Что такое молниеносная пурпура?

Молниеносная пурпура (purpura fulminans) — это редкая, быстро прогрессирующая и зачастую фатальная форма острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Патология характеризуется массивным внутрисосудистым свертыванием крови, приводящим к тромботической окклюзии мелких и средних сосудов, некрозу кожи, сердечно-сосудистому шоку и развитию полиорганной недостаточности. Это неотложное состояние в дерматологии и гематологии.

Пурпура, начальный некроз и образование булл при молниеносной пурпуре

Геморрагический некроз кожи при молниеносной пурпуре: нанесены маркерные линии для контроля распространения поражения

Обширная пурпура с некротическими буллами на пальцах стопы при молниеносной пурпуре

Некроз кожи как исход молниеносной пурпуры

Посмотреть дополнительные изображения молниеносной пурпуры

Кто подвержен развитию молниеносной пурпуры?

Молниеносная пурпура чаще всего развивается у детей. Для заболевания характерен бимодальный пик заболеваемости: у детей в возрасте от 1 до 3 лет и у подростков от 16 до 18 лет. Тем не менее заболеванию также подвержены и взрослые пациенты любого возраста.

Причины возникновения молниеносной пурпуры

В основе развития молниеносной пурпуры лежит резкий прокоагулянтный сдвиг в системе гемостаза. Выделяют три клинико-патогенетические формы заболевания:

  • Неонатальная молниеносная пурпура встречается реже чем у 1 на 1 000 000 живорожденных. Она обусловлена тяжелым генетическим (гомозиготным) дефицитом протеина C или протеина S. Клинические проявления манифестируют в первые часы или дни после рождения с появления ретиформной пурпуры с последующим быстрым прогрессированием в обширные некрозы кожи и поражение внутренних органов. Новорожденные могут рождаться с тромбозами церебральных сосудов или окклюзией сосудов сетчатки. Состояние фатально без своевременного введения концентрата протеина C или свежезамороженной плазмы (СЗП) с дальнейшей пожизненной антикоагулянтной терапией. Приобретенная неонатальная пурпура может провоцироваться стрептококковой инфекцией группы B.

  • Острая инфекционная молниеносная пурпура развивается на фоне тяжелых инфекций, таких как сепсис и некротизирующий фасциит. Наиболее частые этиологические агенты включают менингококки (Neisseria meningitidis), стрептококки, золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus), Haemophilus influenzae и бактерии рода Clostridium. Поражение сосудов вызвано прямым или опосредованным угнетением функции протеина C патогеном или массивной эндотелиальной воспалительной реакцией.

  • Идиопатическая (постинфекционная / приобретенная) молниеносная пурпура развивается через 7–10 дней после перенесенной инфекции в результате выработки аутоантител, блокирующих активность протеина S. Наиболее распространенные триггеры — инфекции, вызванные бета-гемолитическим стрептококком группы A, вирусом ветряной оспы (Varicella Zoster) и реже вирусом герпеса человека 6-го типа (HHV-6).

Клинические проявления молниеносной пурпуры

Классическим проявлением заболевания служит ретиформная (сетчатая) пурпура с характерным ветвистым или звездчатым рисунком очагов, локализующихся преимущественно на дистальных отделах конечностей.

В дебюте заболевания отмечается выраженная локальная болезненность кожи, эритематозные пятна и петехии. По мере прогрессирования процесса высыпания сливаются в обширные экхимозы, затем формируются плотные болезненные бляшки пурпурного цвета с периферическим воспалительным венчиком. В течение 24–48 часов в этих зонах образуются вялые геморрагические буллы и везикулы с формированием полнослойного некроза кожи. Некротический процесс может распространяться вглубь на подкожно-жировую клетчатку, фасции, мышцы и подлежащие кости.

Клинически у пациентов наблюдаются признаки тяжелого сепсиса (с септическим шоком или без него), а также менингеальные симптомы при менингококковой инфекции.

Особенности проявлений при различных фототипах кожи

Клиническая картина принципиально одинакова для всех фототипов. На светлой коже начальные элементы пурпуры имеют синюшно-багровый или фиолетово-красный оттенок. На темной коже первичные высыпания могут выглядеть как гиперпигментированные или коричневатые пятна, однако у всех пациентов процесс стремительно эволюционирует в геморрагические пузыри и зоны сухого или влажного некроза.

Диагностика заболевания

Окончательный диагноз верифицируется путем срочной краевой биопсии кожи для исключения других вазоокклюзивных дерматозов, а также бактериологического посева крови и тканей для идентификации возбудителя. В общем анализе крови выявляется выраженная тромбоцитопения. Коагулограмма подтверждает ДВС-синдром: удлинение времени свертывания (протромбинового времени, АЧТВ), гипофибриногенемия и резкое повышение уровня D-димера. Обязательно исследуют уровни протеина C, протеина S и антитромбина III для исключения их наследственного или приобретенного дефицита.

Дифференциальный диагноз

Лечение молниеносной пурпуры

Общие мероприятия

Критически важно раннее распознавание синдрома для немедленного начала реанимационных мероприятий. Пациент подлежит экстренной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Специализированная терапия

Необходим мультидисциплинарный подход, включающий:

  • Этиотропную антибактериальную терапию широкого спектра по согласованию с клиническим фармакологом / инфекционистом;
  • Антикоагулянтную терапию (например, гепарин) и заместительную трансфузионную терапию препаратами крови (концентрат протеина C, свежезамороженная плазма) под контролем гематолога;
  • Мониторинг и терапию поражений слизистых оболочек (глаз, полости рта, мочеполового тракта) с привлечением офтальмолога, гинеколога и/или уролога;
  • Ежедневный квалифицированный уход за раневыми поверхностями, поддержание влажного баланса и мониторинг вторичной инфекции под курацией дерматолога;
  • Поддержание нутритивного статуса, температурного гомеостаза, водно-электролитного баланса и функции почек;
  • Хирургическое лечение в объеме некрэктомии, фасциотомии при развитии компартмент-синдрома, кожной пластики или ампутации пораженных сегментов конечностей.

Местный уход за ранами включает:

  • Ежедневные атравматичные перевязки с предельно бережным обращением с тканями;
  • Нейтральные эмоленты (белый мягкий парафин, нейтральные эмульсионные мази, гидроколлоидные повязки);
  • Атравматичные неприлипающие раневые покрытия;
  • Антисептические повязки (с ионами серебра или повидон-йодом);
  • Аккуратное увлажнение корок и нанесение абсорбирующих повязок на экссудирующие дефекты;
  • Ежедневный забор мазков на бактериальную микрофлору и чувствительность к антибиотикам;
  • Топические глюкокортикостероиды при выраженном зуде в стадии репарации.

Профилактика

Профилактика основана на контроле предрасполагающих состояний: своевременном купировании бактериальных инфекций и предотвращении их системной диссеминации. Пациентам с врожденным или стойким приобретенным дефицитом протеина C показана постоянная заместительная терапия концентратом протеина C для предупреждения рецидивов.

Прогноз

Неонатальная форма молниеносной пурпуры при отсутствии патогенетической терапии приводит к летальному исходу.

У взрослых развитие молниеносной пурпуры также служит крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Летальность при менингококковой инфекции, осложненной молниеносной пурпурой, достигает 20–60% (по сравнению с 15% при неосложненном менингококковом сепсисе).

Для выживших пациентов критически важна длительная двигательная реабилитация и физиотерапия для преодоления астенизации, контрактур суставов, рубцовых деформаций и восстановления после ампутаций.

Причиной смерти обычно становятся необратимые терминальные поражения органов вследствие микро- и макротромбозов, которые могут наступать через дни или даже недели после эрадикации первичного инфекционного агента.

Посмотреть все изображения молниеносной пурпуры