Что такое пурпура Шенлейна — Геноха?

Пурпура Шенлейна — Геноха (ПШГ, геморрагический васкулит) представляет собой форму лейкоцитокластического васкулита или васкулита мелких сосудов, чаще всего наблюдаемую у детей. В ряде источников заболевание также называют анафилактоидной пурпурой или IgA-васкулитом.

Пурпура Шенлейна — Геноха развивается вследствие воспаления сосудов микроциркуляторного русла кожи и различных внутренних органов и тканей организма.

ПШГ преимущественно поражает детей, но может встречаться и во взрослом возрасте. Наиболее частыми симптомами являются васкулитная сыпь, боли в суставах и боли в животе. Заболевание способно поражать почки, что в отдельных случаях приводит к необратимой почечной недостаточности. Тем не менее большинство случаев разрешается самостоятельно без специфического лечения и отдаленных последствий.

У кого развивается пурпура Шенлейна — Геноха?

В 75% случаев заболевание возникает у детей в возрасте до 10 лет. Большинство исследователей отмечают несколько большую распространенность среди девочек, хотя в ряде работ указывается на преобладание мальчиков или равную встречаемость у обоих полов. ПШГ может развиваться и у взрослых — в таких случаях она нередко протекает тяжелее и сопровождается более высокой частотой поражения почек, чем у детей. Расовой предрасположенности не выявлено. Заболеваемость в Великобритании составляет около 20 случаев на 100 000 детей (в возрасте до 17 лет) в год; схожие показатели регистрируются в Новой Зеландии.

От 15 до 40% детей переносят как минимум один рецидив заболевания.

Что вызывает пурпуру Шенлейна — Геноха?

Хотя точная этиология ПШГ остается неясной, клинические данные указывают на связь с инфекционными триггерами. Пик заболеваемости у детей приходится на осенние и зимние месяцы. Развитию васкулита часто предшествует острая инфекция верхних дыхательных путей; также отмечаются внутрисемейные кластеры заболеваемости. В мазках из зева нередко выявляют бета-гемолитические стрептококки или регистрируют положительные серологические маркеры стрептококковой инфекции в крови.

Описана ассоциация со множеством других факторов, включая лекарственные препараты: ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, кларитромицин и нестероидные противовоспалительные средства.

Патогенетической основой воспаления мелких сосудов является отложение иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин A (IgA), в сосудистой стенке. Это приводит к развитию лейкоцитокластического васкулита. Субклинические дефекты структуры или метаболизма IgA могут предрасполагать к развитию ПШГ.

Каковы клинические проявления пурпуры Шенлейна — Геноха?

Классическая пурпура

Отек голеностопного сустава (артрит)

Пурпурозные высыпания с формированием везикул (пузырьков) крупным планом

Пурпура Шенлейна — Геноха

Пурпура Шенлейна — Геноха

Пурпура Шенлейна — Геноха

Классическая клиническая картина ПШГ представлена характерной тетрадой симптомов и признаков:

  • Кожная сыпь
  • Артрит или артралгии
  • Абдоминальная боль
  • Поражение почек (нефрит).

Манифестации заболевания обычно предшествует продромальный период длительностью 2–3 недели, сопровождающийся субфебрильной или фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, артралгиями или умеренным абдоминальным дискомфортом.

Кожные высыпания присутствуют практически во всех случаях. В дебюте они часто выглядят как эритематозные пятна или папулы (иногда напоминающие элементы крапивницы), которые в течение первых 24 часов быстро трансформируются в мелкие темно-багровые пальпируемые узелки (пальпируемая пурпура). Излюбленной локализацией являются дистальные отделы нижних конечностей (голени), ягодицы, локти и колени. Высыпания носят симметричный характер и могут приобретать генерализованный вид. В тяжелых случаях на пораженных участках кожи формируются буллы, везикулы и зоны некроза с образованием язв.

Артрит или выраженные артралгии наблюдаются в 75% случаев и обычно поражают от одного до четырех суставов, преимущественно голеностопные и коленные. Суставной синдром может иметь транзиторный, летучий характер.

Абдоминальная боль встречается у 50–75% пациентов и может предшествовать кожной сыпи у трети больных. Боли в животе нередко сопровождаются диареей и желудочно-кишечными кровотечениями. К редким и опасным осложнениям относятся инвагинация кишечника и орхит.

Поражение почек диагностируется почти в 50% случаев. Чаще всего оно протекает легко в виде транзиторной микрогематурии и протеинурии, однако требует обязательного контроля, так как существует риск развития стойкой дисфункции. Нефропатия обычно манифестирует в сроки от нескольких дней до месяца после появления первых симптомов. Приблизительно у 10% больных тяжелый нефрит выявляется уже в дебюте, у 15% сохраняются стойкие изменения в анализах мочи, а у 1–5% пациентов в долгосрочной перспективе развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

В редких случаях в патологический процесс могут вовлекаться другие органы: легкие, головной мозг и сердце.

Какие обследования необходимы при пурпуре Шенлейна — Геноха?

При наличии классического симптомокомплекса постановка клинического диагноза ПШГ, как правило, не вызывает затруднений.

  • Необходимо выполнить клинический и биохимический анализы крови, а также общий анализ мочи для выявления признаков нефропатии. Эти исследования в дебюте заболевания следует регулярно повторять для своевременного выявления нарастания почечной дисфункции.
  • Обязателен регулярный мониторинг артериального давления.
  • Биопсия кожи с прямой иммунофлуоресценцией (выявляющей периваскулярные депозиты IgA) обычно не требуется детям с типичной картиной, но может проводиться в сомнительных случаях для верификации диагноза.

Каково лечение пурпуры Шенлейна — Геноха?

В большинстве случаев ПШГ не требует агрессивной специфической терапии: кожные высыпания спонтанно регрессируют в течение недели. Повторные волны высыпаний в течение последующих 6–16 недель отмечаются почти у трети пациентов. У 5–10% больных наблюдается персистирующее или рецидивирующее течение заболевания.

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен) эффективны для купирования болевого синдрома при суставном и абдоминальном поражении (при отсутствии желудочно-кишечных кровотечений и тяжелого нефрита).
  • При выраженном абдоминальном синдроме и среднетяжелом/тяжелом течении нередко назначают системные глюкокортикостероиды.
  • К другим терапевтическим опциям при упорном кожном процессе относятся дапсон или колхицин.
  • При прогрессирующем гломерулонефрите кортикостероиды обычно комбинируют с более мощными иммуносупрессивными средствами (циклофосфамид, азатиоприн) или назначают внутривенный иммуноглобулин.

Литература

  • Dermatology. J Bolognia, JL Jorizzo, RP Rapini as eds. Mosby 2003.
  • www.uptodate.com

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

Книги по заболеваниям кожи