Что такое острая ревматическая лихорадка?
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) представляет собой реакцию иммунной системы на бактериальную инфекцию, вызванную определенными штаммами стрептококка группы А (БГСА). Долгое время считалось, что ОРЛ развивается исключительно после стрептококкового фарингита или тонзиллита (ангины), однако недавние исследования среди коренного населения Австралии показали, что стрептококковые инфекции кожи также могут предшествовать некоторым случаям ОРЛ. Лица, перенесшие один эпизод ОРЛ, имеют высокий риск повторных атак при последующем инфицировании стрептококком группы А.
Специфическим кожным проявлением острой ревматической лихорадки является маргинальная (кольцевидная) эритема (лат. erythema marginatum).
Кто входит в группу риска?
ОРЛ чаще всего поражает детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет. В настоящее время подавляющее большинство случаев ОРЛ регистрируется в развивающихся странах. Ежегодно во всем мире выявляется около 470 000 новых случаев заболевания (у 60% из них впоследствии развивается хроническая ревматическая болезнь сердца). В большинстве развитых стран ОРЛ встречается редко, за некоторыми исключениями: наивысшие показатели заболеваемости фиксируются среди маори и жителей тихоокеанских островов в Новой Зеландии, австралийских аборигенов и населения островных государств Океании.
Ревматическая лихорадка тесно связана с низким социально-экономическим уровнем, скученностью проживания и неудовлетворительными санитарными условиями. Предполагается также наличие генетической предрасположенности к данному заболеванию в определенных семьях.
Каковы клинические проявления острой ревматической лихорадки?
Симптомы ОРЛ обычно развиваются через несколько недель после перенесенного стрептококкового фарингита. Тем не менее многие пациенты не помнят предшествующего воспаления горла. Неспецифические симптомы включают:
- Лихорадку;
- Боль в животе;
- Миалгию (мышечные боли).
ОРЛ вызывает ряд более специфических клинических синдромов:
- Полиартрит (множественное воспаление суставов) — чаще всего поражаются голеностопные, коленные, локтевые и лучезапястные суставы. Артрит имеет летучий (мигрирующий) характер.
- Кардит (воспаление структур сердца) — процесс вовлекает клапаны сердца (эндокардит), миокард и перикард (панкардит).
- Хорея Сиденгама (малая хорея) — неврологическое расстройство, характеризующееся эмоциональной лабильностью, мышечной гипотонией и непроизвольными некоординированными движениями.
Кожные проявления при ОРЛ включают:
- Кольцевидную эритему (лат. erythema marginatum rheumaticum) — характерный вид кольцевидной эритемы, возникающий примерно в 10% случаев первой атаки ОРЛ у детей; у взрослых наблюдается крайне редко. Элементы сыпи трудноразличимы на темной коже. Сыпь локализуется преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, практически никогда не поражая лицо, ладони и подошвы. Высыпания представляют собой розовые или бледно-красные пятна или папулы, центробежно распространяющиеся в форме колец. По мере прогрессирования края становятся приподнятыми и гиперемированными, а центральная часть разрешается. Элементы не сопровождаются зудом или болью и нередко остаются незамеченными пациентом. Высыпания могут угасать и рецидивировать в течение нескольких часов, усиливаясь под воздействием тепла. Кольцевидная эритема может волнообразно рецидивировать на протяжении нескольких недель или месяцев даже на фоне успешного лечения ОРЛ.
- Подкожные ревматические узелки — редкое проявление, встречающееся менее чем у 2% пациентов с ОРЛ. Безболезненные узелки располагаются над костными выступами и суставами (локти, колени, лодыжки, пястно-фаланговые суставы), в затылочной области и вдоль остистых отростков позвонков. Узелки плотные, округлые, подвижные, размером от 0,5 до 2 см. Как правило, они появляются только при тяжелом течении кардита. В большинстве случаев они регрессируют в течение месяца, но иногда сохраняются дольше.
Кольцевидная эритема (erythema marginatum)
Кольцевидная эритема (erythema marginatum)
Кольцевидная эритема (erythema marginatum)
Каковы осложнения острой ревматической лихорадки?
Наиболее грозным последствием повторных атак ОРЛ является стойкое повреждение клапанного аппарата — хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС). Заболевание может приводить к:
- Формированию пороков сердца (стеноз и/или недостаточность), чаще всего с поражением митрального и аортального клапанов.
- Повреждению миокарда со снижением фракции выброса и развитием сердечной недостаточности.
- Воспалению перикарда (перикардиту).
- Нарушениям сердечного ритма, в частности фибрилляции предсердий.
Как диагностируется острая ревматическая лихорадка?
Диагностика ОРЛ представляет собой сложную задачу, поскольку не существует единого патогномоничного теста. Диагноз верифицируется с использованием диагностических критериев Киселя — Джонса. Данные критерии требуют подтверждения предшествующей инфекции стрептококком группы А в сочетании с определенной комбинацией больших и малых критериев. Подробную информацию о критериях (и их адаптации для Новой Зеландии) можно найти на сайте Национального фонда сердца Новой Зеландии.
Исследования для подтверждения стрептококковой инфекции группы А включают:
- Серологические тесты на антистрептококковые антитела (повышенные или нарастающие титры). Наиболее информативны титры антистрептолизина-О (АСЛ-О) и антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В).
- Культуральное исследование мазка из ротоглотки (посев) и экспресс-тесты на стрептококковый антиген (менее чувствительны на этапе манифестации ревматизма).
Другие методы обследования при подозрении на ОРЛ:
- Клинический и биохимический анализы крови — повышение маркеров воспаления (СОЭ, С-реактивный белок).
- Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ) для выявления признаков кардита.
- Допплерография для выявления минимальной клапанной регургитации, не определяемой аускультативно.
Каково лечение ревматической лихорадки?
После установления диагноза стандартом терапии является санация очага стрептококковой инфекции группы А с помощью антибиотиков пенициллинового ряда (хотя доказано, что сама эрадикация на данном этапе напрямую не изменяет отдаленный исход уже развившегося порока сердца).
После купирования первичной атаки пациентам назначается вторичная бициллинопрофилактика (пролонгированные формы бензилпенициллина) для предупреждения повторного инфицирования БГСА и прогрессирования поражения клапанов. Профилактика обязательна и для лиц с уже сформированной ревматической болезнью сердца. Инъекции бензилпенициллина бензатина обычно вводятся каждые 3–4 недели на протяжении не менее 10 лет (или до достижения 21 года/25 лет). Пациенты с тяжелым кардитом могут нуждаться в пожизненной профилактике.
В качестве противовоспалительной терапии применяются нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, напроксен), эффективно снимающие боль, лихорадку и полиартрит. В тяжелых случаях (при панкардите) показаны системные глюкокортикостероиды (преднизолон).
При выраженном поражении клапанного аппарата может потребоваться хирургическое вмешательство (клапаносохраняющая пластика или протезирование клапанов).
Возможна ли профилактика ревматической лихорадки?
Первичная профилактика ОРЛ заключается в своевременной и адекватной антибактериальной терапии стрептококкового фарингита и тонзиллита, особенно у детей от 5 до 15 лет. Пациентам с болью в горле и лихорадкой следует незамедлительно обращаться к врачу. В настоящее время ведутся активные разработки вакцин против БГСА.