Что такое «рубцовые ладони»?

«Рубцовые ладони» (синдром рубцовых ладоней, ладонный акантоз) — исключительно редкое дерматологическое состояние, поражающее ладони и подошвы. Оно характеризуется утолщением кожи с бархатистым рельефом, напоминающим внутреннюю поверхность желудка жвачных животных (рубца).

Данная патология, также известная как ладонный акантоз (acanthosis palmaris) или приобретенная пахидерматоглифия, в подавляющем большинстве случаев ассоциирована со злокачественными новообразованиями внутренних органов. «Рубцовые ладони» представляют собой паранеопластический дерматоз — группу кожных проявлений, индуцированных наличием опухоли и имеющих общий патогенетический базис. Заболевание часто сочетается со злокачественным чернеющим акантозом (acanthosis nigricans).

«Рубцовые ладони»

Чернеющий акантоз

Кто подвержен развитию синдрома «рубцовых ладоней»?

В мировой медицинской литературе описано около 100 клинических случаев. Заболевание чаще регистрируется у мужчин, чем у женщин.

Приблизительно в 90% случаев развитие «рубцовых ладоней» напрямую ассоциировано со злокачественными опухолями внутренних органов. Кожные изменения могут как манифестировать задолго до выявления онкологического диагноза, так и возникать на фоне уже текущего процесса.

В редких случаях синдром описывался при доброкачественных и неонкологических дерматозах, таких как:

Причины возникновения (этиология и патогенез)

Точный патогенетический механизм развития «рубцовых ладоней» до конца не установлен. Предполагается, что опухолевые клетки секретируют повышенное количество факторов роста, таких как эпидермальный фактор роста альфа (EGF-α) и трансформирующий ростовой фактор альфа (TGF-α). Данные молекулы стимулируют избыточную пролиферацию эпителиальных клеток (кератиноцитов), приводя к выраженной гиперплазии эпидермиса и формированию характерной клинической картины.

Злокачественные новообразования, наиболее часто ассоциированные с «рубцовыми ладонями»:

  • Рак желудка (аденокарцинома);
  • Рак легкого (особенно немелкоклеточный).

Значительно реже патология сопутствует:

  • Раку молочной железы;
  • Злокачественным опухолям мочеполовой системы.

Клинические проявления

Классически у пациентов наблюдается диффузное утолщение кожи ладоней с резким подчеркиванием и утрированием кожного дерматоглифического рисунка, придающим поверхности бархатистый вид. Гиперкератоз и утолщение эпидермиса нередко придают коже желтоватый или восковидный оттенок. Из-за выраженной складчатости рельеф пораженных ладоней визуально напоминает слизистую оболочку желудка жвачных (говяжий рубец), откуда и возникло историческое название дерматоза. Аналогичные изменения могут возникать и на подошвах.

Примерно в 7 из 10 случаев «рубцовые ладони» развиваются параллельно со злокачественным чернеющим акантозом. Чернеющий акантоз проявляется гиперпигментацией и бархатистой гиперплазией складок кожи (в области шеи, подмышечных впадин, паховых зон).

Синдром «рубцовых ладоней» может сочетаться со следующими признаками:

  • Деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (примерно у каждого пятого пациента);
  • Кожный зуд (у каждого четвертого пациента);
  • Флоридный кожный папилломатоз;
  • Внезапное появление и быстрый рост множественных себорейных кератом (симптом Лезера–Трела).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины при осмотре дерматологом или онкологом. Биопсия кожи малоинформативна, так как гистологические изменения неспецифичны (выявляются гиперкератоз, акантоз и легкий папилломатоз без признаков опухолевой атипии).

Дифференциальная диагностика

Клиническую картину «рубцовых ладоней» необходимо дифференцировать со следующими состояниями:

Тактика ведения и лечение

При выявлении феномена «рубцовых ладоней» у пациента без установленного онкологического анамнеза первоочередной задачей является экстренный и углубленный онкопоиск. Комплекс обследования включает:

  • Тщательный сбор анамнеза и физикальный осмотр;
  • Развернутые лабораторные тесты (включая онкомаркеры);
  • Инструментальные методы визуализации (КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, эндоскопические исследования — ФГДС, колоноскопия);
  • Прицельные диагностические процедуры по показаниям.

Специфическая терапия самих изменений кожи представляет значительные трудности. Ввиду крайней редкости нозологии доказательная база ограничена отдельными клиническими наблюдениями. Определенный положительный эффект может быть достигнут применением системных ретиноидов (например, ацитретина), а также кератолитических наружных средств.

Прогноз

Примерно у 30% пациентов симптомы «рубцовых ладоней» спонтанно регрессируют или значительно уменьшаются на фоне успешного радикального лечения фонового онкологического заболевания. Тем не менее, изменения кожи могут персистировать даже после достижения полной онкологической ремиссии.

Список литературы

  • Barman B, Devi LP, Thakur BK, Raphael V. Tripe Palms and Acanthosis Nigricans: A Clue for Diagnosis of Advanced Pancreatic Adenocarcinoma. Indian Dermatol Online J. 2019;10(4):453–5. doi:10.4103/idoj.IDOJ_427_18. Journal
  • Cohen PR, Grossman ME, Almeida L, Kurzrock R. Tripe palms and malignancy. Journal of Clinical Oncology. 1989;7(5):669–78. doi:10.1200/jco.1989.7.5.669. Journal
  • Danesh MJ, Saylor DK, Leard LE, North JP, Fox LP. Acquired acanthosis nigricans with tripe palms in a patient with interstitial lung disease. JAAD Case Reports. 2016;2(1):59–62. doi:10.1016/j.jdcr.2015.11.008. PubMed Central
  • Pipkin CA, Lio PA. Cutaneous manifestations of internal malignancies: an overview. Dermatol Clin. 2008;26(1):1–15, vii. doi:10.1016/j.det.2007.08.002. Journal
  • Requena L, Aguilar A, Renedo G, et al. Tripe palms: a cutaneous marker of internal malignancy. J Dermatol. 1995;22(7):492–5. Journal
  • Silva JA, Mesquita Kde C, Igreja AC, et al. Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates. An Bras Dermatol. 2013;88(1):9–22. doi:10.1590/s0365-05962013000100001. Journal
  • Thiers BH, Sahn RE, Callen JP. Cutaneous manifestations of internal malignancy. CA Cancer J Clin. 2009;59(2):73–98. doi:10.3322/caac.20005. Journal

Материалы на DermNet