Что такое сетчатое ливедо?

Сетчатое ливедо (лат. livedo reticularis) объединяет ряд состояний, при которых на коже появляется пятнистая сетчатая окраска. Рисунок описывается как ретикулярный (сетчатый, кружевной), при котором цианотичные полосы окружают бледные центральные участки кожи.

Номенклатура ливедо включает в себя:

  • Мраморная кожа (лат. cutis marmorata): физиологическое, транзиторное ливедо;
  • Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (лат. cutis marmorata telangiectatica congenita): врожденная форма персистирующего ливедо;
  • Первичное (идиопатическое) сетчатое ливедо: доброкачественная форма ливедо неясной этиологии;
  • Вторичное сетчатое ливедо: ассоциация ливедо с фоновым системным заболеванием;
  • Древовидное ливедо (ветвистое ливедо, лат. livedo racemosa): генерализованная и стойкая форма с деформированным, прерывистым рисунком.

Каковы причины развития сетчатого ливедо?

Сетчатое ливедо возникает в результате нарушения перфузии кожи, приводящего к снижению кровотока и падению напряжения кислорода в дерме. Архитектоника кожного сосудистого русла представлена конусообразными микроциркуляторными модулями основанием кверху диаметром 1–3 см. Вершина каждого конуса залегает в глубоких слоях дермы в зоне восходящей терминальной артериолы. По периферии конуса плотность артериального русла снижается, а поверхностное венозное сплетение становится более выраженным. Любой патологический или физиологический процесс, нарушающий кровоток в этих сегментах, приводит к локальному накоплению дезоксигенированного гемоглобина, что формирует синюшно-багровый (ливидный) сетчатый рисунок.

Физиологический вазоспазм артериол в ответ на холод вызывает обратимое изменение окраски кожи, наблюдаемое при мраморной коже (cutis marmorata). Длительный спазм сосудов, тромбоз или синдром гипервязкости могут приводить к стойким патологическим изменениям дермы, характерным для древовидного ливедо (livedo racemosa).

Односторонняя форма сетчатого ливедо, развивающаяся вследствие локального термического воздействия, классифицируется как тепловая (инфракрасная) эритема (erythema ab igne).

Кто входит в группу риска?

Мраморная кожа (cutis marmorata) представляет собой временное физиологическое состояние приблизительно у 50% здоровых младенцев и у многих взрослых (преимущественно молодых женщин) при воздействии низких температур.

Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа — редкое заболевание, при котором выраженный сетчатый рисунок присутствует с рождения или проявляется в первые дни жизни. С возрастом проявления нередко регрессируют. Данная патология может сочетаться с пороками развития опорно-двигательного аппарата и сосудистыми мальформациями.

Первичное сетчатое ливедо — идиопатическая форма у взрослых, которая может иметь персистирующее течение. Диагноз устанавливается методом исключения вторичных причин.

Вторичное сетчатое ливедо (или livedo racemosa) ассоциировано с широким спектром системной патологии.

Окклюзия сосудов и васкулопатии

Окклюзия просвета микрососудов может возникать на фоне тромбофилических состояний. Клиническим маркером микроэмболии может служить синдром «синего пальца стопы».

Аутоиммунные заболевания, системные васкулиты и болезни соединительной ткани

Васкулиты мелких, средних и крупных калибров часто манифестируют древовидным ливедо:

Неврологические расстройства

  • Комплексный регионарный болевой синдром (рефлекторная симпатическая дистрофия);
  • Рассеянный склероз;
  • Болезнь Паркинсона.

Инфекции

Онкологические заболевания

Лекарственные препараты

Амантадин (агонист дофаминовых рецепторов, применяемый при паркинсонизме) провоцирует сетчатое ливедо за счет периферического артериолярного вазоспазма, связанного с локальным истощением запасов катехоламинов. Также лекарственно-индуцированное ливедо может провоцироваться приемом:

Другие причины

Каковы клинические проявления сетчатого ливедо?

Для сетчатого ливедо характерны следующие признаки:

  • Сетчатый, ячеистый или кружевной цианотичный рисунок;
  • Окраска от розовато-синюшной до багрово-фиолетовой (ливидной);
  • Транзиторный или стойкий характер изменений;
  • Преимущественная локализация на нижних конечностях;
  • Усиление выраженности на холоде;
  • Симптомы могут регрессировать или сохраняться при согревании;
  • Воздействие холода может сопровождаться парестезиями (покалыванием) и онемением пораженных участков.

При мраморной коже (cutis marmorata) изменения носят диффузный, слабовыраженный и бессимптомный характер. Сетчатый рисунок обычно локализуется на ногах и полностью исчезает после согревания. При врожденной телеангиэктатической мраморной коже проявления более выражены, часто стойкие. Первичное сетчатое ливедо у взрослых носит интермиттирующий характер, и реакция сосудов меньше коррелирует с температурой окружающей среды.

Мраморная кожа (cutis marmorata)

Мраморная кожа (cutis marmorata)

Древовидное ливедо (livedo racemosa) нередко распространяется на туловище и ягодицы, а также на конечности. Синюшно-багровый сетчатый рисунок обычно состоит из асимметричных, прерывистых петель и полос неправильной, древовидной формы.

Сетчатое ливедо

Каковы осложнения сетчатого ливедо?

Само по себе сетчатое ливедо протекает доброкачественно. Однако ассоциированные с ним тромбоэмболические расстройства (например, при антифосфолипидном синдроме) могут привести к жизнеугрожающим артериальным и венозным тромбозам, ишемическим инсультам и инфарктам внутренних органов.

Как диагностируется сетчатое ливедо?

Диагноз сетчатого ливедо / древовидного ливедо базируется на клинической картине. Для выявления первопричины требуется углубленный сбор анамнеза и физикальное обследование; широкий «слепой» лабораторный скрининг малоэффективен. При впервые выявленном персистирующем ливедо, не связанном с холодовой реакцией, обязательным является скрининг на антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину I).

При необходимости верификации диагноза рекомендуется выполнить как минимум две биопсии кожи: из цианотичного периферического ободка и центральной белой зоны, с последующим серийным гистологическим исследованием срезов. При наличии пальпируемых узелков биопсию берут прицельно из них. В зоне гиперемии изменения часто неспецифичны (простые телеангиэктазии), тогда как в центральной бледной ишемической зоне может обнаруживаться окклюзированный тромбом или воспалением сосуд. Даже глубокая биопсия центра кольца при древовидном ливедо может оказаться нормальной. Серийные биопсии повышают диагностическую ценность. Цель забора материала — оценка состояния сосудов среднего калибра на границе глубокой ретикулярной дермы и подкожно-жировой клетчатки, для чего требуется клиновидная (инцизионная) эксцизия или панч-биопсия широким диаметром.

Ранним признаком васкулопатии при древовидном ливедо является адгезия лимфоцитов и гистиоцитов к эндотелиоцитам с последующим отложением фибрина и окклюзией просвета (лимфоцитарный тромбофилический артериит).

Данную картину следует дифференцировать с нейтрофильным васкулитом сосудов среднего калибра при узелковом полиартериите. Другие сосуды могут быть компенсаторно эктазированы или замещены фиброзной тканью.

Методы лечения сетчатого ливедо

Специфической терапии первичного ливедо не существует, за исключением минимизации холодовых триггеров.

У ряда пациентов симптоматика разрешается самостоятельно по мере взросления (при физиологической мраморности). Согревание пораженной области купирует идиопатический спазм, а целенаправленная терапия основного системного заболевания приводит к регрессу вторичного ливедо. При подтвержденной окклюзионной васкулопатии и гиперкоагуляции показано назначение дезагрегантов (ацетилсалициловая кислота в низких дозах), пентоксифиллина или антикоагулянтов.

Отказ от курения имеет решающее значение для снижения риска ассоциированных сосудистых катастроф (инсультов, инфарктов, гангрены).

Прогноз

Изолированное сетчатое ливедо имеет доброкачественный прогноз. Однако тяжесть состояния пациента полностью определяется сопутствующей патологией (в частности, антифосфолипидным синдромом или системным васкулитом), которая без адекватного лечения может приводить к инвалидизации или летальному исходу.

Симптомы cutis marmorata обычно угасают с возрастом. При первичном сетчатом ливедо и livedo racemosa со временем дилатация мелких сосудов дермы может приобретать органический необратимый характер, и сетчатый рисунок становится постоянным независимо от температуры окружающей среды.