Что такое акроцианоз?
Акроцианоз — это функциональное расстройство периферического кровообращения, характеризующееся диффузным неравномерным синюшным (цианотичным) окрашиванием кожи кистей, стоп, а иногда и лица.
Акроцианоз обусловлен вазоспазмом мелких сосудов кожи в ответ на действие холода. Заболевание может быть первичным или вторичным.
Кто подвержен акроцианозу?
Первичный акроцианоз чаще всего манифестирует у подростков и лиц молодого возраста (дебют обычно приходится на возраст 20–30 лет).
- Заболевание встречается значительно чаще у женщин, чем у мужчин.
- Акроцианоз редко наблюдается у детей и женщин в постменопаузе.
- Он может сочетаться с озноблением (перниозом), эритромелалгией или феноменом Рейно.
Вторичный акроцианоз может развиваться в любом возрасте в зависимости от фонового причинного фактора.
Причины акроцианоза
Этиология акроцианоза зависит от того, является ли процесс первичным или вторичным.
Первичный акроцианоз
Первичный акроцианоз детерминирован генетически либо является идиопатическим (неустановленного генеза). Он не связан с окклюзионными поражениями артерий. Хронический вазоспазм мелких прекапиллярных артериол или венул приводит к компенсаторной вторичной дилатации капилляров и подсосочкового венозного сплетения.
Вторичный акроцианоз
Факторы, способствующие развитию вторичного акроцианоза, включают:
- Гипоксемию, часто обусловленную патологией легких или курением
- Диффузные заболевания соединительной ткани (например, гранулематоз с полиангиитом, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, перекрестный [overlap] синдром)
- Злокачественные новообразования (например, лимфома Ходжкина, рак яичников)
- Окклюзионные заболевания артерий (заболевания периферических сосудов)
- Расстройства пищевого поведения и нутритивная недостаточность (мальнутриция)
- Гематологические заболевания
- Лекарственные средства и воздействие токсинов
- Инфекции
- Атопический дерматит
- Наследственные заболевания (например, митохондриальные болезни, синдром Дауна, синдром Элерса — Данлоса)
- Период новорожденности и ранний грудной возраст
- Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)
- Травмы спинного мозга
- Атрофический ринит
- Психические и эмоциональные расстройства.
Клинические проявления акроцианоза
Первичный акроцианоз
Первичный акроцианоз проявляется двусторонним симметричным безболезненным и стойким цианотичным изменением цвета пальцев кистей и стоп. Синюшность может распространяться на всю кисть, стопу и область лица. Надавливание на зону побеления приводит к медленному и неравномерному центростремительному заполнению капилляров кровью от периферии к центру (симптом Крока). Пульсация на периферических артериях сохранена; проксимальная бледность, трофические язвы и некрозы (гангрена) отсутствуют.
Клинические симптомы акроцианоза также могут включать:
- Гипергидроз ладоней и подошв
- Ощущение холода в кистях и стопах
- Пастозность или отечность пальцев
Вторичный акроцианоз
Клиническая картина вторичного акроцианоза варьирует в зависимости от основного заболевания. Вторичный акроцианоз нередко асимметричен, сопровождается выраженной болезненностью и ишемическим повреждением тканей (синдром синего пальца стопы).
Также могут выявляться симптомы сопутствующей системной патологии.
Вторичный акроцианоз
Вторичный акроцианоз
Вторичный акроцианоз
Диагностика акроцианоза
Клинический диагноз акроцианоза базируется на данных объективного осмотра, распространенности и стойкости цианоза.
У молодых пациентов, у которых наиболее вероятен диагноз первичного акроцианоза, требуется лишь минимальный объем диагностических исследований.
У пациентов старшего возраста или при наличии атипичных проявлений (болевой синдром, асимметричность цианоза) показан углубленный сбор анамнеза, осмотр и лабораторно-инструментальное обследование для установления первопричины. Диагностический поиск может включать:
- Пульсоксиметрию
- Общий анализ мочи
- Клинический анализ крови, определение C-реактивного белка, СОЭ
- Стандартный биохимический анализ крови, включая маркеры функции печени и почек
- Титры антистрептококковых антител (АСЛО)
- Панель аутоантител
- Определение концентрации иммуноглобулинов и электрофорез белков плазмы крови
- Исследование компонентов системы комплемента
- Рентгенографию органов грудной клетки
- Анализ газового состава артериальной и венозной крови
- Биопсию кожи
- Капилляроскопию ногтевого ложа (для дифференциальной диагностики первичного цианоза с ранними стадиями системных заболеваний соединительной ткани).
Лечение акроцианоза
Первичный акроцианоз
Большинству пациентов с акроцианозом терапия не требуется, медикаментозное вмешательство необходимо крайне редко. Следует успокоить пациента и разъяснить доброкачественный характер состояния. Меры активного ведения включают:
- Поведенческие меры: предотвращение переохлаждения и защита кожи от микротравм
- Психофизиологические методы: тренинги с биологической обратной связью (БОС), условно-рефлекторная терапия, гипнотерапия.
Следует учитывать, что вазодилататоры (включая блокаторы кальциевых каналов) малоэффективны (в отличие от феномена Рейно).
- Имеются ограниченные данные об эффективности биофлавоноидов, производных никотиновой кислоты, адреноблокаторов, местного миноксидила, цикланделата, препаратов рутина и бромокриптина.
- В исключительно тяжелых случаях может обсуждаться вопрос о проведении симпатэктомии.
Вторичный акроцианоз
Лечение вторичного акроцианоза целиком зависит от этиологического фактора и направлено на купирование основного заболевания.
Прогноз
Первичный акроцианоз — доброкачественное состояние, которое обычно спонтанно регрессирует в зрелом возрасте и не влечет отдаленных последствий.
Вторичный акроцианоз может регрессировать на фоне успешной терапии основного заболевания. Так как спектр вызывающих его причин широк, прогноз варьирует от благоприятного до серьезного.