Что такое ретиформная пурпура?

Ретиформная пурпура — это дерматологический синдром, относящийся к спектру сетчатых (ретикулярных) высыпаний сосудистого генеза.

Она представляет собой не бледнеющие при диаскопии пурпурозные пятна или бляшки угловатой или ветвящейся (древовидной, сетчатой) формы, которые часто сопровождаются некрозом кожи и изъязвлением. Ретиформная пурпура развивается при повреждении или блокаде кожных кровеносных сосудов, что приводит к ишемии дистальных отделов кожи.

Криоглобулинемия

Васкулит мелких сосудов

Узелковый полиартериит

Кто находится в группе риска?

Демографические характеристики пациентов зависят от основного причинного заболевания. Ретиформная пурпура может манифестировать как у взрослых, так и у детей.

Каковы причины ретиформной пурпуры?

Ретиформная пурпура возникает в результате либо повреждения сосудистой стенки, либо окклюзии просвета сосудов, что приводит к критическому нарушению перфузии, дистальной ишемии кожи, кровоизлияниям и/или некрозу.

Повреждение сосудистой стенки

Ретиформная пурпура вследствие повреждения сосудистой стенки

Ретиформная пурпура с центральным зазубренным изъязвлением на фоне кальцифилаксии при сохранной функции почек

Ретиформная пурпура с начинающимся некрозом вследствие кальцифилаксии

Окклюзия просвета сосудов

Случаи ретиформной пурпуры также описаны у тяжелобольных пациентов с COVID-19 в результате системного микротромбообразования.

Ретиформная пурпура вследствие окклюзии просвета сосудов

Криоглобулинемия

Холестериновая эмболия

Каковы клинические проявления ретиформной пурпуры?

Ретиформная пурпура манифестирует в виде болезненных темно-красных или фиолетовых пятен и бляшек, размер которых варьирует от небольших (1–2 см) до обширных (более 10 см). Элементы могут быть единичными или множественными, локализованными или генерализованными.

Для очагов характерна ветвистая или угловатая конфигурация по периферии с темно-пурпурным центром, нередко с признаками начавшегося или неминуемого некроза и изъязвления. Данная специфическая морфология служит ключевым маркером для диагностики ретиформной пурпуры и скрывающегося за ней потенциально жизнеугрожающего патологического процесса.

Острое генерализованное появление очагов ретиформной пурпуры (известное как молниеносная пурпура, purpura fulminans) является неотложным состоянием с высоким риском летального исхода. Молниеносная пурпура — это тяжелая форма ДВС-синдрома, протекающая с массивным некрозом кожи и нередко симметричной гангреной периферических отделов конечностей.

Клинические ориентиры для поиска этиологического фактора:

Анамнестические данные пациента:

  • Индивидуальный и семейный анамнез;
  • Прием новых медикаментов;
  • Недавно перенесенные инвазивные процедуры и операции;
  • Иммунный статус;
  • Лихорадка и признаки септического шока.

Стадия высыпаний:

  • Внезапное появление множества элементов одинаковой степени зрелости свидетельствует об остром процессе.
  • Сочетание «старых» и свежих очагов характерно для вялотекущего хронического процесса.

Морфология очагов:

  • Воспалительная ретиформная пурпура определяется выраженным эритематозным венчиком (занимающим не менее 2/3 площади очага), окружающим небольшой центральный участок некроза (менее 1/3 элемента); такая картина типична для инфекционного поражения или васкулита.
  • Невоспалительная ретиформная пурпура характеризуется узкой полоской эритемы (менее 1/3 элемента), окружающей обширную зону центрального некроза (более 2/3 площади очага); подобная морфология указывает на первичную тромботическую окклюзию сосудистого русла.

Локализация высыпаний:

  • Околопупочная область — диссеминированный стронгилоидоз;
  • Край ушной раковины или мочка уха — левамизол-индуцированная пурпура;
  • Голова и шея — ангиоинвазивные микозы;
  • Дистальные отделы кистей и стоп — эмболии или холодовая агглютинация;
  • Одностороннее поражение — эмболический генез;
  • Нижние конечности — системные васкулиты;
  • Области с развитой подкожно-жировой клетчаткой (живот, бедра) — варфариновый некроз кожи или гепариновый некроз.

Ретиформная пурпура нижних конечностей вследствие повреждения сосудистой стенки

Узелковый полиартериит

Васкулит мелких сосудов

Особенности проявлений на различных типах кожи

Клиническая картина ретиформной пурпуры на коже темных фототипов описана недостаточно подробно. Однако в клинических наблюдениях отмечается, что пурпура у таких пациентов имеет скорее темно-багровый или сливовый оттенок, а не ярко-красный, характерный для светлой кожи.

Осложнения ретиформной пурпуры

Течение ретиформной пурпуры может осложняться следующими состояниями:

  • Выраженный болевой синдром, требующий назначения опиоидных анальгетиков;
  • Вторичное инфицирование язвенно-некротических дефектов;
  • Острая сосудистая недостаточность и коллапс при генерализованных формах (молниеносная пурпура).

Остальные осложнения определяются нозологической формой фонового заболевания.

Как диагностируется ретиформная пурпура?

Диагноз ретиформной пурпуры ставится клинически на основании патогномоничной сетчато-древовидной морфологии. Лабораторно-инструментальный поиск направлен на верификацию первопричины и базируется на:

  • Оценке общего соматического статуса и тяжести состояния пациента;
  • Давности и динамике высыпаний;
  • Предполагаемой этиологии по данным анамнеза и объективного осмотра.

Базовый диагностический комплекс включает:

  • Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
  • Биохимический анализ крови (печеночные пробы, мочевина, креатинин, электролиты);
  • Коагулограмму (включая D-димер, фибриноген);
  • Общий анализ мочи.

Показана эксцизионная или панч-биопсия кожи из краевой зоны пурпуры; гистопатологическая картина варьирует в зависимости от генеза. Патогномоничные изменения характерны для варфаринового некроза, кальцифилаксии или холестериновой микроэмболии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится как внутри группы сосудистых сетчатых дерматозов, так и с другими ишемическими поражениями тканей:

  • Сетчатое ливедо (livedo reticularis) — обусловлено преходящей функциональной ишемией, имеет вид замкнутых синюшно-багровых колец, которые обычно исчезают при согревании;
  • Ветвистое ливедо (livedo racemosa) — отражает более стойкую органическую окклюзию, проявляется незамкнутыми («разорванными») сетчатыми ветвями; в отличие от ретиформной пурпуры, изъязвления и инфаркты кожи формируются значительно реже;
  • Пролежни и компрессионный некроз тканей — характеризуются центральным некрозом в точках давления, но без характерной периферической древовидной пурпуры.

Лечение ретиформной пурпуры

Общие мероприятия

Язвенные дефекты требуют применения атравматичных раневых покрытий и бережного хирургического иссечения (дебридмента) некротических масс. При генерализованном процессе может потребоваться вазопрессорная гемодинамическая поддержка и трансфузия компонентов крови.

Специфическая терапия

Лечение ретиформной пурпуры строго этиотропное и направлено на купирование основного заболевания (иммуносупрессивная терапия при васкулитах, антикоагулянты при тромбозах, специфическая антимикробная терапия при инфекциях и т. д.).

Прогноз

Прогноз всецело определяется характером основного заболевания и может варьировать от полного выздоровления (например, при устранении механического триггера эмболии) до летального исхода (при молниеносном сепсисе или фульминантном ДВС-синдроме).