].
  • Пораженные пальцы холодные на ощупь по сравнению с интактными зонами стопы, которые остаются теплыми и адекватно васкуляризированными [6].
  • Пульсация на периферических артериях стопы может оставаться сохранной и отчетливо пальпироваться, если окклюзия ограничена мелкими артериями и артериолами, а не магистральными стволами [6].

Каковы осложнения синдрома синего пальца стопы?

Легкие формы синдрома имеют благоприятный прогноз и могут разрешаться без стойких последствий [1]. Однако миграция кристаллов холестерина в сосуды жизненно важных органов способна привести к полиорганной недостаточности [1]. Поражение почек (атероэмболическая болезнь почек) ассоциировано с неблагоприятным жизненным прогнозом.

При отсутствии своевременной терапии пациенты с эмболическим генезом заболевания подвержены высокому риску повторных эпизодов эмболии в течение последующих недель. Это приводит к массивной окклюзии артериального русла, необратимой ишемии пальцев, переднего отдела стопы и конечности в целом (сухая гангрена), что нередко требует высокой ампутации [6].

Как диагностируется синдром синего пальца стопы?

Диагноз синдрома синего пальца стопы является клиническим и основывается на детальном анамнезе и объективном осмотре. Определение первопричины патологии имеет решающее значение для выбора тактики лечения [1]. Данные клинического осмотра дают основные диагностические ориентиры, однако для верификации диагноза требуются лабораторные тесты, биопсия тканей и методы лучевой диагностики.

Анамнез и физикальное обследование должны быть сфокусированы на следующих аспектах:

  • Наличие артериальной гипертензии и других факторов риска гиперхолестеринемии и системного атеросклероза;
  • Лихорадка (указывающая на холестериновую эмболию, инфекционный эндокардит, миксому, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру или ДВС-синдром);
  • Аускультативные шумы в сердце (инфекционный эндокардит, миксома предсердия);
  • Наличие livedo reticularis (холестериновая эмболия, миксома, антифосфолипидный синдром, синдром гипервязкости, криофибриногенемия, криоглобулинемия и кальцифилаксия);
  • Массивный отек пораженной конечности (phlegmasia cerulea dolens);
  • Бляшки Холленхорста (холестериновые эмболы) при офтальмоскопии артерий сетчатки;
  • Дилатация вен, интраретинальные геморрагии и экссудаты при исследовании глазного дна (синдром гипервязкости) [1–3].

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определение СОЭ и уровня С-реактивного белка могут выявить признаки системного воспаления. При синдроме синего пальца они носят неспецифический характер и могут сопровождать как холестериновую эмболию, так и множество других воспалительных процессов. Анализ крови и микроскопия мазка периферической крови помогают диагностировать гемобластозы или аутоиммунные заболевания. Обязательна оценка показателей функции печени и почек.

К более специфическим лабораторным тестам относятся:

  • Коагулограмма для исключения ДВС-синдрома;
  • Антинуклеарные антитела (АНА);
  • Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину);
  • Посев крови на стерильность (при подозрении на септические эмболы);
  • Тесты на гемолиз;
  • Титр холодовых агглютининов;
  • Уровень криофибриногена;
  • Уровень криоглобулинов;
  • Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи;
  • Серологические маркеры вирусного гепатита C (при подозрении на криоглобулинемию);
  • Серологические реакции на сифилис [1].

Инструментальные методы визуализации включают:

  • Рентгенографию органов грудной клетки и/или КТ/МРТ грудного и брюшного отделов для выявления атероматоза аорты и скрытых опухолевых процессов;
  • Периферическую ангиографию и ультразвуковое сканирование артерий конечностей (для топической диагностики стеноза, окклюзии и локализации источника эмболии);
  • УЗИ брюшной полости и дуплексное ультразвуковое сканирование вен нижних конечностей для выявления тромбоза глубоких вен;
  • Эхокардиографию (включая чреспищеводную) для исключения опухолей сердца или эндокардитических вегетаций [1,12].

Окончательный диагноз часто устанавливается на основании патоморфологического исследования ткани, полученной при помощи биопсии кожи или других вовлеченных органов [13]. У пациентов с тяжелыми нарушениями периферического кровообращения биопсию следует выполнять с крайней осторожностью из-за высокого риска формирования длительно незаживающих язв и некрозов. При холестериновой эмболии гистопатологическая картина демонстрирует патогномоничные внутрисосудистые «пустые» щели от вымытых кристаллов холестерина, окруженные макрофагами, гигантскими многоядерными клетками и эозинофилами [13].

Каково лечение синдрома синего пальца стопы?

Главный принцип терапии заключается в устранении этиологического фактора, вызвавшего ишемию. В большинстве случаев цель состоит в ликвидации сосудистой окклюзии и восстановлении адекватного артериального или венозного русла [6].

  • При эмболиях и тромбозах показана консервативная терапия (антикоагулянты, дезагреганты), а также эндоваскулярные или открытые сосудистые реконструктивные вмешательства для ликвидации источника эмболии, устранения окклюзии и восстановления магистрального кровотока.
  • При развитии синдрома на фоне гипервязкости крови требуется специализированная гематологическая терапия (плазмаферез, циторедукция) [14].
  • Симптоматическое и поддерживающее лечение включает постельный режим, поддержание тепла (без локального согревания грелками), атравматичные защитные повязки и адекватную инфузионную терапию для гидратации [14].

Коррекция факторов риска у пациента

У пациентов с распространенным атеросклеротическим процессом первостепенное значение имеет воздействие на модифицируемые факторы риска:

  • Полный отказ от курения
  • Жесткий контроль артериального давления
  • Снижение уровня холестерина и липидов сыворотки (прием статинов).

Пациенты со стенозирующими сосудистыми поражениями должны находиться под тщательным динамическим наблюдением ангиохирурга, поскольку прогрессирование атеросклероза несет крайне высокий риск повторных эпизодов синдрома синего пальца стопы [6].

Литература

  1. Hirschmann JV, Raugi GJ. Blue (or purple) toe syndrome. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 1–20. DOI: 10.1016/jaad.2008.09.038. PubMed
  2. O’Keeffe ST, Woods BO, Breslin DJ, Tsapatsaris NP. Blue toe syndrome: causes and management. Arch Intern Med 1992; 152: 2197–202. PubMed
  3. Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumours — diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 205–11. DOI: 10.3238/arztebl.2014.0205. PubMed Central
  4. Federman DG, Valdivia M, Kirsner RS. Syphilis presenting as the 'blue toe syndrome'. Arch Intern Med 1994; 154: 1029–31. PubMed
  5. Guldbakke KK, Khachemoune A. Calciphylaxis. Int J Dermatol 2007; 46: 231–8. DOI: 10.111/j.1365-4632.2007.03160.x. PubMed
  6. Karmody AM, Powers SR, Monaco VJ, Leather RP. "Blue toe" syndrome. An indication for limb salvage surgery. Arch Surg 1976; 111: 1263–68. DOI: 10.1001/archsurg.1976.01360290097015. PubMed
  7. Kealy WF. Atheroembolism. J Clin Pathol 1978; 31: 984–9. PubMed Central
  8. Davis MD, Dy KM, Nelson S. Presentation and outcome of purpura fulminans associated with peripheral gangrene in 12 patients at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 944–56. DOI: 10.1016/j.jaad.2007.07.039. PubMed
  9. Jucgla A, Moreso F, Muniesa C, Moreno A, Vidaller A. Cholesterol embolism: still an unrecognised entity with a high mortality rate. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 786–93. DOI: 10.1016/j.jadd.2006.05.012. PubMed
  10. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestations of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol 1986; 122: 1194–8. DOI: 10.1001/archderm.1986.01660220112024. PubMed
  11. Scolari F, Ravani P, Gaggi R, et al. The challenge of diagnosing atheroembolic renal disease: clinical features and prognostic factors. Circulation 2007; 116: 298–304. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.680991. PubMed
  12. Poredos P. Blue toe syndrome. European Society of Cardiology E-Journal of Cardiology Practice 2004; 2 (18). Journal
  13. Llamas-Velasco M, Alegría V, Santos-Briz Á, Cerroni L, Kutzner H, Requena L. Occlusive nonvasculitic vasculopathy. Am J Dermatopathol 2017; 39: 637–662. DOI: 10.1097/dad.0000000000000766. PubMed
  14. Vayssairat M, Chakkour K, Gouny P, Nussaume O. [Atheromatous embolisms and cholesterol embolisms: medical treatment]. J Mal Vasc 1996; 21 (Suppl A): 97–9. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

Книги по дерматологии