Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляет собой тяжелую нежелательную кожную реакцию на лекарственные препараты, которая начинается с продромального гриппоподобного синдрома с последующим быстрым появлением болезненной эритематозной сыпи и обширной десквамацией эпидермиса и слизистых оболочек. ТЭН является наиболее тяжелой формой единого патологического спектра с синдромом Стивенса — Джонсона и констатируется при площади отслойки эпидермиса более 30% поверхности тела.

Гистологическая картина токсического эпидермального некролиза

При ТЭН выявляются субэпидермальные пузыри (буллы) (рисунки 1–3) с распространенным некрозом эпидермиса на всю глубину и последующим отслоением или утратой всего эпидермального пласта. По периферии зоны поражения могут определяться апоптотические кератиноциты (рисунок 2, указано стрелкой). Воспалительный инфильтрат в дерме минимален (олигоцеллюлярная реакция).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза

Многоформная эритема: выявляются апоптотические кератиноциты с менее распространенным некрозом (может определяться в центре сформировавшихся элементов сыпи); воспалительный инфильтрат выражен значительно ярче и имеет лимфоцитарный периваскулярный характер.

Фитофототоксическая реакция (фитофотодерматит): выраженный отек дермы и субэпидермальные пузыри в сочетании с апоптозом кератиноцитов и эпидермальным некрозом. Воспалительный инфильтрат минимален. Клинико-анамнестические данные позволяют легко дифференцировать процесс от ТЭН.

Индуцированная химиотерапией акральная эритема: при тяжелом течении может прогрессировать до формирования субэпидермальных пузырей с некрозом эпидермиса. Имеет четкие клинические отличия от ТЭН.

Дифференциальный диагноз состояний, сопровождающихся субэпидермальным буллообразованием с бедной воспалительной инфильтрацией («cell-poor»), включает различные формы буллезного эпидермолиза, позднюю кожную порфирию, олигоцеллюлярный тип буллезного пемфигоида, термические ожоги, буллы от механического трения/вакуума и некоторые буллезные токсикодермии.

Список литературы

  • Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

Книги по дерматологии