Что такое облитерирующий тромбангиит?

Облитерирующий тромбангиит — это индуцированное курением заболевание, приводящее к образованию тромбов (тромбозу) в артериях мелкого и среднего калибра, а также, реже, в венах. Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей (кисти и стопы). Облитерирующий тромбангиит также известен как болезнь Бюргера (thromboangiitis obliterans).

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит

Кто заболевает облитерирующим тромбангиитом?

Облитерирующий тромбангиит встречается практически исключительно у курильщиков. Заболевание наиболее распространено в Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в странах Азии. Большинство пациентов — лица мужского пола в возрасте от 20 до 45 лет, употребляющие крепкие сигареты или самокрутки. В последние годы заболеваемость снижается на фоне общего сокращения масштабов табакокурения. По данным статистики США, распространенность оценивается примерно в 10–20 случаев на 100 000 населения.

Также сообщалось о случаях развития облитерирующего тромбангиита у лиц, длительно курящих каннабис.

Каковы симптомы облитерирующего тромбангиита?

Наиболее частым клиническим проявлением облитерирующего тромбангиита являются болезненные цианотичные (синюшно-багровые) участки на пальцах кистей или стоп (синдром синего пальца). Поражение нередко носит асимметричный характер и может затрагивать отдельные пальцы. Боль обычно усиливается в ночное время, при физической нагрузке и в холодную погоду. Со временем в этих зонах могут формироваться язвы или развиваться некроз черного цвета вследствие отмирания пораженных тканей кожи (сухая гангрена). Болезнь неуклонно прогрессирует у пациентов, продолжающих курить, и способна приводить к потере фаланг, пальцев или конечностей целиком. При клиническом обследовании пульсация на артериях стоп и кистей часто исчезает уже на ранних стадиях заболевания. К числу других ассоциированных симптомов относятся рецидивирующий тромбофлебит (поверхностных или глубоких вен), узловатая эритема и, в редких случаях, ишемическое поражение внутренних органов (почек, сердца, головного мозга).

Что вызывает облитерирующий тромбангиит?

Этиология облитерирующего тромбангиита изучена не до конца, однако достоверно известно, что курение табака запускает каскад тромбообразования в сосудах, вызывая выраженный дефицит кислорода и питательных веществ в тканях. В исследованиях выявлены циркулирующие иммуноглобулины и антитела к эндотелиальным клеткам, что подтверждает аутоиммунный механизм поражения. Титр этих антител в крови может отражать степень активности патологического процесса. Кроме того, у пациентов с болезнью Бюргера по сравнению со здоровыми людьми снижена реакция эндотелия на ацетилхолин (вещество, вызывающее вазодилатацию).

В единичных случаях возникновение облитерирующего тромбангиита связывалось с хронической интоксикацией мышьяком.

Какие методы диагностики необходимы?

Биопсия кожи и пораженных сосудов может иметь диагностическую ценность, хотя гистологическая картина не строго патогномонична. При патоморфологическом исследовании обычно выявляется внутрипросветный тромбоз сосуда с формированием микроабсцессов. Во всех слоях сосудистой стенки определяется смешанный инфильтрат из лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток, однако внутренняя эластическая мембрана, как правило, сохраняется интактной, что позволяет дифференцировать тромбангиит от системных некротизирующих васкулитов.

Для дифференциальной диагностики обычно проводятся тесты, исключающие сахарный диабет, тромбофилии, аутоиммунные диффузные заболевания соединительной ткани, облитерирующий атеросклероз и кардиогенную эмболию.

Ангиография (артериография) сосудов конечностей обычно показывает сохранные проксимальные отделы артерий и множественные окклюзии и стенозы в дистальном русле (в области кистей и стоп). В попытке компенсировать ишемию часто визуализируется густая сеть характерных «штопорообразных» коллатералей (corkscrew collaterals).

Как лечится облитерирующий тромбангиит?

  • Полный и пожизненный отказ от курения табака и любых других никотин- или каннабиноидсодержащих веществ является главным фактором остановки прогрессирования болезни.
  • Кисти и стопы необходимо оберегать от переохлаждения, механических травм и инфекций.

Специфической этиотропной терапии не существует. В клинической практике рассматривается назначение внутривенных инфузий илопроста (синтетический аналог простациклина, способствующий дилатации сосудов и угнетению агрегации тромбоцитов), выполнение симпатэктомии (хирургическое или химическое прерывание симпатических импульсов для снижения вазоконстрикции), а также некрэктомия и хирургическая санация гангренозных очагов.

Доказательства эффективности применения системных кортикостероидов или прямых антикоагулянтов в долгосрочной перспективе отсутствуют.

Литература

  • Pathology of the Skin. Mckee PH, Calonje E, Granter SR as eds. 3rd ed. Elsevier Mosby 2005.
  • Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Seventh edition. Blackwell Scientific Publications 2004.

Материалы на DermNet

Другие источники

Книги по дерматологии