Что такое диссеминированное внутрисосудистое свертывание?

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) манифестирует у тяжелых соматических пациентов кровоизлияниями в кожу (пурпура) и другие ткани. Оно возникает как вторичное осложнение различных тяжелых и угрожающих жизни заболеваний. ДВС-синдром охватывает весь каскад нарушений в системе свертывания крови. Изначально происходит неконтролируемая генерализованная активация факторов свертывания в сосудистом русле, что ведет к образованию множественных микротромбов по всему организму. Это вызывает истощение запасов тромбоцитов и плазменных факторов свертывания, парадоксальным образом приводя к резкому повышению риска профузных кровотечений (геморрагий).

Таким образом, у пациентов с ДВС-синдромом нарушается баланс между тромбообразующей активностью тромбина (фермента, вызывающего свертывание крови) и фибринолитической активностью плазмина (фермента, растворяющего сгустки крови). ДВС-синдром не является самостоятельным диагнозом, его возникновение всегда указывает на наличие тяжелого фонового заболевания.

Классификация диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Выделяют две основные клинические формы ДВС-синдрома: острую и хроническую.

  • Острый ДВС-синдром представляет собой геморрагический синдром, характеризующийся появлением множественных кровоподтеков (экхимозов), кровотечениями из слизистых оболочек (включая губы и наружные половые органы) и быстрым истощением тромбоцитов и факторов коагуляции. Молниеносная пурпура (purpura fulminans) — тяжелейшая и скоротечная форма острого ДВС-синдрома. В ряде случаев она сопровождается симметричной периферической гангреной (некрозом тканей дистальных отделов верхних и нижних конечностей).
  • Хронический ДВС-синдром протекает более скрыто и преимущественно проявляется внутрисосудистым тромбообразованием (тромбоэмболией). Уровень факторов свертывания и количество тромбоцитов при хронической форме могут оставаться в пределах нормы, быть умеренно повышенными или незначительно сниженными.

Причины возникновения ДВС-синдрома

Острый ДВС-синдром — это коагулопатия, провоцируемая широким спектром ургентных патологических состояний.

  • Наиболее частой причиной являются тяжелые инфекции, в том числе:
  • Акушерская патология представляет высокую угрозу при развитии таких осложнений, как преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, эмболия амниотической жидкостью, искусственное прерывание беременности по медицинским показаниям и эклампсия.
  • Острые массивные повреждения тканей: укусы некоторых ядовитых змей, некротизирующий энтероколит, утопление в пресной воде, тепловой удар, тяжелая черепно-мозговая травма и синдром длительного сдавливания (краш-синдром), обширная деструкция тканей и криз сверхострого отторжения почечного трансплантата.

Хронический ДВС-синдром — тромбоэмболическое состояние, чаще всего ассоциированное со следующими заболеваниями:

  • Злокачественные новообразования (особенно муцин-продуцирующие аденокарциномы)
  • Тяжелые системные заболевания соединительной ткани
  • Хронические бактериальные и грибковые инфекции (например, туберкулез кожи, рецидивирующие абсцессы, остеомиелит)
  • Гигантская кавернозная гемангиома (синдром Казабаха — Мерритта)
  • Хроническая болезнь почек
  • Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
  • Синдром мертвого плода (длительная задержка погибшего эмбриона в полости матки).

Симптомы и клинические признаки ДВС-синдрома

Острый ДВС-синдром

Хронический ДВС-синдром
  • Множественные источники спонтанных кровотечений
  • Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы)
  • Внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, легочные, почечные)
  • Нарушение кровоснабжения и ишемия жизненно важных органов и тканей
  • Внезапный подъём температуры до высоких цифр, тяжелая общая интоксикация и быстро распространяющаяся пурпура на конечностях
  • Петехии, пальпируемая пурпура, буллезные элементы с геморрагическим содержимым и выраженный цианоз дистальных отделов фаланг («синдром синего пальца»)
  • Тромбозы глубоких вен, артериальные тромбозы или эмболии
  • Тромбофлебит поверхностных вен, в том числе мигрирующий и развивающийся вне связи с варикозной болезнью
  • Мультифокальные одновременные тромбозы различных сосудистых бассейнов
  • Рецидивирующие серии тромбоэмболических эпизодов

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Верификация и своевременное устранение триггерного фонового заболевания являются основой терапии как острого, так и хронического ДВС-синдрома. Назначение целенаправленной корригирующей терапии гемостаза определяется тяжестью клинических признаков и доминированием тромботического или геморрагического компонента.

Лечение острого ДВС-синдрома

Без признаков явного кровотечения или тканевой ишемии

Специфическая гемостатическая терапия не показана; динамическое наблюдение и контроль коагулограммы

С развитием геморрагического синдрома (кровотечения)

Заместительная терапия компонентами крови:

  • Свежезамороженная плазма (СЗП)
  • Криопреципитат
  • Трансфузия тромбоконцентрата (тромбомассы)

С преобладанием признаков ишемии тканей

Применение антикоагулянтов: нефракционированный гепарин или низкомолекулярные гепарины (НМГ) строго после купирования профузного кровотечения и восполнения дефицита факторов компонентами крови

Лечение хронического ДВС-синдрома

Без явлений тромбоэмболии

Специфическая терапия не требуется; возможно профилактическое назначение антикоагулянтов (например, низких доз нефракционированного гепарина или НМГ) у пациентов с высоким тромбогенным риском

С развитием тромбоэмболических осложнений

Антикоагулянтная терапия лечебными дозами гепарина или НМГ; возможна пробная терапия варфарином (индивидуальная вариабельность ответа)

Список литературы

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии