Что такое феномен Рейно?
Феномен Рейно — это эпизодическое нарушение кровоснабжения пальцев рук, стоп или сосков, возникающее преимущественно в ответ на воздействие холода (вазоспастическое расстройство).
У кого развивается феномен Рейно?
Феномен Рейно подразделяют на две основные формы:
- Первичный феномен Рейно, также известный как болезнь Рейно. Данная форма не связана с какими-либо другими фоновыми патологиями. Она поражает по меньшей мере каждую пятую молодую женщину и значительно реже встречается у мужчин, детей и пожилых людей. Она представляет собой чрезмерную реакцию сосудистого русла на воздействие холода.
- Вторичный феномен Рейно (синдром Рейно) сопровождается аналогичными симптомами, однако обусловлен конкретной диагностируемой причиной или заболеванием.
Первичная форма встречается примерно в два раза чаще вторичной. Заболевание, как правило, начинается в возрасте до 25 лет и в пять раз чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Пациенты нередко вспоминают, что повышенная чувствительность к холоду отмечалась у них еще с детского возраста.
У пациентов со вторичным феноменом Рейно часто выявляются симптомы основного ассоциированного заболевания (см. ниже) либо они принимают медикаменты, способные вызывать этот феномен в качестве нежелательной лекарственной реакции.
Каковы причины вторичного феномена Рейно?
Заболевания соединительной ткани
Считается, что диффузные заболевания соединительной ткани развиваются вследствие сбоев в регуляции иммунной системы. При первых эпизодах феномена Рейно фоновое ревматологическое заболевание может еще не иметь выраженных клинических проявлений.
Системный склероз (системная форма склеродермии) — наиболее распространенное системное заболевание соединительной ткани, манифестирующее феноменом Рейно, особенно в форме CREST-синдрома: кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода (эзофагопатия), склеродактилия, телеангиэктазии. При тяжелом вазоспазме могут образовываться болезненные дигитальные язвы подушечек пальцев.
Феномен Рейно также встречается при системной красной волчанке, дерматомиозите, синдроме Шегрена и гранулематозе с полиангиитом.
Лекарственные средства
К препаратам, способным провоцировать или усугублять феномен Рейно, относятся бета-адреноблокаторы (широко используемые при стенокардии, артериальной гипертензии или тревожных расстройствах), средства от мигрени, содержащие эрготамин или метисергид, блеомицин и другие химиотерапевтические цитостатики, клонидин (применяемый при гипертензии, мигрени или вазомоторных приливах), бромокриптин (используемый при паркинсонизме и ряде эндокринных нарушений), имипрамин (антидепрессант) и в редких случаях — комбинированные оральные контрацептивы. Если причиной послужил прием медикаментов, их отмена обычно приводит к быстрому улучшению состояния.
Заболевания периферических артерий
Иногда феномен Рейно может свидетельствовать о скрытом течении облитерирующего атеросклероза или болезни Бюргера (облитерирующего тромбангиита), особенно у курящих людей.
Неврологические нарушения
Феномен Рейно может развиться в конечности, пораженной парезом после перенесенного инсульта, а также при рассеянном склерозе и полиомиелите. В редких случаях синдром Рейно вызван наличием добавочного шейного ребра, сдавливающего сосудисто-нервный пучок (синдром верхней апертуры грудной клетки).
Профессиональные факторы
Среди профессий, предрасполагающих к феномену Рейно, выделяют строителей и рабочих, регулярно использующих ручной вибрирующий инструмент (например, отбойные молотки или пневматические буры), а также рабочих химических производств, задействованных в полимеризации винилхлорида [см. синдром белых пальцев (вибрационная болезнь)].
Другие причины
Заболевания, сопровождающиеся синдромом гипервязкости крови, также могут индуцировать феномен Рейно за счет снижения скорости микроциркуляторного кровотока в мелких сосудах пальцев рук и ног.
Кроме того, описана ассоциация феномена Рейно с гипотиреозом.
Каковы клинические проявления феномена Рейно?
Приступ феномена Рейно провоцируется воздействием холода, например выходом на холодный ветреный воздух или погружением рук в холодную воду. Острый психологический стресс или эмоциональное потрясение также способны спровоцировать пароксизм. Чаще всего страдают кисти рук, реже — стопы, соски, кончик носа или мочки ушей.
Классический приступ характеризуется тем, что один или несколько пальцев внезапно бледнеют (становятся белыми) и немеют, а при последующем согревании приобретают синюшный оттенок (цианоз) вследствие замедления венозного и капиллярного кровотока. Вслед за этим нередко наступает фаза реактивной гиперемии (пальцы становятся ярко-красными, отечными и пульсирующими) из-за компенсаторного притока крови, после чего восстанавливаются нормальный цвет кожи и тактильная чувствительность.
Приступы могут сопровождаться выраженным болевым синдромом, парестезиями и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов.
Феномен Рейно с локализацией в области сосков проявляется интенсивной болью в груди и часто ассоциирован с беременностью или периодом лактации. Он также может манифестировать после перенесенных хирургических вмешательств на молочной железе. Типичная клиническая картина включает резкую, пульсирующую боль во время грудного вскармливания, провоцируемую охлаждением, и характерную последовательную смену фаз: побледнение соска, цианоз и/или реактивную эритему.
Феномен Рейно
Системный склероз
Каковы осложнения феномена Рейно?
Тяжелый неконтролируемый феномен Рейно в редких случаях может приводить к необратимым ишемическим повреждениям дистальных отделов конечностей с развитием дигитальных некрозов, язв и сухой гангрены.
Как диагностируется феномен Рейно?
Диагноз феномена Рейно устанавливается клинически, однако первостепенное значение имеет выяснение его природы (первичный или вторичный процесс).
Консультация врача необходима в следующих ситуациях:
- Хотя первичная форма считается функциональной и относительно безопасной, она может существенно нарушать качество жизни, а медикаментозное лечение способно снизить выраженность симптомов;
- Первое появление симптомов произошло в возрасте старше 25 лет при отсутствии гиперчувствительности к холоду в анамнезе с детства;
- Крайне важно на ранней стадии диагностировать заболевания соединительной ткани, лежащие в основе вторичного феномена Рейно. Иммунологические анализы крови позволяют оценить вероятность развития системного аутоиммунного процесса.
Для дифференциальной диагностики между первичным и вторичным синдромом Рейно необходимы тщательный сбор анамнеза, осмотр и капилляроскопия ногтевого ложа. Дополнительные обследования могут включать биохимический и иммунологический скрининг крови, рентгенографию кистей и шейного отдела позвоночника, а также инструментальные методы оценки периферического кровотока.
Как лечится феномен Рейно?
Общие рекомендации и модификация образа жизни
- Полный отказ от курения. Никотин вызывает резкий спазм артериол и нарушает микроциркуляцию в дистальных отделах конечностей на протяжении нескольких часов после выкуренной сигареты.
- Поддержание стабильного тепла в доме на протяжении всего года.
- Исключение индивидуальных триггерных факторов, провоцирующих вазоспазм.
- Ношение теплой многослойной одежды, шерстяных варежек или перчаток, теплых носков и домашней обуви.
- Использование вспомогательных согревающих приспособлений (каталитические или аккумуляторные грелки для карманов, обуви, термоизолированная посуда). При поражении носа облегчить состояние помогают специальные тканевые согревающие насадки.
- Психотерапия, когнитивно-поведенческие методики или техники релаксации, если приступы провоцируются психоэмоциональным перенапряжением.
- Широкие круговые махи руками в момент начала приступа: центробежная сила помогает форсировать приток крови к кончикам пальцев.
Фармакотерапия
Выявление фонового заболевания определяет специфический протокол терапии. Препараты, провоцирующие сужение периферических сосудов, следует по возможности отменить.
Препаратами первой линии при первичном феномене Рейно выступают блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда, такие как нифедипин, или бензотиазепины (дилтиазем). Верапамил при данном состоянии неэффективен. Антагонисты кальция действуют путем вазодилатации артериол мелкого калибра, восстанавливая кровоток в тканях. Дозу наращивают постепенно, строго контролируя уровень артериального давления.
Появились доказательные данные об эффективности локального введения ботулинического токсина в область сосудисто-нервных пучков на уровне ладонной дуги у основания пальцев, что приводит к быстрому купированию боли и эпителизации упорных ишемических язв.
При крайне тяжелом рефрактерном течении с формированием глубоких дигитальных язв или остеолизом концевых фаланг показаны внутривенные инфузии синтетических аналогов простациклина (например, алпростадила или илопроста) в условиях специализированного стационара.
Хирургическое лечение
У небольшой когорты пациентов с тяжелым, фармакорезистентным феноменом Рейно с угрозой потери пальцев может рассматриваться вопрос о проведении симпатэктомии. Вмешательство направлено на пересечение или блокирование симпатических нервных волокон, ответственных за вазоконстрикцию. Однако метод несет риски осложнений и нередко дает лишь кратковременный эффект, поэтому относится к терапии резерва.
Каков прогноз при феномене Рейно?
Прогноз напрямую зависит от этиологии: первичная болезнь Рейно обычно протекает доброкачественно на протяжении десятилетий или постепенно регрессирует, тогда как при вторичном синдроме Рейно прогноз определяется тяжестью и прогрессированием основного соматического заболевания.
Список литературы
- Anderson JE, Held N, Wright K. Raynaud's phenomenon of the nipple: a treatable cause of painful breastfeeding. Pediatrics. 2004;113(4):e360–4. doi:10.1542/peds.113.4.e360. Journal
- Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008 Oct;59(4):633–53. Medline.
- Yan CK, Madan V. An inexpensive and effective device to manage nasal Raynaud and rosacea overlap symptoms. Clin Exp Dermatol. 2024;49(12):1709–11. PubMed
- Żebryk P, Puszczewicz MJ. Botulinum toxin A in the treatment of Raynaud’s phenomenon: a systematic review. Archives of Medical Science : AMS. 2016;12(4):864–70. doi:10.5114/aoms.2015.48152. Journal