Что такое гипертрофическая остеоартропатия?
Гипертрофическая остеоартропатия — это заболевание суставов и костей. Оно характеризуется колбовидным утолщением концевых фаланг пальцев рук и ног (симптом «барабанных палочек»), увеличением дистальных отделов конечностей, а также болезненностью и припухлостью суставов. Заболевание подразделяется на две категории:
- Первичная гипертрофическая остеоартропатия;
- Вторичная гипертрофическая остеоартропатия.
Первичная гипертрофическая остеоартропатия (пахидермопериостоз) представляет собой редкое наследственное заболевание. В большинстве случаев оно развивается медленно и протекает практически бессимптомно. Первые обращения к врачу обычно вызваны незначительными болями в плечевых суставах и кистях.
Пациенты со вторичной гипертрофической остеоартропатией (синдромом Мари — Бамбергера) обычно предъявляют жалобы на выраженную боль и отек в области суставов и длинных трубчатых костей, а также на деформацию пальцев по типу «барабанных палочек». Симптомы возникают внезапно и быстро прогрессируют. Приблизительно в 90% случаев в основе патологии лежит злокачественное новообразование; в остальных случаях выявляются неонкологические хронические заболевания легких, печени или сердца.
Клинические признаки вторичной гипертрофической остеоартропатии включают:
- Симптом «барабанных палочек» (пальцы Гиппократа) — кожа вокруг ногтевых пластин может быть гиперемированной и болезненной при пальпации;
- Утолщение кожи (пахидермия);
- Утолщение кортикального слоя трубчатых костей;
- Периостоз (патологическое костеобразование вокруг надкостницы), который может протекать бессимптомно либо сопровождаться интенсивной жгучей глубинной болью в конечностях;
- Отек крупных суставов, приводящий к болевому синдрому и ограничению объема движений.
Симптом «барабанных палочек»
Кто находится в группе риска и каковы причины гипертрофической остеоартропатии?
Первичная гипертрофическая остеоартропатия — это редкая генетически детерминированная патология.
Вторичная гипертрофическая остеоартропатия чаще всего ассоциирована с висцеральными злокачественными опухолями или тяжелыми хроническими заболеваниями. Периферический немелкоклеточный рак легкого является наиболее частой неоплазией у пациентов с этой патологией. Первичное заболевание обычно манифестирует первым, однако в ряде случаев симптомы гипертрофической остеоартропатии могут предшествовать клиническим проявлениям основной опухоли более чем на один год.
Точная причина развития гипертрофической остеоартропатии остается не до конца изученной. Считается, что важную роль в патогенезе играют эстрогены, циркулирующие эндотелиальные факторы роста (VEGF, PDGF), нейрогенные механизмы и соматотропный гормон.
Заболевания, ассоциированные с пальцами в виде «барабанных палочек»
Симптом «барабанных палочек» может встречаться как изолированный признак при заболеваниях легких и/или сердца, а также реже — при гастроэнтерологических патологиях, гипертиреозе и других состояниях. Примеры включают:
- Заболевания легких и сердца (80–90% случаев): рак легкого, абсцесс легкого, интерстициальный легочный фиброз, саркоидоз, врожденные пороки сердца синего типа, бериллиоз, артериовенозные мальформации легких, подострый бактериальный эндокардит, инфекции сосудистых протезов, аневризма аорты;
- Заболевания желудочно-кишечного тракта (5%): воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), спру (целиакия), колоректальный рак, цирроз печени, ахалазия кардии;
- Гипертиреоз (1%, так называемая тиреоидная акропахия), рак щитовидной железы;
- Ладонно-подошвенная кератодермия.
Как выявляется симптом «барабанных палочек»?
Для определения наличия симптома «барабанных палочек» согните пальцы обеих рук и прижмите ногти указательных пальцев дорсальными поверхностями дистальных фаланг друг к другу. Наличие ромбовидного просвета между основаниями ногтей («окно Шамрота») указывает на норму. Исчезновение этого просвета свидетельствует о наличии патологии (положительный тест Шамрота, или признак Шамрота).
Окно Шамрота
Для пальцев Гиппократа характерны следующие изменения:
- Мягкое, флуктуирующее («губчатое») основание ногтевого ложа при надавливании;
- Уменьшение или исчезновение угла Ловибонда между ногтевой пластиной и проксимальным ногтевым валиком (в норме угол менее 160° исчезает, становится больше 180°);
- Увеличение продольной и поперечной кривизны ногтя (симптом «часовых стекол»);
- Колбовидное утолщение мягких тканей дистальной фаланги пальца.
Как диагностируется гипертрофическая остеоартропатия?
Диагноз гипертрофической остеоартропатии устанавливается на основании наличия симптома «барабанных палочек» в сочетании с характерными рентгенологическими признаками (симметричный линейный периостоз диафизов и метафизов) на обзорных рентгенограммах костей конечностей.
Каково лечение гипертрофической остеоартропатии и симптома «барабанных палочек»?
Основной целью терапии вторичной гипертрофической остеоартропатии является радикальное лечение фонового злокачественного новообразования или контроль хронического соматического заболевания. Хирургическое удаление первичной опухоли обычно приводит к спонтанному регрессу суставных болей и отека в течение 2–4 недель. Полный регресс деформации концевых фаланг маловероятен, если в мягких тканях уже развились выраженные фиброзные изменения и отложение коллагена. Для облегчения болевого синдрома в костях и суставах эффективны нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Лечение изолированного симптома «барабанных палочек» сводится к терапии основного заболевания.
Список литературы
- Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
Материалы DermNet
Дополнительные ресурсы
- Medscape Reference