Отправьте свою фотографию ремиттирующего серонегативного симметричного синовита с ямчатым отеком

Что такое ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с ямчатым отеком?

Ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с ямчатым отеком (RS3PE, от англ. remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema) — редкое ревматическое заболевание. В литературе его также называют синдромом отечных («подушкообразных») кистей и дистальным отеком конечностей с формированием ямки при надавливании.

 

 

У кого развивается ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с ямчатым отеком?

Типичный пациент с диагностированным синдромом RS3PE — это пожилой мужчина в возрасте 70–80 лет. Большинство описанных случаев приходится на лиц старше 50 лет, при этом соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 2:1.

Установлена четкая взаимосвязь синдрома с онкогематологическими заболеваниями (хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы) и множеством солидных злокачественных новообразований.

Каковы причины синдрома RS3PE?

Хотя точная этиология RS3PE остается неизвестной, в его патогенезе могут играть роль следующие факторы:

  • Повышенный уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и матриксной металлопротеиназы 3 (MMP-3)
  • Паранеопластический процесс
  • Носительство антигенов главного комплекса гистосовместимости: HLA-B7, HLA-CW7 и HLA-DQW
  • Инфекционные триггеры, включая парвовирус B19 и микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis).

Клиническая картина синдрома RS3PE

Отличительным признаком заболевания является выраженный периферический отек с образованием ямки при надавливании, резистентный к терапии диуретиками.

  • Отек обычно развивается остро, внезапно.
  • Отек преимущественно локализуется в дистальных отделах конечностей, придавая кистям характерный вид «боксерских перчаток».

Суставы в зоне поражения болезненны, объем активных и пассивных движений резко ограничен из-за выраженного теносиновита сухожилий сгибателей и разгибателей. Кожа над вовлеченными суставами может быть горячей на ощупь при пальпации.

Нередко у пациентов регистрируется рецидивирующая вечерняя субфебрильная или фебрильная лихорадка.

Осложнения

Осложнения синдрома RS3PE напрямую связаны с компрессионным эффектом тяжелого отека мягких тканей и могут включать:

  • Синдром запястного канала (карпальный туннельный синдром)
  • Плевральный выпот
  • Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагностика

Диагноз RS3PE преимущественно клинический. Предложены следующие диагностические критерии:

  • Ямчатый отек всех четырех конечностей (или преимущественно обеих кистей/стоп)
  • Возраст старше 50 лет
  • Внезапное, острое начало
  • Отрицательные серологические маркеры ревматоидного артрита.

План обследования может включать:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) суставов или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для подтверждения симметричного синовита и теносиновита
  • Рентгенологическое исследование: отсутствие эрозивных изменений суставных поверхностей
  • Лабораторные признаки выраженного системного воспаления (значительное повышение уровня C-реактивного белка и СОЭ)
  • Отрицательные результаты тестов на ревматоидный фактор (РФ) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП).

Поскольку до 50% случаев RS3PE ассоциировано со скрытыми злокачественными опухолями, всем пациентам показан онкоскрининг с учетом возраста и индивидуальных факторов риска.

Дифференциальный диагноз

К другим заболеваниям, протекающим с острым периферическим отеком и симметричным поражением суставов, относятся:

  • Ревматическая полимиалгия (РПМ) — манифестирует у мужчин и женщин старше 50 лет выраженной симметричной утренней скованностью в проксимальных отделах (шея, плечевой и тазовый пояс, бедра). Как и RS3PE, РПМ исключительно быстро отвечает на системные кортикостероиды.
  • Гипотиреоз — при тяжелом гипотиреозе развивается претибиальная микседема и другие проявления, однако истинный синовит при этом отсутствует.
  • Ревматоидный артрит — классически представляет собой серопозитивный симметричный эрозивный полиартрит мелких суставов, демонстрирующий лишь неполный ответ на терапию пероральными глюкокортикостероидами.

Лечение и прогноз

Основным методом лечения синдрома RS3PE является назначение пероральных кортикостероидов. Стандартная начальная доза составляет 10–20 мг преднизолона в сутки, при этом выраженное клиническое улучшение наступает уже в течение первых нескольких дней.

Прогноз в целом благоприятный, хотя многим пациентам требуется прием поддерживающих низких доз пероральных глюкокортикоидов и/или базисных противовоспалительных препаратов (например, метотрексата) в течение года и более после установления диагноза.

В случаях паранеопластического синдрома радикальное или патогенетическое лечение основного онкологического заболевания приводит к полному регрессу клинических проявлений RS3PE.

Список литературы

  • McCarty DJ, O'Duffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PE syndrome. JAMA. 1985;254(19):2763–7. doi: 10.4103/0022-3859.147038. PubMed Central
  • Origuchi T, Arima K, Umeda M, et al. Clinical outcomes in the first year of remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome. Mod Rheumatol. 2017;27(1):150–4. doi:10.1080/14397595.2016.1192744. PubMed
  • Nojima Y, Ihara M, Adachi H, Kurimoto T, Nanto S. Impact of low-dose prednisolone on refractory pitting edema manifesting remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome. J Cardiol Cases. 2016;14(4):119–22. doi:10.1016/j.jccase.2016.06.006. PubMed Central
  • Okuma K, Furuhata R, Kiyota Y, et al. Acute progressive bilateral carpal tunnel syndrome associated with remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome: a case report. J Orthop Surg (Hong Kong). 2020;28(1):2309499019893079. doi:10.1177/2309499019893079. PubMed
  • Tani K, Kawaminami S, Okura Y, et al. Predictive factors associated with the therapeutic response in patients with polymyalgia rheumatica and remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome. J Med Invest. 2019;66(1.2):112–18. doi:10.2152/jmi.66.112. PubMed
  • Kenzaka T. The relationship between remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema and vascular endothelial growth factor and matrix metalloproteinase 3. Intern Med. 2020;59(8):1021–2. doi:10.2169/internalmedicine.4239-19. PubMed
  • Yajima S, Ooeda T, Inoue M, Suzuki H, Matsumoto S, Masuda H. Paraneoplastic remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE), improved following surgical resection of prostatic carcinoma: A case report. Urol Case Rep. 2020;32:101232. doi:10.1016/j.eucr.2020.101232. PubMed

Материалы на DermNet

Внешние ресурсы

 

Книги по дерматологии