Что такое гигантоклеточный артериит?

Гигантоклеточный артериит — это форма васкулита, которая чаще всего поражает артерии волосистой части головы и свода черепа; в связи с этим заболевание также известно как височный артериит или болезнь Хортона [1]. Гигантоклеточный артериит также может вызывать переднюю ишемическую оптическую нейропатию, церебральный артериит и синдром дуги аорты.

Для него характерны сильная головная боль, зрительные расстройства, общее недомогание и лихорадка [2].

Кто входит в группу риска?

Заболеваемость гигантоклеточным артериитом варьирует от 5,8 до 31,3 на 100 000 населения, а распространенность оценивается примерно в 30,4 случая на 100 000 [2].

Гигантоклеточный артериит встречается исключительно у взрослых старше 50 лет, с пиком заболеваемости в возрасте от 70 до 80 лет [1]. Заболевание чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин, и поражает преимущественно представителей европеоидной расы [1].

В 50% случаев гигантоклеточный артериит ассоциирован с ревматической полимиалгией — ревматическим заболеванием, вызывающим диффузную мышечную боль и утреннюю скованность. По оценкам, у 5–15% пациентов с ревматической полимиалгией развивается гигантоклеточный артериит [1].

Каковы причины гигантоклеточного артериита?

Гигантоклеточный артериит представляет собой васкулит крупных сосудов неизвестной этиологии [1]. Клинические проявления обусловлены ишемией и окклюзией пораженных артерий.

В патогенезе могут играть роль возрастные изменения, генетическая предрасположенность и инфекционные триггеры [3]. Выявлена корреляция между аллелем лейкоцитарного антигена человека HLA-DR4, гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией [3].

Каковы клинические проявления гигантоклеточного артериита?

К типичным клиническим признакам гигантоклеточного артериита относятся [1]:

  • Впервые возникшая, упорная локализованная головная боль
  • Болезненность при пальпации кожи волосистой части головы и височных областей
  • Перемежающаяся хромота нижней челюсти (боль при жевании)
  • Внезапное ухудшение зрения, включая размытость, диплопию (двоение в глазах) и амавроз (слепоту)
  • Гриппоподобный синдром: выраженная слабость, субфебрильная или фебрильная лихорадка, анорексия и потеря массы тела
  • Ослабление или отсутствие пульсации височных, затылочных или лицевых артерий.

Кожные проявления гигантоклеточного артериита

Кожные симптомы при гигантоклеточной артериите встречаются редко и могут развиваться спустя месяцы после манифестации других признаков; они включают [2,4]:

  • Эритему, пурпуру, индурацию и буллы
  • Болезненные узлы, язвы или очаги некроза
  • Периорбитальные экхимозы
  • Глоссит
  • Отек лица
  • Алопецию (выпадение волос).

К поздним кожным проявлениям относятся изъязвление и некроз кожи лобно-височной области и языка [4].

В редких случаях гигантоклеточный артериит может поражать сосуды других областей, например нижних конечностей, однако генерализованные поражения кожи нехарактерны. Данные кожные элементы обусловлены окклюзией мелких сосудов дермы и гиподермы [2].

Каковы осложнения заболевания?

По оценкам, от 13% до 19% пациентов с гигантоклеточным артериитом сталкиваются с ишемией глазной артерии, что приводит к внезапной частичной или полной потере зрения, которая может носить необратимый характер [1,2].

У пациентов с некрозом кожи волосистой части головы риск слепоты и летального исхода существенно выше [2].

К другим редким осложнениям относится гангрена языка или носовой перегородки [5].

Как диагностируется гигантоклеточный артериит?

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторно-инструментальных методов обследования:

  • Выявляется значительное повышение воспалительных маркеров: скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ).
  • Биопсия височной артерии обнаруживает гранулематозное воспаление крупных сосудов — чаще всего ветвей наружной сонной и позвоночной артерий [2].
  • Гистологическая картина биоптата кожи, как правило, неспецифична, а отрицательный результат биопсии артерии не исключает диагноз ввиду сегментарности поражения.
  • Для исключения системной инфекции может потребоваться посев крови на стерильность.
  • Информативны инструментальные методы визуализации: ультразвуковое дуплексное сканирование височных артерий (симптом «галло»), МРТ или ПЭТ-КТ крупных сосудов [6].

Американская коллегия ревматологов (ACR) предложила классификационные критерии гигантоклеточного артериита [5]:

  • Возраст манифестации 50 лет и старше
  • Впервые возникшая головная боль локализованного характера
  • Болезненность при пальпации или снижение пульсации височной артерии
  • Увеличение СОЭ > 50 мм/ч
  • Изменения в биоптате артерии: васкулит с инфильтрацией мононуклеарами или гранулематозное воспаление с гигантскими многоядерными клетками.

Наличие трех и более критериев обеспечивает чувствительность 93,5% и специфичность 91,2% [5].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика гигантоклеточного артериита включает [3]:

  • Другие системные васкулиты, протекающие с конституциональными симптомами и повышением воспалительных маркеров.
  • Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит): имеет схожую гистопатологическую картину, однако развивается у молодых лиц, как правило, в возрасте до 40 лет.
  • Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия: проявляется внезапной монокулярной потерей зрения, но не сопровождается системными признаками височного артериита.
  • Системные инфекции, сопровождающиеся лихорадкой, миалгией, артралгией, цефалгией и высокими маркерами воспаления.

Каково лечение гигантоклеточного артериита?

При наличии обоснованного клинического подозрения на гигантоклеточный артериит терапию системными глюкокортикостероидами следует начинать незамедлительно, не дожидаясь результатов биопсии, чтобы предотвратить необратимую утрату зрения [6].

Как правило, назначают пероральный преднизолон в дозе 40–60 мг в сутки в течение как минимум 4 недель. При наличии нарушений зрения терапию начинают с пульс-терапии метилпреднизолоном внутривенно. Дозу глюкокортикоидов снижают крайне медленно на протяжении 1–2 лет [5]. Для профилактики остеопороза на фоне длительной терапии кортикостероидами показано назначение препаратов кальция, витамина D и бисфосфонатов [1].

В ряде случаев в качестве базисной стероид-сберегающей терапии применяют иммунодепрессанты и биологические препараты, такие как метотрексат или ингибитор рецепторов ИЛ-6 тоцилизумаб [6].

Параллельно для снижения риска цереброваскулярных и ишемических осложнений часто назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты [6].

При формировании глубоких стойких язвенных дефектов кожи головы может потребоваться кожная пластика [2].

Прогноз

Гигантоклеточный артериит обычно имеет склонность к самоограничению и купируется в течение нескольких месяцев или лет [3]. Обострения могут возникать на этапе снижения дозы кортикостероидов и требуют временного увеличения дозировки [6].

Внезапная потеря зрения на фоне уже начатой адекватной кортикостероидной терапии наблюдается крайне редко [3].

Заболевание сопряжено с повышением сердечно-сосудистой заболеваемости и летальности, главным образом из-за риска аневризмы и расслоения аорты [2].

Литература

  1. Bhana S. Giant cell arteritis. American College of Rheumatology. Updated March 2017. Available at: www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Giant-Cell-Arteritis (accessed 25 February 2018).
  2. Chasset F, Francès C. Cutaneous manifestations of medium and large vessel vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol 2017; 53: 452–68. DOI: 10.1007/s12016-017-8612-9. PubMed
  3. Docken WP. Diagnosis of giant cell arteritis. UpToDate. Updated December 2017. Available at: www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-giant-cell-temporal-arteritis (accessed 25 February 2018).
  4. Wetter DA, Dutz JP, Shinkai K, Fox LP. Cutaneous vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds). Dermatology, 4th edn. Philadelphia: Elsevier, 2018: 409–39.
  5. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122–8. DOI: 10.1002/art.1780330810. PubMed
  6. Australian Therapeutic Guidelines Ltd. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. eTG Complete. Updated March 2017. Available at: https://tgldcdp.tg.org.au/viewTopic?topicfile=polymyalgia-rheumatica-and-giant-cell-arteritis&guidelineName=Rheumatology (accessed 25 February 2018).

Материалы DermNet